Ideggyógyászati Szemle - 2012;65(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Szerkesztőségi megjegyzés

TAJTI János, RAJNA Péter

Egy év telt el azóta, hogy lapunk első, 2010-re vonatkozó impaktfaktorának (0,236) örvendhettünk. Sokéves munkánk gyümölcse volt ez. Igazi csapatmunka, amelyben szerzőink kiváló dolgozataikkal, lektoraink igényes munkájukkal, szerkesztőségünk gondos irányítással, a kiadó kifejezetten magas színvonalú szerkesztéssel és kivitelezéssel, valamint olvasóink töretlen érdeklődésükkel, ezáltal a magas példányszám biztosításával vettek részt.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Neurofóbia

SZIRMAI Imre

A neurofóbia félelem az idegrendszeri betegségektől, ami miatt az orvostanhallgatók és a fiatal orvosok klinikai körülmények között nem képesek használni idegrendszeri alapismereteiket. Az attitűd gyakori, minden második hallgatónak van neurofóbiája. Ezzel magyarázzák, hogy az elmúlt húsz évben csökken Európában a neurológiát választó orvosok száma. A svéd másod- és harmadévesek állítják, hogy nem oktatják őket, kitartásuk elvesztésétől tartanak, és úgy érzik, hogy hiányzik a kompetenciájuk. A tárgyat nehéznek tartják, mert anatómiai ismereteik hiányoznak és ritkán találkoznak betegekkel. A félelem a neurológiai betegtől az orvosok körében is általános. Az idegtudományok iránti érdeklődés csökkenése feltehetően együtt jár a humán kultúra iránti érzéketlenséggel, és az emberközpontú gondolkodás általános romlásával. Az orvosok és hallgatók kiégését a munkahelyi stressz, a respektus hiánya, a versenyszellem, a felelősséghez viszonyítva kevés önállóság, az orvosi műhelyek hierarchiája, a félelem a hibák elkövetésétől és az anyagi nehézségek magyarázzák. A női hallgatók depresszióra utaló pontszámai magasabbak. A „jó neurológus” mintája megváltozott. Az üzletszempontú betegellátás, az időhiány és az anyagi megszorítások kikezdték a hagyományos munkamódot, és megszüntették a szakmai idealizmust. A személyes kapcsolatokra épülő tanítás átadja a helyét a személytelen multimédia-forrásoknak. Az értékek drasztikus változása miatt az orvosi pályán is lezárult a belülről irányított emberek kora. Az orvosok nem a „viselkedés belső szabályait” követik, hanem a társadalmi mintáknak engedve a megélhetés céljával választanak pályát. Európa országaiban az idegorvosok valamikori magas társadalmi státusa eltűnőben van. A neurofóbia csökkentése érdekében: 1. Az orvosképzés során a lehető legkorábban be kellene vezetni a neurológia oktatását. 2. Minden évfolyamon szükséges volna neurológiát oktatni. 3. Biztosítani kellene a neuroanatómia és -fiziológia hatékony tanítását. 4. Több „egy tanár - egy diákhoz” tanítási órát kellene szervezni. Az Amerikai Egyesült Államokban a rezidensek másokat oktatnak, miközben maguk is képződnek. Az oktatási tervekből hiányzik annak elismerése, hogy a neurológia gondolatrendszerét csak tanároktól lehet megtanulni, akikkel a tanítványoknak sokszor kell találkozniuk az oktatás során.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Mitochondrialis betegségek diagnosztikája és terápiája

PÁL Endre

A neuromuscularis betegségek jelentős csoportját alkotják a mitochondrialis kórképek. Köztük számos multiszisztémás szindróma ismert. A diagnosztikai módszerek fejlődése egyre több esetben teszi lehetővé a diagnózis felállítását. A rutin neurológiai vizsgálat mellett képalkotó (koponya-MRI, MRspektroszkópia), elektrofiziológiai (EMG-, ENG-, EEG- és kiváltottválasz-) vizsgálatok segíthetnek a diagnózis felállításában. Az emelkedett laktátszint a diagnózist támogatja. Az esetek többségében az izombiopszia határozott mitochondrialis patológiát mutat. A genetikai vizsgálatok pozitivitása kis arányú. Ennek magyarázata egyrészt az, hogy a mitochondrialis DNS-eltérések mennyisége szövetenként eltérő lehet, ezért egyes esetekben a vér mellett más szövet (leggyakrabban izom) genetikai vizsgálata is szükséges. Másrészt a mitochondrialis légzési lánc kettős genetikai kontroll alatt áll, a mitochondrialis DNS mellett a nukleáris DNS is számos mitochondrialis fehérjét kódol, ez utóbbiak rutinvizsgálata a legtöbb laboratóriumban nem megoldott. Oki kezelés jelenleg nincs, az esetek többségében tüneti kezelésre szorítkozhatunk.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Az LRRK2 gyakori G2019S-mutációjának hiánya 120, korai kezdetű magyar Parkinson-beteg esetében

BALICZA Péter, BEREZNAI Benjámin, TAKÁTS Annamária, KLIVÉNYI Péter, DIBÓ György, HIDASI Eszter, BALOGH István, MOLNÁR Mária Judit

A Parkinson-kór a személyre szabott orvoslás alkalmazásának egyik ígéretes célpontja. Ehhez elengedhetetlen a betegség hátterében álló genetikai és környezeti tényezők megismerése, epidemiológiai adatok gyűjtése, és a betegekhez tartozó minták és adatok biztonságos megőrzése biobankokban. Vizsgálatunkban a Parkinson-kórt okozó leggyakoribb mutáció, az LRRK2 G2019S hazai előfordulását mértük fel korai kezdetű Parkinson-kórban szenvedő betegek esetében. A vizsgált 120 beteg közül egyetlen esetben sem detektáltuk ezt az eltérést. Vizsgálatunk alapján a magyar populációban az LRRK2 G2019S-mutáció ritka oka lehet a Parkinson-kórnak.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Az intrathecalis baclofenkezelés tapasztalatai agykárosodást szenvedett, spasticus felnőtt betegek esetében

DÉNES Zoltán, KLAUBER András, BOTH Béla, ERÕSS Loránd

Célkitűzések - Az agykárosodást követően kialakult spasticitas miatt intrathecalis baclofen (ITB-) kezelésben részesült betegek kezelési tapasztalatainak összefoglalása. Módszer - Retrospektív vizsgálat az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán 2001 és 2010 között. Eredmények - Az elmúlt tíz év során osztályunkon 13 beteg részesült ITB-kezelésben agykárosodást követően kialakult súlyos spasticitas miatt, míg Magyarországon - a Multidiszciplináris Munkacsoport által koordináltan - több mint 100 beültetés történt. Az ITB-kezelést indokoló súlyos spasticitas kialakulásához hét esetben traumás agysérülés, öt esetben stroke (három aneurysmaruptura, egy arteriovenosus malformatio, egy agyi infarktus), egy alkalommal pedig anoxiás agykárosodás vezetett. A négy nő és kilenc férfi beteg átlagéletkora 26 (18-52) év volt. Az ITBkezelés megkezdése három beteg esetében történt vegetatív állapotban. Az agykárosodás kialakulása és a gyógyszeradagoló eszköz műtéti beültetése között eltelt legrövidebb idő három hónap, míg a leghosszabb kilenc év, átlagosan 15 hónap volt. Hat esetben a gyógyszeradagoló eszköz cseréje megtörtént hat év után, három esetben viszont eltávolításra került sor, mert a spasticitas csökkenése miatt már nem volt szükség az ITB-kezelés fenntartására. Katéterrevízióra két esetben volt szükség vezetési zavar miatt. Az ITB-kezeléssel kapcsolatos szövődményünk nem volt. Következtetések - Az agykárosodást követően kialakult súlyos spasticitas kezelésére az ITB-kezelést alkalmasnak és biztonságosnak tartjuk. Az ITB-kezelést a spasticitas komplex kezelésével foglalkozó központban történő teamdöntés után, a gondozást a rehabilitáció keretében javasoljuk. Az agykárosodást követően kialakult spasticitas súlyossága az évek során változhat, a gyógyszer mennyiségének és az adagolás dinamikájának változtatásával ezt követni kell. Ha az ITBkezelés fenntartása már nem indokolt, a gyógyszeradagoló eszköz eltávolítását javasoljuk.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Szerkesztőségi megjegyzés

KLIVÉNYI Péter

A szerkesztőség örömmel fogadta, hogy a dystoniák kezelésével kapcsolatban a pécsi munkacsoport beszámolt az eredményeiről. Mint az köztudott, mind a primer, mind a szekunder dystonia nagyon súlyos betegség, amely jelentősen rontja a betegek életminőségét.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Dystonia kezelése mély agyi stimulációval: 40 eset tapasztalatainak összefoglalása

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ILLÉS Zsolt, ASCHERMANN Zsuzsanna, TASNÁDI Emese, NAGY Ferenc, PFUND Zoltán, BÓNÉ Beáta, BOSNYÁK Edit, KULIFFAY Zsolt, SZIJJÁRTÓ Gábo

Bevezetés - Számos metaanalízis és kontrollcsoportos, többcentrumos vizsgálat eredménye igazolta a mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) hatékonyságát a generalizált és szegmentális primer dystonia kezelésében. Vizsgálatunk célkitűzése a dystonia DBS-kezelésével kapcsolatos eredményeink összefoglalása volt. Módszerek - A 10 éves múltra visszatekintő pécsi neuromodulációs centrumunkban 40 dystoniás beteg (életkor: 43,7±17,7 év; nem: 22 férfi; etiológia: 24 primer és 16 szekunder dystonia; topográfia: 24 generalizált, 12 szegmentális és négy hemidystonia; betegségtartam: 16,1±9,3 év) részesült DBS-kezelésben. A dystonia súlyosságát (Burke-Fahn-Marsden Dystonia Pontozó Skála, BFMDRS) és az életminőséget (EQ-5D skála) közvetlenül a műtét előtt és fél évvel a műtét után, majd évente határoztuk meg. Az átlagos követési idő 2,5 év volt. A BFMDRS-pontokat protokoll alapján készült videofelvételekről újraértékeltük a vizsgálat időpontjára vonatkozóan vakon. A kezelést legalább 25%- os javulás elérésekor tekintettük eredményesnek. Eredmények - Primer dystoniában a tünetek súlyossága 31 pontról 10 pontra mérséklődött (68%-os javulás, p<0,01) egy évvel a műtétet követően, miközben a szekunder dystoniás csoportban észlelt javulás nem bizonyult szignifikánsnak (40 pontról 31,5 pontra, 21,2%-os javulás, p>0,05). Az életminőség mind a primer, mind a szekunder csoportban szignifikánsan javult (0,378 vs. 0,788 és 0,110 vs. 0,388, p<0,01). A DBS-kezelés a primer dystoniás betegek 83,3%-ában, míg szekunder dystoniában 37,5%-ban bizonyult eredményesnek. Következtetés - A DBS-kezelés segítségével a primer dystoniás betegek túlnyomó részében az életminőség klinikailag jelentős mértékű és tartós javulása érhető el. Annak ellenére, hogy a dystonia súlyossága szekunder kórformák esetében kisebb mértékben javul, a kezelés mellett bekövetkező fájdalomcsökkenés miatt ilyen esetekben is az életminőség szignifikáns javulása figyelhető meg.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Van-e a nyomasztó álmoknak indikátorszerepük a gyászban?

PUREBL György, PILLING János, KONKOLY THEGE Barna, BÓDIZS Róbert, KOPP Mária

Háttér, célok - Széles körben elterjedt az a vélemény, hogy a gyászolók körében gyakoribbak a nyomasztó álmok, a rémálmok, mindeddig azonban nem készültek tudományos vizsgálatok ebben a témakörben. Tanulmányunk célja részben a gyászolók álomminőségének, részben a negatív álomtartalmak mediáló tényezőinek a vizsgálata. Módszer - A Hungarostudy Egészség Panel (HEP) 2006 országos reprezentatív felmérés (n=4329) adatbázisából a nem gyászolók adatait 473 gyászoló adataival hasonlítottuk össze. Az álombeli érzelmeket az Álomminőség Kérdőívvel (DQQ), a depressziós tüneteket a rövidített Beck Depresszió Kérdőívvel (BDI-S), a szorongást pedig célzott kérdéssel vizsgáltuk. Eredmények - Az egy éve gyászolók között a negatív érzelmi töltetű álmok szignifikánsan gyakoribbak voltak (férfiak: F=17,525, p<0,001; nők: F=8,291, p=0,004), valamint szignifikáns összefüggésben álltak a szorongással (F=37,089, p<0,001) és a depresszióval (F=50,562, p<,001). Megbeszélés - A negatív álomérzelmek szignifikánsan gyakoribbak a gyász első évében, és indikátorszerepet tölthetnek be a gyász olyan, klinikai figyelmet igénylő, a gyász tünetei által elfedett szövődményei esetén, mint a szorongás és a depresszió. Előzetes eredményeink kiindulópontot jelenthetnek a negatív álomtartalmak, a szorongás és a depreszszió gyászban megfigyelhető kapcsolatának pontos tisztázását célzó későbbi vizsgálatainkhoz.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Szelektív ultrastrukturális sérülékenység cuprizon által indulált kísérletes demyelinisatióban

ÁCS Péter, KOMOLY Sámuel

Háttér és célkitűzések - A sclerosis multiplexnek szövettanilag négy elkülöníthető alcsoportja van, s ezek közül a III. és a IV. alcsoport primer oligodendrocyta-pusztulással jellemezhető. Nem ismert az oligodendrocyta-apoptózis pontos mechanizmusa a humán demyelinisatiós folyamatokban. A rézkelátor cuprizon primer oligodendrocyta-apoptózist idéz elő egerek agyának meghatározott régióiban, azonban hatásának pontos mechanizmusa egyelőre nem ismert. Ebben a munkában azokat az ultrastrukturális elváltozásokat vizsgáltuk, melyek oligodendroglia-apoptózist indukálhatnak a cuprizonmodellben. Módszerek - A korai és késői patológiai elváltozások vizsgálatára, C57BL/6 egerek cuprizonkezelésben részesültek kettő, 21 és 35 napig. A remyelinisatio vizsgálatára további egereket áldoztunk fel kettő, illetve 14 nappal a cuprizonkezelés abbahagyása után. A cuprizonkezelés végeztével a corpus callosumot, a pedunculus cerebellaris superiort, a nervus opticust és az ülőideget vizsgáltuk elektronmikroszkóppal. Eredmények - Az ultrastrukturális vizsgálattal azt találtuk, hogy az oligodendroglia-apoptózis óriásmitochondriumok képződésével kísért az érintett sejtekben. Az oligodendrogliapusztulás a cuprizonkezelés minden fázisában jellegzetes volt, míg a kezelés harmadik hetétől találtunk a károsodott régiókban súlyos demyelinisatiót, macrophaginfiltrációt és astrocytosist. Az axonok és a neuronok megkíméltek maradtak. Következtetés - Az óriásmitochondriumok keletkezése az oligodendrocytákban a cuprizon által indukált első morfológiai elváltozás. A cuprizon indukálta mitochondriumpatológia hasznos modellként szolgálhat az oligodendroglia-pusztulás mechanizmusának vizsgálatára a III. és IV. típusú sclerosis multiplexben.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Endoszkópos posterior transseptalis hypophysisműtét - A sebészi technika fejlődése a teljes endoszkópos tumoreltávolításig 61 eset elemzése alapján

BELLA Zsolt, FÜLÖP Béla, CSAJBÓK Éva, MAGONY Sándor, VALKUSZ Zsuzsa, HERCZEGH Szilvia, JÓRI József, BODOSI Mihály, CZIGNER Jenő, BARZÓ Pál

A hypophysisdaganatok transsphenoidalis úton, mikrosebészeti eszközökkel történő eltávolítását még a XX. század első felében kezdték el. A mikroszkóp, majd az endoszkóp bevezetésével a sebészi eljárás újabb lendületet kapott. A minimálinvazív transsphenoidalis technikák optimálisan ötvözik a két feltárás előnyeit. A szerzők az endoszkóposan asszisztált posterior transseptalis-transsphenoidalis hypophysisműtétekkel szerzett kezdeti tapasztalataikról számolnak be. Módszer - A technika bevezetése óta eltelt első négy évben 61 esetben [33 nő, 28 férfi, átlagéletkor: 55,93 év (21-84 év)] végeztünk endoszkóppal kombinált hypophysistumoreltávolítást. A követés átlaga hét hónap (2-21 hónap) volt. Eredmények - A 61 operált beteg közül 56 esetében teljes (91,8%), míg öt esetében (8,2%) részleges tumoreltávolítás történt. Nagy vérzéses szövődményt nem észleltünk, minor epistaxis 4,9%-ban jelentkezett. A posztoperatív szakban egy beteget vesztettünk el (ponsvérzés és tüdő-microembolisatio miatt). Egy beteg hunyt el a műtéttel szorosan összefüggésbe nem hozható szövődmény miatt (a beteg a műtét után három héttel elesett és koponyaalapi törést, valamint súlyos agycontusiót szenvedett). A leggyakoribb szövődmény átmeneti (<5 nap) diabetes insipidus kialakulása volt (négy beteg, 6,5%), de tartós, hormonpótlást igénylő állapot csak három esetben fejlődött ki. A kóros hormontermelés minden esetben teljesen megszűnt, kivételt csak két acromegaliás beteg mutatott, akik esetében ugyan a csökkenés jelentős volt, a napi GH-szint normalizálódott, és a beteg további kezelést nem igényelt, de az insulin-like growth factor binding protein emelkedett maradt. Nasalis liquorcsorgás 12 esetben fordult elő (19,6%), mely spinalis drén alkalmazására egy eset kivételével megszűnt, amikor a liquorfistula endoszkópos zárása céljából reoperációt végeztünk. Meningitis 8,2%-ban jelentkezett. Következtetés - Tapasztalataink alapján a műtét sikerének alapjait a gondos endokrinológiai előkészítés, majd a posztoperatív gondozás mellett a megfelelő, minimálisan invazív műtéti technika alkalmazása biztosíthatja. A műtét bevezető szakaszában alkalmazott endoszkóp sokat segít a behatolás optimális helyének a megítélésében. Az operáció további részében javítja a tájékozódást és ezzel, valamint a residualis tumorrészek látótérbe hozásával (30°, 45° szögoptika, hidroszkópia), a normális mirigyszövet és a tumorszövet elkülönítésével, hozzájárul a daganat lehetőség szerinti teljes eltávolításához. A szerzők által alkalmazott minimálisan invazív technika lehetőséget teremt a műtéti idő jelentős lerövidítésére, a műtéti vérveszteség csökkentésére. A mikroszkópos és endoszkópos technika szükség szerinti intraoperatív váltogatása a beavatkozás minden fázisában, maximálisan alkalmazkodva az adott anatómiai és patológiai szituációhoz a legmegfelelőbb feltárást teszi lehetővé.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Az epilepszia kezelhetõ Orvosi, pszichológiai és társadalmi-jogi vonatkozások Halász Péter, Békés Judit

GYÖRGY Ilona

A krónikus betegek optimális kezelése sohasem csupán gyógyszerkérdés. Az élet minőségét az eredményes gyógyszerelés mellett döntően befolyásolhatja az életmód, a kóros szenvedélyek, bizonyos esetekben a diéta. Az epilepszia ebben a betegségcsoportban is speciális.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Ajánlás rövid nemzetközi kognitív értékelõ tesztre sclerosis multiplexben

BENCSIK Krisztina

Sclerosis multiplexben (SM) a kognitív károsodás rontja a betegek megelégedettségét az élettel és az egészséggel összefüggő életminőséget. A kognitív funkció a munkaalkalmasság, az alkalmazási státus, a betegellátáshoz kapcsolódó szociális költségek legfontosabb tényezője.