Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

A racionális politerápia elvi és gyakorlati lehetőségei epilepsziában

RAJNA Péter

A szerző az epilepszia racionális politerápiájának lehetőségeit elemzi. Az elvi megfontolások között felveti a különböző rohamgátló szereknek az epilepsziamodellekben kifejtett hatásának figyelembevételét, azonban nem talált olyan adatot, amely előnyös gyógyszer-kombináció alapját képezhetné. Sokkal ígéretesebb a különböző hatásmódú szerek együttadása. A mindennapi gyakorlatban a racionális politerápia a testre szabott gyógyszerelést is szolgálhatja. A gyógyszerkölcsönhatások szempontjából kiemeli az igazolt szinergizmusokat. A rohamgátló molekulák mellékhatásainak részletes elemzésével elvileg lehetővé válik egyes kedvezőtlen hatások közömbösítése ellentétes tulajdonságú szerek együttadásával. A gyógyszerválasztásban a betegek alkati adottságainak figyelembevételével a szóba jövő szerek között a mellékhatások szerinti további rangsort is felállíthatunk. Az epilepsziás betegek társbetegségei és azok kezelése a racionális kombinációk összeállításában jelentős szerepet kapnak. A gyógyszerkölcsönhatásokba nem lépő gyógyszerek kombinációja növelheti az önmagában esetleg gyengébb rohamgátlást. Végül előnyös kombinációk tagjai lehetnek azok a készítmények, amelyek nem csak epilepsziában alkalmazhatóak. A szerző az elvi és gyakorlati megfontolások alapján ajánlást tesz a racionális politerápia tervezésének tíz előzetes lépésére. Spekulatív alapon az előnyös rohamgátló kombinációk nyolc lehetséges változatát írja körül.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

A neurológia magyarországi (élet-) pályamodellje - megoldási javaslat 2020-ig

BERECZKI Dániel, CSIBA László, KOMOLY Sámuel, VÉCSEI László, AJTAY András

A 2009-es magyarországi neurológiai kapacitások és a szakorvos-utánpótlás helyzetének korábbi felmérésére alapozva javaslatot teszünk a neurológiai ellátások szerkezetének jövőbeli alakítására. Kitérünk a neurológusok által ellátandó diagnóziscsoportokra, a neurológiai ellátásokra és azok progresszív szervezésére. A jelenlegi kapacitásokból kiindulva teszünk javaslatot a jövőben ellátandó betegcsoportokra, és az ellátás szintjeire. Az elmúlt évek tendenciájából kiindulva megfontolásra javasoljuk a teljes akut stroke-ellátás neurológiai osztályokra szervezését, és azonosítunk néhány olyan betegcsoportot, melyek ellátásában a jelenleginél nagyobb szerepet szánunk a neurológiának. A fekvőbeteg-ellátásban három szintet jelölünk meg: egyetemi klinikák, térségi/megyei kórházak, városi kórházak. Az egységekhez a minimumfeltételek helyett gazdaságilag is működőképes rendelői és osztályszabványokat rendelünk. Az egyetemi klinikák a neurológiai ellátás minden területét lefedik, egyetemi oktatási funkciókat is ellátnak, valamint területi alapon részt vesznek a megyei és városi ellátás szakmai minőségének biztosításában, és a jelenleginél önállóbb szerepük lenne a szakképzésben. A betegellátás vonatkozásában a térségi/megyei feladatkör azonos lenne az egyetemi klinikákéval - a kizárólagosan egyetemi funkciók nélkül. Városi szinten általános neurológiai ellátás történne, itt nem feladat a neurológia minden részterületének művelése. A neurorehabilitáció a városi kórházak neurológiai osztályainak részlegeiben, önálló térségi/megyei neurorehabilitációs osztályokon, valamint házhoz járó ambuláns formában történne. A jelenlegi rendszerhez képest legnagyobb szervezeti változás a neurológiai járóbeteg-ellátást érinti. Az egyetemi klinikai és térségi/megyei speciális szakambulanciák mellett a neurológiai szakrendelések a háziorvosi rendszerhez hasonló magánrendelésként működnének, az egyes praxisok önállóan szerződnének az egészségbiztosítási pénztárral. Feladatkörük lenne a heti 30 órás általános neurológiai ellátás mellett az alapszintű, szűrő jellegű neurofiziológiai és neuroszonológiai vizsgálatok végzése, megfelelő műszerezettséggel, szakasszisztenciával. A terv megvalósításához a szakképzés és a finanszírozás átalakítása is szükséges.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Vascularis vagy „lower body parkinsonizmus”. Egy diagnózis tündöklése és bukása

SZIRMAI Imre

Az arterioscleroticus parkinsonizmust Critchley1 írta le. Jelenleg vascularis parkinsonizmusnak (VP) hívjuk, melyben gyakran észlelhető széles alapú, lassú járás, rövid léptekkel, inditási hezitáció, freezing, paratonia, amely a lower body parkinsonism (LBP) nevet kapta. Együtt járhat lassú beszéddel, executiv zavarokkal; rigor és posturalis kéztremor csak ritkán észlelhető. Vascularis parkinsonizmusban - a Parkinson-kórral ellentétben - nem mutathatók ki agytörzsi típusú Lewy-testek. A DAT-szken vizsgálatokkal normálisnak találták vascularis parkinsonizmusban a striatum dopamin tartalmát. Az elmúlt tíz évben a járászavarok új formáit írták le. A gait ignition failure- ben 1. járásindítási apraxiát, 2. egyensúlyzavarral járó apraxiát és 3. kevert járási apraxiát különítenek el. A primary progressive freesing gait feltehetően Parkinson-plus szindróma. Freesing a Parkinson-szindrómával járó betegségekben gyakoribb, mint a Parkinson-kórban. Normális nyomású hydrocephalusban a járászavar differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat. Vascularis parkinsonizmus valószínű, ha a vezető tünet a járászavar, a felső végtagok alig érintettek, a mágneses rezonancia vascularis laesiót, fehérállománykárosodást és/vagy agyi atrophiát mutat ki. A járási apraxia és a parkinsonizmus klinikai tünetei nehezen különíthetők el. Mindkettőre jellemző; hogy nyugalmi helyzetben alsó végtagi rigor nincs, a tónuszavart, a letapadást és a bizonytalanságot maga a járás váltja ki. Az MR-vizsgálatok szerint lower body parkinsonismusban és járási apraxiában a kamratágulat és a frontális leukoaraiosis hasonló. A járászavar magyarázható azzal, hogy a vérellátási határterületen kisérbetegségekben a paramedialis zóna fehérállománya gyakran károsodik, ahol a mozgató kéreg asszociációs pályái futnak. Az alsó végtagok reprezentációja a szupplementer motoros área hátsó részén található. Rektor2 javasolta, hogy a lower body parkinsonismust nevezzék cerebrovascularis járászavarnak. Centrális járászavar azonban nemcsak vascularis, hanem degeneratív és még sok tisztázatlan eredetű betegségben is kialakul. Mivel a járást szabályozó neuronkörök kapcsolatai kiterjedtek, számos kérgi és subcorticalis régió károsodása okozhat kóros járást, úgymint ataxiát, apraxiát, posturalis instabilitást, járásindítási zavart, akinesist stb. A centrális járászavarok nagy része tehát sem kóreredete, sem tünetei szempontjából nem „parkinsonizmus” és nem köthető kórképekhez, sokkal inkább az agykárosodások lokalizációjához.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Adatok a magyarországi subarachnoidealis vérzésekről. A kórházak 2009. évi jelentései alapján készült elemzés

KOZÁK Norbert, SZABÓ Sándor, AJTAY András, BERECZKI Dániel

Célkitűzés - A subarachnoidealis vérzés (SAV) statisztikai jellemzőit vizsgáltuk hazánkban 2009-ben. Módszer - Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár felé a kórházak által a BNO-10 I60-as kódjával jelentett aktív fekvőbeteg-osztályos adatokat elemeztük. Eredmény - 2009-ben a magyarországi kórházak 1028 érintett személynél 1403 SAV-esetet jelentettek. Ez jóval magasabb a korábban közölt adatok alapján vártnál. A betegek 63,6%-a nő. Bennfekvése során az érintettek 12,2%-a halt meg. Az átlagos ápolási nap 6,47 nap volt. CT 763 személynél történt (74,2%). Hypertoniát a betegek 61,3%-ában jelentettek kísérőbetegségként. Az esetszám az életkorral nőtt az 51-60 éves korcsoportig, onnantól csökkent. A vérzésforrást 531 esetben jelölték meg. A leggyakoribb az arteria cerebri media (ACM) aneurysmája volt. Férfiakban gyakoribb az arteria communicans anterior, nőkben az ACM és az arteria carotis interna aneurysmája. A betegek 7,6%-ában fordult elő a SAV hátterében arteriovenosus malformatio. Az esetszám januárban és februárban volt a legnagyobb, áprilisban és augusztusban a legkisebb. Következtetés - A SAV gyakoribb Magyarországon, mint korábban gondoltuk.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

A mitochondrialis DNS A8344G-mutációja típusos mitochondrialis encephalomyopathia laktátacidózissal és stroke-szerű epizódokkal járó szindrómában

VASTAGH Ildikó, GÁL Anikó, REMÉNYI Viktória, SEMJÉN Judit, LUKÁCS Tímea

Juvenilis ischaemiás stroke szindróma ritka esetét mutatjuk be, amelyben a mitochondrialis DNS A8344G mutációja igazolódott a tRNSLys génben. A beteg klinikai fenotípusa jellegzetes MELAS szindróma (mitochondrialis encephalomyopathia laktátacidózissal és stroke-szerű tünetekkel) volt. MELAS-ban leggyakrabban A3243G-mutáció fordul elő, de ritkán más mitochondrialis DNS-mutáció is kimutatható a hátterében. Esetünkben egy 22 éves férfit és a családját vizsgáltuk. Részletes klinikai, neuroszonológiai, neuroradiológiai, kardiológiai és immunszerológiai vizsgálatok történtek, majd a molekuláris genetikai vizsgálatokat (Leidenmutáció, protrombin G20210A és a leggyakoribb mitochondrialis DNS-mutációk) végeztük el. Az analízis során a mitochondrialis DNS-ben, a T-hurokban a tRNSLys génben heteroplazmikus formában A8344G-cserét detektáltunk, melyet nem lehetett kimutatni az anya vérmintájában. Esetünk kapcsán szemléltetjük, hogy a mitochondrialis DNS A8344G-mutációja ritka esetben juvenilis ischaemiás stroke szindrómát okozhat. Szeretnénk felhívni a figyelmet arra, hogy tisztázatlan etiológiájú, fiatal életkorban előforduló stoke-szerű epizódok esetén mitochondrialis betegségre is gondolni kell.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Közönséges variábilis immundeficientia egyidejű központi idegrendszeri sarcoidosissal. Esetismertetés és az irodalom áttekintése a diagnózis és a patogenezis vonatkozásában

MAGDALENA Dziadzio, HORTOBÁGYI Tibor, DESMOND Kidd, RONNIE Chee

Betegünk esetét ismertetjük, akinek az anamnézisében hosszú ideje fennálló, primer generalizált epilepszia szerepelt. Az antikonvulzív kezelésben részesülő beteg láz, fejfájás, súlyosbodó rohamok és hallucinációk miatt került kórházba. A vizsgálati eredményei közül kiemelendő a liquor magas fehérje- és ACE-szintje, az MR-felvételen a leptomeningealis nodularis jelfokozás, a nem elsajtosodó granulomák az agyból és az agyhártáykból vett biopsziás mintákban. Neurosarcoidosist diagnosztizáltunk. Később panhypogammaglobulinaemiát találtunk és közönséges variábilis immundeficientiát (CVID) valószínűsítettünk. A CVID és a sarcoidosis együttes előfordulása ritka. Tipikusan CVID-ben a nem elsajtosodó granulomák a nyirokszövetben és a szo-lid szervekben jelennek meg. Ismereteink szerint eddig mindössze öt esetben számoltak be CVID-ben központi idegrendszeri granulomákról. Kitérünk az eset kapcsán a diagnosztikai nehézségekre és áttekintjük az irodalmat.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Komplementer medicina - a bizonyítékokon alapuló orvoslás elvei alapján

ORVOSI Tudományok Osztálya

A Magyar Tudományos Akadémia (MTA) Orvosi Tudományok Osztályának „Természetgyógyászat (Komplementer Medicina)” fogalmi meghatározását és az egyes diagnosztikus és terápiás eljárásaival kapcsolatos, 2004-ben kialakított tudományos és szakmai állásfoglalását széleskörűen elfogadták és azt iránymutatónak ítélték.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Beszámoló a Környey Társaság 2011. évi tudományos üléséről - 1. rész

A Pécsi Környey Társaság 2011. április 1-jén tartotta Pécsett a szokásos évi tudományos emlékülését az iskolaalapító, dr. Környey István tiszteletére. A tudományos ülés kezdete előtt ugyancsak a szokásnak megfelelően Pécsett, a Rét u. 2. alatti klinikai tömb épületében gyülekeztek az ünnepségre megjelentek.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Beszámoló a Magyar Neuroradiológiai Társaság XIX. Kongresszusáról

VÖRÖS Erika

A 22 éves idei, szám szerint XIX. kongresszust 2011. október 27-29. között rendezték Velencén. Az első nap hagyományosan a továbbképzés jegyében telt, mely két téma köré szerveződött. Délelőtt a komplex neuroonkodiagnosztika került terítékre, benne a hiánypótló posztoperatív koponyavizsgálatok gyöngyszemével.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

A Schaffer Díj nyertesei 2010.

Dr. Kincses Zsigmond Tamás - SZTE, ÁOK, Neurológiai Klinika 6725 Szeged, Semmelweis u. 6. Dr. Simon Viktória - Semmelweis Egyetem, Pszichiátriai Klinika 1083 Budapest, Balassa u. 6.

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Singer Magdolna, Szabolcs Judit: Sorsfordító gyermekek Speciális nevelést igénylő gyermekek útja az „egész”-ség felé

NEUWIRTH Magdolna

A Singer Magdolna és Szabolcs Judit szerzőpáros az idegrendszeri sérüléssel született gyermekeknek és családjaiknak új szemléletű testi-lelki támogatásával ismerteti meg az olvasót.