Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Kognitív zavarok vizsgálata EEG-vel

SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Az EEG az agy minden fiziológiai és neuropszichológiai működésének indikátora. Az α-aktivitást az EEG tanulmányozásának kezdetétől kulcsnak tekintették a gondolkodás folyamatának megfejtésében. A kvantitatív EEG (QEEG) -módszerek használatának alapja az a feltételezés, hogy a szignifikáns eltérések az egészségesek EEG-je ismérveiből képezett átlagoktól az agy betegségét bizonyítják. Ezt igazolták Roy John neurometriás QEEG-vizsgálatai. A második módszer az eseményfüggő (event related, ER) technika. Ingerek hatására az EEG megváltozik, a változások mértékéből és lokalizációjából lehet következtetni az agyműködésre. Az eredmények azonban nemcsak az egyén idegrendszerének sajátosságaitól, hanem a tesztektől is függnek. Az „attention-intention ciklus modell” leírása hozzájárult az ERD (event related desynchronisation) és ERS (event related synchronisation) jelenségeinek megértéséhez. A QEEG-vizsgálatok bizonyítják, hogy a percepciót és az akaratlagos mozgást maga az agy indítja el, nem pedig a környezet ingerei. Minden tudatos cselekvésünk az intenciótól függ, a „figyelem és a szándék” az agyban más helyeken hoz létre működésfokozódást. Mind a statikus, mind a dinamikus neurometriás módszerekkel sikeresen különítették el a dementiában szenvedők EEG-jét az egészségesekétől és az egyes dementiákat egymástól. Összegzésül megállapítható, hogy fejlett EEG-analízis-módszerekkel kimutathatók minimális működészavarok, ezáltal a klinikai adatok ismeretében segíthetik egyes kórképek elkülönítését. Ezzel szemben, mivel az EEG elemi jelenségek indikátora, nem alkalmas sem az ép, sem a kóros elmeműködés magyarázatára. A gondolkodás zavarát csak gondolkodással lehet megközelíteni, megfelelő tesztvizsgálatok segítségével. A QEEG elemzése alapján a gondolkodással kapcsolatos részfolyamatok időbeli zajlására, az agyterületek aktivált állapotára, és a területek működési hierarchiájára, azaz a bioelektromos jelek keletkezésének mechanizmusára lehet következtetni.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

A Tolosa-Hunt-szindróma

PÉTERFI Anna, ZÁDORI Péter, SÜTŐ Gábor, HORVÁTH Gyula, KOPA János

A Tolosa-Hunt-szindróma férfiakat és nőket egyaránt érintő ritka betegség, amelynek pontos kóroka nem ismert. Általában idiopathiás gyulladás vagy pszeudotumor kategóriába sorolják. Patológiai jellemzője a nem specifikus krónikus gyulladásos folyamat fibroblastos, lymphocytás plasmocytás infiltrációval, amely legnagyobbrészt a sinus cavernosus falában helyezkedik el. Leírtak granulocytás és óriássejtes infiltrációt, valamint felvetődött az autoimmun betegség lehetősége is. Szteroidkezelésre gyógyult nőbeteg típusos esetét ismertetjük, akinek vizsgálata során immunológiai eltéréseket is észleltünk. Adataink a további észlelések ilyen jellegű részletes kivizsgálására is felhívják a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Cystás craniopharyngeomák zsugorodásának dinamikája 90ittrium-brachytherapia után

KOLUMBÁN Zsuzsa, BÁLINT Katalin, JULOW Jenő

Bevezetés - Tanulmányunk célja a cystás craniopharyn-geomák 90ittrium-brachytherapiájának leírása olyan mate-matikai modellel, amely pontosan demonstrálja a cysták zsugorodási tendenciáját az időtartományban. Módszerek - Tizennégy, craniopharyngeomás cysta intracavitalis besugárzását végeztük el 90ittrium-kolloid izotópoldattal. A cysta belső falára eső sugárterhelés 180-300 Gy között változott. A cystatérfogatokat CT-MRI fuzionált kont-rollképeken 28 hónapon át követtük nyomon a BrainLab képfúziós programjával. A sugártervezéshez saját fejlesztésű szoftverünket használtuk, míg a matematikai, illetve statisztikai számításokhoz a Matlab programcsomagot alkalmaztuk. Eredmények - Kiszámítottuk és az időtartományban ábrázoltuk az egyes betegekhez tartozó, a kezdeti cystatérfogattal normalizált térfogatértékeket, az így normalizált adatokból meghatároztuk az egyes hónapokhoz tartozó átlagokat, végül az átlagértékekre polinomot illesztettünk. Tanulmányunk során arra az eredményre jutottunk, hogy a cysták zsugorodása az alábbi egyenlettel írható le: relatív cystatérfogat = 93,6-18,1t+1,5t2-0,1t3+0,0007t4, ahol „t” a besugárzástól eltelt idő hónapokban. Számításaink hitelességét statisztikai úton, korrelációanalízissel igazoltuk. Következtetések - Hosszú távú klinikai tapasztalatunk szerint az intracavitalis 90ittrium-brachytherapia noninvazív és hatásos mód a recidív cystás craniopharyngeomák kezelése esetén. Az általunk előállított polinom segítséget nyújthat 1. az ideális betegkezelés kialakításához, 2. a betegkövetéshez és 3. egy esetleges reirradiáció tervezéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Öregedés és számolási teljesítmény: Az EEG spektrális, komplexitás- és hálózatjellemzői

MOLNÁR Márk, BOHA Roland, BENYOVSZKY Máté, GAÁL Zsófia Anna, TÓTH Brigitta

Az öregedés folyamán közismert számos kognitív teljesítmény, így például a számoláshoz szükséges figyelmi és munkamemória-folyamatok romlása. Ezek neuronalis mechanizmusának vizsgálatára olyan módszerek tűnnek alkalmasnak, melyek tekintetbe veszik az idegrendszer nagyfokú komplexitását, az abban szereplő nemlineáris folyamatok szerepét, valamint az alkotóelemek hálózattulajdonságait. Utóbbira vonatkozóan az elmúlt években felismert, az információfeldolgozás szempontjából optimális „kisvilág-jellegzetességek” elemzése kiemelt jelentőségű lehet. Vizsgálatunkban összeadási feladat végzése közben egy fiatal (n=32, átlagéletkor 22,0 év), és egy idős (n=19, átlagéletkor: 66,7 év) korcsoport személyein elvezetett EEG spektrális, komplexitás- és hálózatjellemzőit elemeztük. Vizsgáltuk ezen felül a szívritmus változásait, valamint a teljesítmény mérőszámait (hibák, reakcióidő) is. A feladat végzésekor fiatalokra az α2-sáv csökkenése, idősekre a δ- sáv teljesítményének növekedése volt jellemző. Az idősek esetében nagyobb Ω-komplexitást mértünk, melynek oka feltehetőleg a neuronalis kapcsolatok széttagoltsága. A „kis világ” szerveződésre utaló jegyeket a δ- és a β-sávokban találtunk, de idősek esetében a topológia inkább a random organizációra volt jellemző. A számolási feladat végzésekor az idősek hálózatjellemzői a fiataloknál kifejezettebb mértékben tolódtak el a „kis világ” állapot irányába, arra utalva, hogy esetükben nagyobb volt a feladat érdekében mozgósított ez irányú erőfeszítés. Ennek ellenére teljesítményük és szívritmusváltozásuk alatta maradt a fiataloknál látottaknak. A komplexitás- és hálózatelméleti módszerek használata elsősorban a diffúz idegrendszeri betegségek, mint például egyes dementiaformák vizsgálatában tűnik ígéretesnek.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Ulcerative carpal tunnel syndrome (on-line)

KAMONDI Anita, TEIXEIRA Jose Maria, SZIRMAI Imre

The carpal tunnel syndrome is the most frequent compression- induced neuropathy. A severe but rare clinical manifestation of this disorder associates with ulceration, acral osteolysis and mutilation of the terminal phalanges of the second and third fingers. Recognition of this disorder is difficult, because various dermatological and internal diseases might lead to acral ulcerative lesions, and these patients are seldom referred to neurological and/or electrodiagnostic examination. In this article, we present three cases of this rare clinical form of carpal tunnel syndrome and discuss the electrodiagnostic findings. The early diagnosis is important since decompression of the median nerve in due time might prevent mutilation and could significantly improve the patients’ quality of life.

Közlemény magyar nyelven: Trophicus fekélyt okozó carpalis alagút szindróma

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Trophicus fekélyt okozó carpalis alagút szindróma

KAMONDI Anita, TEIXEIRA Jose Maria, SZIRMAI Imre

A carpalis alagút szindróma a leggyakoribb kompressziós eredetű neuropathia. A betegség legsúlyosabb, ritka formája a második és harmadik ujjak végén fekélyekkel, a körmök elváltozásával, osteolysissel, és a distalis percek mutilatiójával jár. Felismerése nehéz, mert az ujjak acralis ulce-rativ elváltozásait számos belgyógyászati és bőrgyógyászati betegség okozhatja, és ezeket a betegeket ritkán küldik elektrodiagnosztikai és/vagy neurológiai vizsgálatra. Közleményünkben a carpalis alagút szindrómának ezt a kevéssé ismert, súlyos változatát mutatjuk be három esetünk kapcsán. A betegség felismerése fontos, mert a nervus medianus időben történő műtéti felszabadítása megelőzheti az ujjak mutilatióját, és a beteg állapotának jelentős javulása érhető el.

In english: Ulcerative carpal tunnel syndrome (on-line)

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Paroxysmalis kinesogenicus dyskinesia

VADÁSZ Dávid, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

A paroxysmalis kinesogenicus dyskinesia (PKD) ritka neurológiai betegség, melynek diagnózisa az anamnézisen és a klinikai képen alapul. A diagnosztikai kritériumok viszonylagos egyszerűsége ellenére a korrekt diagnózis gyakran késve, vagy egyáltalán nem születik meg. A betegség pontos genetikai háttere az intenzív vizsgálatok ellenére egyelőre nem tisztázott. A korai diagnózis fontos, mert a PKD a megfelelő antiepileptikum beállításával kiválóan kezelhető, a beteg akár tünetmentessé is válhat. A PKD önmagában nem életveszélyes kórkép, s önállóan ritkán vezet maradandó károsodásokhoz, de ezek az akaratlan mozgások rontják a betegek életminőségét, súlyos pszichés problémákat okozva, nem is beszélve a rohamok baleset-veszélyességéről. A PKD lehet primer vagy szekunder, az előbbi forma jelentős részét a familiáris forma alkotja. Amennyiben a PKD mint lehetséges diagnózis felmerül, számos más paroxysmalis dyskinesiát és átmeneti tünetekkel járó neurológiai eltérést kell kizárnunk. Ehhez pontos és alapos anamnézisre, különböző kiegészítő klinikai és eszközös vizsgálatokra van szükség. Ebben a cikkben a PKD kutatásának, klinikai megjelenésének jelenlegi állapotát szeretnénk áttekinteni, illetve bemutatni egy PKD-s betegünk esetét. A diagnózis a típusos anamnézisen és a klinikai képen nyugszik. A megfelelő kezeléssel a beteg jelenleg panasz- és tünetmentes, s az átlagos 19 éves fiatalember életét éli.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Isten hozzád, neurológia? - Gondolatok a klasszikus neurológia haláláról és a jövő neurológiájáról

ERTSEY Csaba

Véleményem szerint Magyarországon nem a neurológia, hanem az egészségügy egésze van válságban. Ezt a gazdasági szempontok túlértékelése, a betegellátás forráshiányból származó zavara, illetve az orvosok szerepének téves társadalmi megítélése okozza. A neurológia számára a megnövekedett tudásanyag és a betegekről nyerhető több információ nem halálos seb, hanem páratlan lehetőség. A jövő kihívása a minőségi betegellátás, ami kellő időráfordítás mellett a megnövekedett diagnosztikai eszköztár ésszerű kihasználását, a bővülő terápiás lehetőségek naprakész ismeretét igényli.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának szervezése Magyarországon

FAZEKAS Gábor, DÉNES Zoltán, FÁY Veronika, URBÁN Edina, SZÉL István

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának története Magyarországon több mint négy évtizedes múltra tekint vissza. A szerzők áttekintik a neurorehabilitáció hazai történetét, ismertetik jelenlegi szervezését, kitérnek a szakképzés, a tudományos tevékenység, a minőségfejlesztés kérdéseire. Kiemelik annak fontosságát, hogy bármely módon történik az ellátás megszervezése (önálló neurorehabilitációs osztály vagy többprofilú rehabilitációs osztály neurorehabilitációs programja), mindenképpen azonos feltételrendszernek kell megfelelniük, aminek biztosítását a bevezetés előtt álló akkreditációs rendszer is segíti.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Az agyidegek vascularis kompressziós szindrómái

KUNCZ Ádám, VÖRÖS Erika, BARZÓ Pál

Az agyidegek és az agytörzs közelében futó erek bizonyos körülmények hatására, legtöbbször az életkor előrehaladtával, megnyúlnak, kanyargóssá válnak, hurkot képezhetnek, és a közvetlen közelségben elhelyezkedő idegképleteket nyomhatják. A szerzők az irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján foglalják össze a vascularis kompressziós neurológiai kórképeket, amelyek a fenti mechanizmus alapján jönnek létre. Ismertetik a kórképek felismerését elősegítő jellegzetes tüneteket, áttekintik a kórformák patomechanizmusát, a képalkotó vizsgálatok, azon belül a mágneses rezonanciás angiográfia jelentőségét a diagnosztikában, a kórképek oki kezelését jelentő microvascularis dekompresszióval szerzett tapasztalatokat. Megállapítják, hogy bizonyos kórképekben (trigeminus-, glossopharyngeus- neuralgia, hemifacialis spasmus) a gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén a microvascularis dekompresszió a választandó kezelési módszer, mert nagy biztonsággal és igen jó hatásfokkal végezhető.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

Az agresszió világa

RAJNA Péter, HÁRDI István

Sajnos napjainkban már senki számára nem lehet kétséges, hogy az agresszió életünk és mindennapjaink részévé vált. Mégis, meglepően kevés az olyan összefoglalás, amely ezt a társadalmi jelenséget az egyén és a közösség legszélesebb kapcsolatában tárgyalná. Talán tudjuk azt is, hogy miért.