Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

A pantethin aktuális orvosi vonatkozásai (angol nyelven)

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A pantethein - amelynek stabil diszulfid formája a pantethin - a koenzim A terminális egysége, s központi szerepet játszik a lipid- és szénhidrát-anyagcserében. Koenzim A szükséges több mint 70 anyagcsereút zavartalan működéséhez. Ezek közül a legfontosabbak: a zsírsavak oxidációja, a szénhidrátok metabolizmusa, a piruvát- és aminosav-katabolizmus, a haem és az acetil-kolin szintézise, a II. fázisú detoxikálás és az acetiláció. A molekula jótékony hatását elsősorban vascularis kórfolyamatokban vizsgálták, ahol igazolódott lipidcsökkentő, thrombocytafunkciót gátló és lipidperoxidációt mérséklő effektusa. Emellett neuroendokrin szabályozó szerepe, valamint nefrológiai (cystinosis) és szemészeti (cataracta) alkalmazása is bebizonyosodott. A pantethin igen jól tolerálható, s mellékhatása nem számottevő. Preklinikai és klinikai eredmények alapján javasolható alkalmazása kiegészítő terápiaként.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Pompe-kór - I. rész - A betegség patogenezise és klinikuma

ILLÉS Zsolt, TRAUNINGER Anita

A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

A subarachnoidealis vérzést követő krónikus hydrocephalus kialakulását befolyásoló tényezők vizsgálata, különös tekintettel a kamrai és az ágyéki liquordrenázs szerepére

FÜLÖP Béla, DEÁK Gábor, MENCSER Zoltán, KUNCZ Ádám, BARZÓ Pál

A hydrocephalus az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés (SAV) gyakori szövődménye. Eddig számos tanulmányban foglalkoztak a krónikus liquorkeringési és liquorfelszívódási zavar kiváltó okával. Bár többfajta magyarázattal szolgáltak, abban a többségük egyetértett, hogy a liquorutak mechanikus elzáródása jelentős szerepet játszik a kórkép kifejlődésében. Összeállításunkban három év klinikai beteganyagát átvizsgálva arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a subarachnoidealis vérzést követő hydrocephalus kialakulását, illetve, hogy annak gyakorisága csökkenthető-e az agyvíz és a liquortér tisztulását elősegítő, folyamatos liquorlebocsátással. A Szegedi Tudományegyetem Idegsebészeti Klinikáján 2002 és 2005 között 171 (127 nő) beteget kezeltünk aneurysmaruptura okozta SAV miatt. Felvételkor minden esetben feljegyeztük a beteg nemét, klinikai állapotát, a kockázati tényezőket (a dohányzást, az alkoholfogyasztást és a magas vérnyomást), a műtét, valamint a liquorlebocsátás módját és idejét. Vizsgálataink azt mutatták, hogy a férfiak esetében, valamint súlyos klinikai állapottal járó kiterjedt vérzés esetén nagyobb a krónikus hydrocephalus kialakulásának valószínűsége. A kockázati tényezők közül egyértelmű összefüggést csak az alkoholfogyasztás és a magas vérnyomás mutatott, míg a dohányzás nem befolyásolta a liquorfelszívódási zavar kialakulását. A betegeink között igen kis számban észlelt késői hydrocephalusok aránya (mindössze 5,8%) összehasonlítva a jóval magasabb világirodalmi adatokkal (7-40%), arra utal, hogy liquorkeringési és -felszívódási zavar az esetek jelentős részében elkerülhető a klinikánkon rutinszerűen alkalmazott folyamatos kamrai vagy lumbalis liquorlebocsátás segítségével.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

A neurolyticus nervus obturatorius blokád szerepe a medencecsontáttét és a degeneratív csípőízületi elváltozás okozta fájdalom kezelésében (angol nyelven)

EMBEY-ISZTIN Dezső

Ambulanciánkon 1981-től végezzük az obturator ideg neurolyticus blokádját igen jó eredménnyel a szemérem- és ülőcsont áttét okozta fájdalmának enyhítésére. Egy blokád átlagosan három-négy hónapig enyhíti a fájdalmat, és szükség esetén ismételhető. A blokád után egy óra múlva a beteg saját lábán távozhat. A neurolyticus obturatorblokád javallatát 2008-tól bővítettük a coxarthrosis okozta fájdalom enyhítésére is. Hatékony olyan betegek esetében, akik életkoruk vagy igen rossz belgyógyászati állapotuk miatt nem alkalmasak műtétre. A várólistán lévő betegek esetében is végezzük, hogy a műtét időpontjáig enyhítsük a fájdalmakat.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Multiplex thoracalis homokóratumor eltávolítása hemi-semi laminectomia és minimálisan invazív paraspinalis feltárás együttes alkalmazásával

PAPP Zoltán

Az elsődleges gerincdaganatok közel egyharmadát a neurinomák alkotják, amelyek leggyakrabban intraduralisextramedullaris elhelyezkedésűek, de az esetek mintegy 15- 25%-ában a daganat a gerinccsatornából a neuroforamenen keresztül a paraspinalis régióba is terjed. A neurofibromatosis részjelenségeként gyakran fordul elő a gerinc különböző szakaszán Schwann-sejt-eredetű daganat, legtöbbször neurofibroma. A neurofibromatosis 1-ben szenvedő, 31 éves nőbeteg esetében a ThIII-VI és ThX-XI gerincszakaszokon elhelyezkedő homokóratumor miatt történt több lépésben műtéti kezelés. Első lépésben a gerinccsatornában elhelyezkedő, gerincvelő-kompressziót okozó tumorrészeket távolították el, részleges hemilaminectomiás feltárásokból. Később az extraspinalisan elhelyezkedő, további panaszokat okozó tumor eltávolítása történt minimálisan invazív paraspinalis feltárásból. A szerző bemutatja a minimálisan invazív gerincsebészeti műtéti technikák kombinált alkalmazási lehetőségeit, valamint elemzi a beavatkozások előnyeit és hátrányait a hagyományos gerincsebészeti műtétekkel szemben.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Nonobstruktív hydrocephalust okozó ritka kórkép - mucormycosis

BEREG Edit, TISZLAVICZ László, VÖRÖS Erika, PAPP Tamás, BARZÓ Pál

A szerzők kilencéves fiú esetét ismertetik, akinél izolált, központi idegrendszeri gombafertőzés, mucormycosis igazolódott szövettani vizsgálattal. A mikrobiológiai megerősítés a sikertelen tenyésztés és negatív PCR-vizsgálat miatt elmaradt, de az átnézett irodalmi adatok szerint a hisztopatológiai lelet is elégséges a diagnózis felállításához. Szisztémásan alkalmazott, lipidbázisú amphotericin Bterápia mellett a fertőzés gyógyult. Az eset mindenképpen szokatlan, hiszen az egyébként is ritka, invazív mucormycosis szinte kizárólag immunszupprimált betegek esetében és többnyire akut formában jelentkezik, kiterjedt szövetpusztulást okozva, gyakran fatális kimenetellel. Most immunkompetens beteg esetében, lassan, krónikusan alakult ki az izolált központi idegrendszeri mycosis, az egyetlen tünet a hosszabb ideje fennálló fejfájás volt. Az eset bemutatásán túl a szerzők irodalmi adatokra támaszkodva megkísérelnek magyarázatot adni a fertőzés kialakulására.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

A perifériás idegek vizsgálata nagy felbontású ultraszonográfiával vascularis neuropathiában

JOSEF Böhm

A nagy frekvenciájú, nagy felbontású szonográfia új képalkotó módszer a perifériás idegek morfológiai vizsgálatára. Vascularis neuropathiában a fájdalom vagy az axonopathia gyakran megnehezíti az idegsérülés helyének meghatározását elektrofiziológiás vizsgálatokkal. Kevés adat van a tudományos irodalomban arra, hogy az ultraszonográfia mennyire képes vascularis neuropathiában az idegsérülés helyének a meghatározására. Az ultraszonográfia két mononeuritis multiplex és két distalis szimmetrikus vascularis neuropathia esetében segített a diagnózis felállításában. Alkalmas lehet esetenként fokális morfológiai idegsérülés kimutatására, ha az axonopathia miatt elektrofiziológiailag nem lehet meghatározni a károsodás helyét.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Dr. Karsay Koppány (1943-2008)

KOMOLY Sámuel, SÉLLEINÉ MÁRKI Mária

Türelemmel viselt, hosszan tartó súlyos betegség következtében, 2008. március 9-én örökre elhagyott minket dr. Karsay Koppány. Dr. Karsay Koppány 1943-ban, Tiszaföldváron született, Szolnokon a Verseghy Ferenc Gimnáziumban érettségizett, majd 1967-ben, Szegeden szerzett orvosi diplomát. Szegeden, a neurológiai klinikán kezdett dolgozni, itt 1972-ben neurológiai, 1974-ben pszichiátriai szakvizsgát szerzett. 1976-ban került vissza Szolnokra, a Hetényi Géza Kórház Neurológiai és Pszichiátriai Osztályának vezetője lett, majd a neurológia és pszichiátria szétválását követően, 1982-től a neurológiai osztályt vezette 2007-ben történt nyugdíjazásáig.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Szakmai vélemény a nem daganatos eredetű krónikus fájdalom opioidkezeléséről

EMBEY-ISZTIN Dezső

Az orvostudományban gyakran megfigyelhető, hogy 10-20 évente ugyanarról a kérdésről homlokegyenest ellenkező véleményeket fogalmaznak meg. A nem daganatos fájdalom (továbbiakban NDF) opioidkezelésére ez pontosan igaz. 1980 előtt „megkövezték” azt az orvost, aki NDF kezelésére opioidot javasolt volna, sőt, igen nagy visszhangja volt Arner és Meyerson 1988- ban, a PAIN folyóiratban megjelent munkájának.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Embey-Isztin Dezső: Fájdalomcsillapítás

KOMOLY Sámuel, NAGY Ferenc

A Fájdalomcsillapítás című könyv szerkesztője Embey-Isztin Dezső, az Országos Onkológiai Intézet Fájdalomambulanciájának (Budapest) vezető főorvosa. A szerkesztő több évtizede foglalkozik aneszteziológusi munkája mellett a különböző fájdalomszindrómák diagnosztikájával, kezelésével. Könyvében a sokéves munkája során szerzett óriási tapasztalatot adja át az orvosi szakma talán egyik legtöbb kihívást, alázatot és fáradtságot igénylő területéről, 200 oldalon. A könyv a White Golden Book Kiadó gondozásában, tizenegy társszerző közreműködésével készült.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Gyermek-gerincsebészet

VERES Róbert, LIPÓTH László

A Thieme, amely New Yorktól Stuttgarton, Delhin keresztül Pekingig hét városban tart fenn kiadót, 120 éve piacvezető, kiváló minőségű könyvei és folyóiratai a tanulók, gyakorló és elméleti szakemberek, kutatók munkájának alapvető forrásául szolgálnak, évente 130 elsőrangú folyóiratot és 500 új könyvet ad ki. Most egyre növekvő orvosi kiadványainak számát bővítette a Gyermek-gerincsebészet című remek összefoglalással.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Emlékezés Fényes Györgyre (1924-1998)

EMED Alexander

Fényes György professzor, a magyar idegsebészet kiváló képviselője 1924. március 7-én, Szolnokon született. Érettségi után a numerus clausus miatt nem vették fel az egyetemre, s így 1942-től 1944 tavaszáig fogtechnikusként dolgozott, aztán munkaszolgálatra hívták be. A háború után a kolozsvári Bolyai Egyetem orvosi karára íratkozott be, az utolsó éveket pedig Pesten végezte. 1949-ben orvossá avatták és a Vas utcai kórház sebészeti osztályán kezdte el munkásságát. Rövid időn belül átkerült a Balassa utcai idegklinikán szerveződő első önálló idegsebészeti osztályra.