Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

Az emberi agy és intelligencia evolúciója

LAKATOS László, JANKA Zoltán

Az élővilág és benne az ember evolúciójának fő hajtóereje a sikeres alkalmazkodás a környezeti változásokhoz, amit véletlenszerű genetikai módosulások és az ebből fakadó „újítások” tesznek lehetővé. Jelenlegi tudásunk szerint az emberré válás körülbelül 7-8 millió évvel ezelőtt az afrikai szavannákon kezdődött el, ahol a felegyenesedett testtartás és a két lábon járás jelentős evolúciós előnyökkel járt. A kézügyesség és az eszközkészítés fejlődésének fő hajtóereje a több táplálékhoz jutás lehetett. Az egyre sikeresebb vadászat révén ősünk több húshoz jutott, ami egyre nagyobb kalóriabevitelt, fehérjékben és esszenciális zsírsavakban gazdag táplálkozást eredményezett. Az idegrendszer működése rendkívül energiaigényes, így az igen nagy méretű emberi agy kialakulásának egyik alapfeltétele volt az étkezés minőségének javulása. Az emberi agy térfogata 3,5 millió év alatt megháromszorozódott, az Australopithecusokra jellemző átlagosan 450 cm3-ről a mai ember esetében átlagos 1350 cm3-re nőtt. Körülbelül 200 ezer éve jelenhetett meg az a genetikai módosulás a génexpressziót szabályozó rendszerben, ami az idegrendszer fejlődését, a szenzoromotoros folyamatokat, a motoros tanulási képességet befolyásolta. A FOXP2-gén mai emberre jellemző szerkezetének kialakulása és megszilárdulása egybeesett a Homo sapiens megjelenésével és elterjedésével az egész földön. Ez a genetikai módosulás tette lehetővé az emberi beszéd kialakulását, ami a humán intelligencia ugrásszerű fejlődésének alapja. A planum temporale az emberi bal agyfélteke beszédfunkciókért felelős központi régiója, ami a bal oldalon sokkal nagyobb. Ez jelenti a legjellegzetesebb humán agyi aszimmetriát. Az anatómiai aszimmetria ebben az esetben jól definiált funkcionális aszimmetriát is jelent, tehát a két félteke működése is eltér egymástól. A kézhasználati preferencia, a lateralizált eszközhasználat révén kialakult agyi aszimmetria a beszéd és az emberi intelligencia kialakulásának előfeltétele. Ugyanakkor ma már nem tartható az a nézet, hogy kizárólag az ember készít eszközöket, mert legközelebbi rokonaink, a csimpánzok az állatvilágban egyedülálló módon nemcsak használják, hanem alakítják is eszközeiket, bonyolultabb eszközök készítésére is megtaníthatók. A tudatos emberi gondolkodással, a humán intelligenciával összefüggésbe hozható egyes agyi jellemzők, például az agyi aszimmetria vagy a tükörneuron-rendszer és az ahhoz kapcsolódó „tudatosság”, a „theory of mind” (mentalizáció) meglepő módon majmoknál is megjelenik. Míg azonban az emberi intelligencia végtelenül rugalmas és sokféle, addig az állati specializált, egyfélét képes magas szinten produkálni. Jelen tudásunk szerint az intelligencia szintjével anatómiai és élettani szempontból elsősorban az agykérgi neuronok száma és az idegpályák ingerületvezetési sebessége mutat összefüggést, amely pedig a myelinisatio mértékének függvénye.A kognitív funkciók, s ennek részeként a beszéd fejlődésének evolúciós hajtóereje a kisebb energiát használó, mégis hatékonyabb kommunikáció igénye, a szociális dominancia, a csoporton és a fajon belüli vagy más fajokkal szembeni versenyelőny, ami javítja az élelemszerzés esélyét. A jobb mentális képességek emellett szexuális dominanciát is eredményeznek, ami az „okosságra hajlamosító” gének erősödésének kedvez. Az emberi tudat evolúciójának története annak adaptív, a túlélést segítő jellegét hangsúlyozza. A minőségi változást jelentő tudatos gondolkodás kialakulásának alapvető feltétele volt a beszéd kialakulása, ami minden más élőlénytől alapvetően megkülönböztet bennünket.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

Agyi lateralizáció és az epilepsziás rohamok tünettana: ictalis klinikai lateralizációs jelek

HORVÁTH A. Réka, KALMÁR Zsuzsanna, FEHÉR Nóra, FOGARASI András, GYIMESI Csilla, JANSZKY József

A klinikai lateralizációs jelek azok a jelenségek, amelyek egyértelműen utalhatnak a rohamokat indító féltekére. Fontos segítséget jelentenek az epilepsziás góc meghatározásában az epilepsziaműtéti kivizsgálás során, sőt, jelenlétük növelheti az epilepsziaműtét sikerét is. Az elemi szenzoros jelenségek, mint az egyik látótérfélben megjelenő vizuális aura vagy féloldali ictalis szomatoszenzoros szenzáció mindig a góccal ellentétes oldalon jelenik meg. A féloldali roham előtti fejfájás - bár viszonylag ritka jelenség - a góccal rendszerint ipsilateralis. Az elemi motoros jelenségek, mint az epilepsziás clonus, tónus, a fej verziója szinte mindig (95- 100%-ban) az epilepsziás góccal ellentétes oldalon jelenik meg. Nagyon hasznos lateralizációs jel az ictalis kézdystonia, amely közel 100%-ban a góccal ellentétes oldalon mutatkozik. Fokálisan induló generalizált tónusos-clonusos roham esetén az utolsó clonus körülbelül 85%-ban a fókusszal ipsilateralisan jelenik meg. Az ictalis nystagmus gyors komponense közel 100%-ban contralateralis az epilepsziás fókuszhoz viszonyítva. A temporalis lebenyből kiinduló rohamok során megfigyelt elemi vegetatív tünetek, mint a vizelési inger, köpés, hányinger és hányás a nem domináns (jobb) féltekéből kiinduló rohamok sajátosságai. A generalizált elsápadás, hidegrázás, libabőrérzés domináns (bal) féltekei lateralizációs jel. A postictalis féloldali orrtörlés a törlő kézzel ipsilateralis féltekéből induló rohamra utal. Ha a beteg a roham alatt vagy után afáziás, az domináns féltekei rohamra jellemző. A pszichomotoros roham alatti beszűkült tudatállapotban jelentkező nyelvtanilag hibátlan beszéd nem domináns féltekei rohamra utal. Tudatzavar nélküli automatizmust majdnem mindig nem domináns temporalis rohamokban írtak le.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

A statinterápia fontos célpontja: ischaemiás cerebrovascularis esemény

CSÁSZÁR Albert

A statinkezelés létjogosultsága egyértelmű a koszorúérbetegek prevenciója szempontjából. Számos vizsgálat és a napvilágot látott metaanalízisek szerint a statinok közel hasonló mértékben képesek gátolni az akut agyi infarktus (AAI = „stroke”) első fellépését. Minél erőteljesebb az LDLkoleszterin- szint csökkentése, annál kifejezettebb ez a hatékonyság. A hatékonyság érdekessége, hogy az előbbiekhez képest kisebb mértékű, de egyértelmű pleiotropiás (koleszterinindependens) hatás is érvényesül. Napjainkban vált ismertté, hogy a nagy dózisú (80 mg) atorvastatin elsőként kimutatottan mérsékeli a rekurráló AAI megjelenését (SPARCL vizsgálat), amely jelentős lépést jelent a szekunder prevenció területén.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

Progresszív tüneteket okozó, a mesencephalonban elhelyezkedő cavernoma sebészi eltávolítása

ZSOLDOS Tamás, MOLNÁR Anna, JÁNOSSY Ágota, KUNCZ Ádám, NAGY Ernő, DEÁK Gábor, BARZÓ Pál

A központi idegrendszert érintő vascularis malformatiók körülbelül 5-10%-a cavernosus angioma. Leggyakrabban supratentoralisan fordul elő, de az esetek 20%-ában az agytörzsben található. Irodalmi adatok szerint közel kétharmada a hídban (60%), a fennmaradók azonos arányban (20%) a középagyban, illetve nyúltvelőben fordulnak elő. A mesencephalonban elhelyezkedő, progresszív neurológiai tüneteket okozó cavernoma sikeres eltávolításáról számolunk be. Az 51 éves nőbeteg panaszai felvételét megelőzően egy évvel kezdődtek: fáradékonyság mellett a jobb felső végtag és a kézujjak gyengesége, jobb alsó végtagjában akarattól független mozgások jelentkeztek. Egy hónap múltán jobb alsó végtagja érzéketlenné vált, dysarthriája alakult ki. Első neurológiai észlelése során rögzített statusából dysarthria és enyhe facialis aszimmetria, jobb felső végtagi túlsúlyú hemiparesis és jobb hemihypaesthesia, illetve enyhe fokú jobb oldali végtagataxia emelhető ki. A koponya-CT-, majd az MR-vizsgálat a mesencephalonban többgócú cavernomát igazolt. Miután konzervatív kezelésre csaknem panaszmentessé vált, műtéti kezelés nem történt. Panaszai ezt követően hullámzóak voltak, majd fél év múltán viszonylag hirtelen, néhány nap alatt jobb oldali hemiparesise alakult ki, amely folyamatosan fokozódott, afáziája progrediált, jobb oldali facialis paresise jelentkezett. Emocionális incontinentia lépett fel állandó sírógörcsökkel. Az ellenőrző koponya-MR-vizsgálat a cavernoma növekedését és újabb vérömlenyt igazolt, ezért az elváltozás műtéti eltávolítása mellett döntöttünk. Bal oldali infratentorialis, supracerebellaris feltárásból a mesencephalont szinte kettéválasztó bevérzett cavernomát a vérömlennyel együtt eltávolítottuk. A műtétet követően a beteg neurológiai állapota rohamosan javult, hemi- és facialis paresise, valamint fáziás zavara megszűnt. A műtét utáni hatodik napon már fennjáró, önellátó volt, tünetmentes állapotban bocsátottuk otthonába. Az irodalmi adatok, illetve esetünk is bizonyítja, hogy megfelelő időzítést és feltárást választva az agytörzsben elhelyezkedő cavernomák is biztonsággal eltávolíthatóak, illetve jelentősen megkisebbíthetők, ami a tünetek nagyfokú regresszióját eredményezi.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

KIRBAS D, TOPCULAR B, OZCAN ME, KARAGOZ Sakalli N, GUL G, KALYONCU Aslan I

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.

Rajna Péter: Az életkor csapdái. Egymáshoz simuló és feszülő generációk Budapest: Multiart Kiadó; 2007.

PERCZEL Forintos Dóra

Rajna Péter neve széles körben ismert kiterjedt munkásságáról a neurológia, pszichiátria és geriátria területén, valamint a témában írt tanulmányairól, tankönyveiről. Nemrégiben megjelent „Az életkor csapdái.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JÚLIUS 30.