Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(09-10)

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Multiszisztémás atrophia: új korszak kezdete a neurodegeneratív betegségek történetében

PAPP Mátyás, KOVÁCS Tibor

A multiszisztémás atrophia (MSA) a degeneratív idegrendszeri betegségek közé tartozik, azonban számos jellemzőjében eltér azoktól. Az MSA-nak nincs ismert familiáris formája, patomechanizmusában nem sikerült igazolni genetikai tényező szerepét. Neuropatológiája is egyedi, mivel elsősorban az oligodendroglia betegszik meg. MSA-ban vált ismertté először, hogy a neurodegeneratív betegségekben nem elektív neuronalis degeneráció folyik, hanem a neurogliában és az idegsejtekben azonos strukturális és patokémiai változások mennek végbe. Az oligodendroglia degenerációját jelző glialis citoplazma-inclusio (GCI) megismerése MSA-ban a neuropatológiai kutatások irányát a többi neurodegeneratív betegségben is a gliára terelte. Ennek nyomán mára a legtöbb neurodegeneratív betegségben megismertük a betegségre jellemző, idegsejtekével azonos strukturális és patokémiai felépítésű gliazárványokat, amelyek közül több diagnosztikai jelentőségű. Az összefoglalóban áttekintettük az MSA klinikumát, a betegség történetét, neuropatológiáját és a többi neurodegeneratív betegség közötti sajátságos helyzetét.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Hirtelen halál és mortalitás epilepsziában

SZŰCS Anna, LALIT Narula, RÁSONYI György, BARCS Gábor, BÓNÉ Beáta, HALÁSZ Péter, JANSZKY József

Epilepsziában a mortalitás átlagosan két-háromszorosa a hasonló életkorú és nemű átlagnépességének. A mortalitás fiatalkorban, férfiak, hátrányos társadalmi-gazdasági helyzetben élők körében és gyakori grand mal rohamokkal járó epilepsziában kiemelkedően nagy. A korai, rohamoktól független epilepsziás halandóság fő tényezői az epilepszia hátterében álló neurológiai betegségek. Elsősorban temporalis epilepsziában jelentős tényező az öngyilkosság. Az epilepsziával közvetlenül összefüggő mortalitás okai a kezelt epilepsziában ritka grand mal status epilepticus; a rohammal kapcsolatos balesetek, valamint az úgynevezett hirtelen epilepsziás halál (SUDEP). Az epilepsziával közvetlenül összefüggő halálozás csoportja az általános epilepsziás mortalitás mintegy 40%-át teszi ki. Hirtelen halál 20-24-szer gyakrabban fordul elő epilepsziában, mint az átlagnépességben. A legfőbb, SUDEP-re hajlamosító tényező az epilepszia „súlyossága”, amit felnőttkorban a generalizált tónusos-clonusos rohamok, a gyógyszerrezisztencia, az antiepileptikus politerápia és a gyakori gyógyszermódosítás fémjeleznek. Mechanizmusában a rohamfüggő vegetatív változásoknak - szívritmus- és légzészavaroknak -, egyes gyógyszerek és terápiamódosítások vegetatív hatásainak lehet szerepe. Az adatok arra utalnak, hogy az epilepsziás mortalitás csökkentésének mai fő lehetőségei a következők: optimális rohamkontroll, a komorbid pszichiátriai betegségek hatékony kezelése, a rohamokhoz esetleg társuló veszélyes szívritmus- és légzészavarok keresése, megelőzése.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Temporalis lebeny epilepszia „State of art” beszámoló

HALÁSZ Péter, FOGARASI András

A temporalis lebeny epilepszia a leggyakoribb parciális epilepszia, amelynek mechanizmusát intenzíven kutatják, és kezelésében újabb eredmények születtek. Átfogó áttekintésünk célja ezek közvetítése a kérdéskör kurrens nyitott kérdéseinek ismertetésével. A közleményben áttekintjük a temporalis lebeny epilepszia formakörök klasszifikációját és kiemelten foglalkozunk a legnagyobb jelentőségű medialis temporalis lebeny epilepsziával. A formakör klinikai, EEG- és képalkotó, valamint kognitív tünetein kívül érintjük a pszichiátriai komorbiditást és a pszichoszociális vonatkozásokat is. Hangsúlyt kapnak az etiológiai tényezők, a kórlefolyás, különös tekintettel a hippocampalis sclerosis kérdésére, a kezelési lehetőségekre és azok jelenlegi korlátaira. A kezelésben rendkívüli jelentőségre emelkedett sebészeti kezelés lehetőségeinek ismertetésén belül a hazai helyzetet is bemutatjuk. Végül a temporalis lebeny epilepszia, mint a parciális epilepsziák sajátos „modellbetegsége” kerül tárgyalásra.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

A temporalis epilepszia műtétek kimenetelét előre jelző tényezők vizsgálata

KELEMEN Anna, RÁSONYI György, SZŰCS Anna, FABÓ Dániel, HALÁSZ Péter

A felnőttkori epilepsziaműtétek közül a temporalis epilepszia sebészet a leghatékonyabb, a betegek majdnem háromnegyede rohammentessé válik, negyedében azonban a rohamok továbbra is fennmaradnak. Betegeink elektroklinikai és képalkotó vizsgálatokkal látható jellegzetességeit elemeztük abból a szempontból, hogy mennyire jelzik előre a műtét kimenetelét. Kilencvennégy, 15-60 év közötti, elülső temporalis lobectomián átesett beteg adatait vizsgáltuk retrospektív módon, akiknek a preoperatív kivizsgálása 1989-2001 között történt intézetünkben. Kimeneteli végpontokként egyrészt az utolsó kontroll alkalmával észlelt rohamstátust, másrészt a rohammentesség időtartamát, illetőleg az első, nem akut rohamig eltelt időt vizsgáltuk párhuzamosan. A kivizsgálási adatok előre jelző jelentőségének elemzése többváltozós és Cox-féle regressziós módszerekkel történt. A betegek 72%-a volt rohammentes egy évvel, 67%-a két évvel és 59%-a öt évvel a műtét után. A kedvező kimenetelt előre jelző tényezők voltak: típusos temporomedialis aura, egyoldali elülső temporalis interictalis tüskék, egyoldali ictalis kezdet, ellenoldali terjedés esetén lassú terjedés, hippocampalis sclerosis mint etiológia. Kedvezőtlen kimenetelt jeleztek előre: rohamhalmozódás a műtét előtti két évben, preoperatív pszichiátriai rendellenesség, ellenoldali rohamterjedés, a műtéti helytől eltérő MR-laesio jelenléte, inkongruens preoperatív vizsgálatok, műtéti szövődmények és nem hippocampalis sclerosis típusú MR-residuum.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

A gabapentin hatékonysága, biztonságossága és az életminőségre gyakorolt hatása felnőttkori epilepsziában - Nyílt, prospektív, naturalisztikus elemeket tartalmazó, humán, IV. fázisú, hazai, többkö

RAJNA Péter, SZÍJÁRTÓ Elvira

Célkitűzés - A gabapentinalkalmazás hatékonyságának és biztonságosságának ellenőrzése farmakorezisztens idiopathiás vagy kriptogén/szimptómás parciális epilepsziás felnőtt betegek esetében. Vizsgálati módszerek - Prospektív, nyílt vizsgálatot szerveztünk egyszerű vagy komplex parciális, illetve parciális indulású generalizált epilepsziás betegek részvételével (legalább négy rosszullét havonta). A gabapentint legfeljebb két alap-antiepileptikumhoz adtuk hozzá, és az elsődleges hatékonysági mutató a rohamfrekvencia legalább 50%-os csökkenése volt. Elemeztük a rohamerősség (NHS3 skála) és az életminőség (QUOLIE-31 kérdőív) alakulását is. A gabapentint a titrációs szakaszban 1500-1600 mg napi adagig növeltük, a gyógyszer dózisának egyéni alakítása minden viziten lehetséges volt. A követés három hónapon át történt. A vizsgálat alanyai - Tizennégy hazai epilepsziacentrum, illetve szakrendelés betegei vettek részt a vizsgálatban. Hetvenkét beteget vontak be, 63 kapott gabapentint (ITT-populáció) és 57 beteg fejezte be a vizsgálatot. Eredmények - A betegek több mint 70%-ában a kezelés harmadik hónapjában 50%-ot meghaladó rohamfrekvenciacsökkenést lehetett regisztrálni. Közülük csaknem minden harmadik beteg rohammentessé vált. Szignifikáns javulás mutatkozott a rohamerősségben és az életminőség-kérdőív összpontszámában is. Nem találtunk különbséget az eredményekben sem az epilepszia etiológiája, sem a rohamformák terén. A gabapentint a betegek kiválóan tolerálták. A gabapentin adagjának csökkentésére egyetlen esetben sem került sor, a panaszolt mellékhatások enyhék és átmenetiek voltak. Következtetések - A gabapentin - kifejezett hatékonysága és kiváló biztonságossága miatt - értékes antiepileptikum. Mivel a rohamok erősségét is kedvezően befolyásolja, a betegek életminőségére is pozitív hatású. Az előnyös hatások a vizsgálati időszakon belül tartósak voltak. Nagy betegpopuláción végzett nyílt, naturalisztikus vizsgálatokra lenne szükség a gabapentin speciális javallatainak meghatározására krónikus parciális epilepsziákban.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Endogén pszichofarmakológia

BÁNKI M. Csaba

Sokunk gondolkodása mindmáig ösztönösen dualisztikus: testi vagy lelki, biológiai vagy pszichológiai, öröklött vagy szerzett - és sok tekintetben ez a karteziánus dichotómia felelős a modern pszichiátria megosztottságáért: agykutatókkal az egyik, pszichoszociális szakemberekkel a másik táborban. Innen a látszat, mintha kétféle pszichiátria létezne: pszichoterápiával gyógyítók az egyik, gyógyszerrel gyógyítók a másik oldalon.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

A Környey Társaság tájékoztatója

KOPA János

Mint arról korábban már beszámoltunk, a több mint egy évtizede működő Környey Tanítványok Társasága 2005 tavaszán Környey Társasággá alakult. Az örökös tiszteletbeli elnök dr. Környey Edit maradt. A társaság elnökének dr. Kopa Jánost választották, a titkár dr. Gáti István lett.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Változás kell az idegsebészképzésben, -továbbképzésben!

CSÓKAY András

Vidéki idegsebészként tapasztalom, hogy sokszor még a fővárosból is segítséget kérő hívásokat kapunk, aneurysmaruptura utáni I-III. fokozatú akut subarachnoidealis vérzés (SAH) eseteiben. Neurológus kollégák meglepődve érdeklődnek, hogy miért nincsenek ezek a betegek akutan, de legalább egy-két napon belül ellátva nyílt műtéti vagy endovascularis úton.