Ideggyógyászati Szemle - 2002;55(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Parkinson-szindróma és kognitív zavarok

SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

A schizophrenia dopamin-diszregulációs hipotézisének vizsgálata képalkotó eljárásokkal

SZEKERES György, PÁVICS László, JANKA Zoltán

A schizophrenia tudományosan megalapozott biokémiai betegségkoncepciói közül a dopaminhipotézist dolgozták ki a legrészletesebben. A klasszikus, közvetett bizonyítékokon alapuló elképzelés a funkcionális képalkotó módszerek fejlődésével, a specifikus receptorjelölő ligandok megalkotásával, a dinamikus változások nyomon követésére alkalmas vizsgálati eljárások kifejlesztésével közvetlenül is tanulmányozhatóvá vált. A korai elképzelés, miszerint a dopaminerg rendszer túlműködése áll a betegség hátterében, számos új adattal gazdagodott. Eszerint a betegség lefolyása során legtartósabban észlelhető kognitív deficit tünetei és a negatív tünetek a dorsolateralis prefrontális kéregállomány (DLPFC) csökkent aktivitásával függenek össze, míg a ventralis striatalis hiperaktivitás a betegség akut fázisai során észlelhető, és a „hipofrontalitással” a két terület gazdag összeköttetései révén ok-okozati összefüggést is mutat. Ezen túlmenően a két régió diszfunkciójának kölcsönhatása maga után vonja más neurotranszmitter pályarendszerek részvételét is az etiopatogenezisben. Elsősorban a glutamáterg pályák csökkent működésének szerepét támasztják alá az Nmetil- D-aszpartát receptorantagonistákkal kiváltott modellpszichózisok és az in vivo humán képalkotó vizsgálatok tapasztalatai. A neurokémiai ismeretek bővülése jelentős hatással van a terápiás stratégiák átalakulására is.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Idegrendszeri tüneteket okozó vascularis malformatiókkal társult cerebellaris vénás anomáliák

KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, BODROGI László, FARSANG Marianna, JUHÁSZ Csaba, SZIRMAI Imre

Az agyi és kisagyi vénás angiomákat újabban vénás anomáliáknak tartják, amelyek az idegszövet alternatív vénás rendszerét alkotják. A parenchimalis vénák fejlődési zavara miatt alakulhatnak ki, így - ellentétben a valódi malformatiókkal - fiziológiás funkcióik is vannak. Szabálytalan, változó lumenű vénák formálják, amelyek csillagszerűen összefolyva alkotják a jellegzetes caput medusae-t. A korábbi nézetekkel ellentétben a cerebellaris vénás anomáliákat jóindulatú elváltozásnak tartják, de állományvérzést is okozhatnak. A szerzők cikkükben három betegüket ismerteti, akiknél a cerebellaris vénás anomália agytörzsi cavernomával, cerebellaris arteriovenosus malformatióval, illetve cerebellaris infarktussal társult. Ezzel szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy a jóindulatú cerebellaris vénás anomália mellett megbújhat más - a képalkotó eljárásokkal nehezen diagnosztizálható - értorzképződés is, amely a betegek kezelését módosíthatja.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Különbözõ etiológiájú csigolyatest-folyamatok percutan kezelési lehetõsége: a vertebroplastica

KASÓ Gábor, STEFANITS János, KÖVÉR Ferenc, HUDVÁGNER Sándor, DÓCZI Tamás

A percutan vertebroplastica radiológiai módszerekkel vezérelt invazív műtéti eljárás, amelynek során a szerkezetében különféle okok miatt károsodott csigolyatestbe stabilizáló anyagot, leggyakrabban polimetil-metakrilátot juttatnak. A gyorsan jelentkező fájdalomcsillapító hatás mellett a csigolyatestet kitöltő és a polimerizáció során rigiddé váló anyag a csontot mechanikailag ellenállóvá teszi, ezáltal megelőzhető a kompresszió mértékének további fokozódása. A módszer elsősorban poroticus alapon kifejlődött, akár multiplex kompressziós csigolyatörések és neurológiai tüneteket még nem okozó csigolyatestmetasztázisok kezelésére alkalmas. A szerzők az eljárás kétirányú fluoroszkópiás, valamint kombinált CT-fluoroszkópiás kontrollal történő kivitelezésének technikai részleteit és az eddig kezelt 17 beteg kapcsán szerzett rövid távú tapasztalataikat ismertetik.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

A nyaki gerinc és a craniocervicalis átmenet csontos-fúziós fejlõdési rendellenességeinek molekuláris genetikai háttere

DÁVID Károly, KASÓ Gábor, THOROGOOD Peter V, STEVENS John M, CROCKARD H Alan

Ebben az áttekintő tanulmányban a nyaki gerincet és a craniocervicalis átmenetet leggyakrabban érintő csontos-fúziós fejlődési rendellenességek eredetének új értelmezését nyújtják a szerzők a gerinc embrionális fejlődésében és a fejlődés molekuláris genetikai szabályozásában megismert újabb eredmények felhasználásával. A fejlődési rendellenességek szemléltetéséhez Klippel-Feilszindrómás betegek röntgenfelvételeit, CT- és MR-képeit és CTmielogramjait használták. Ezen betegek részletes klinikai és radiológiai elemzését egy másik közleményben már korábban ismertették [David KM, Stevens JM, Thorogood P, Crockard HA. The dysmorphic cervical spine in Klippel-Feil syndrome: interpretations from developmental biology. Neurosurg Focus 1999;6(6):1.]. Az atlasassimilatio kialakulásáért felelős lehetséges mechanizmus a homeotikus transzformáció, amelyet a Hox gének mutációja vagy zavart expressziója idézhet elő. A gerinchúr defektusai vagy a gerinchúrból eredő kémiai jelek zavarai - amelyek csökkent vagy zavart Pax-1-gén-expressziót okoznak - a csigolyák fúzióit eredményezhetik. Ez a mechanizmus, továbbá a paraxialis mesodermasejtek aszimmetrikus eloszlása és az embrionális középvonalon át történő kommunikáció esetleges zavara lehetnek felelősek az aszimmetrikus csigolyafúziókért. Az összecsontosodott csigolyatestek széles és lapos alakja, hasonlatossága az embrionális porcos csigolyatestekhez és a kor előrehaladtával egyre fokozódó csontos fúzió jelensége arra engednek következtetni, hogy a fúziók a csigolyák porcos fejlődési szakasza előtt vagy a közben alakulhatnak ki. Ezen mechanizmusok - legalábbis részben - felelősek lehetnek a craniocervicalis átmenetet és a nyaki gerincet érintő csontosfúziós malformatiók kialakulásáért.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Parkinson-kóros betegek neuropszichológiai teljesítményének változásai kétoldali pallidotomiát követõen

KOSZTOLÁNYI Péter, KÁLLAI János, BALÁS István, KARÁDI Kázmér, DÓCZI Tamás

Bevezetés - A bilateralis pallidotomia a Parkinson-kór kezelésében a motoros tünetek szignifikáns javulásához vezet (a motoros teljesítmény és a gyógyszeres kezelés változásait a szerzők később tervezik ismertetni). A beavatkozás kognitív kimenetele ellenben még nem tisztázott. Rekurrens neuralis hurkok kötik össze a frontális lebeny specifikus áreáit és a basalis ganglionokat, sugallva ezen területek funkcionális kapcsolatát. Betegek és módszerek - Tizenkilenc, bilateralis pallidotomián átesett, Parkinson-kórban szenvedő beteget vizsgáltak a beavatkozás előtt és azt követően a kognitív változások regisztrálása érdekében. A betegeket a beavatkozás előtti napon, majd legalább 12 hónap elteltével neuropszichológiai tesztbattériával (Raven Progresszív Mátrixok és Bergeni Arcfelismerő Teszt) vizsgálták meg. A megfelelő teljesítmény következtetést, absztrakciót és a téri memória használatát követelte meg. A feladatok megoldása a frontális lebenyeket involválja. E funkciók a „munkamemória-koncepció” terminusaiban írhatók le. Az Egocentrikus Mentális Rotáció Tesztet mint a frontális működéseket nem involváló összehasonlító feladatot használták fel. A kapott eredményeket Student-féle t-próbával elemezték. Eredmények - A Raven Progresszív Mátrixok Tesztben tendenciózus javulást (p<0,0688), míg a Bergeni Arcfelismerő Teszt komplex feladataiban szignifikáns javulást tapasztaltak (p<0,0547; p<0,0468). A mentális rotációs feladatban nem regisztráltak változást. Következtetések - Az adatok arra engednek következtetni, hogy a bilateralis pallidotomia a „munkamemóriát” involváló feladatokban enyhe, de hosszan tartó teljesítményjavulással jár.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Kinematikai paraméterek alkalmazása a centrális eredetű motoros károsodás felmérésére és az állapotváltozás követésére

FAZEKAS Gábor, FEHÉR Miklós, KOCSIS László, STEFANIK Györgyi, BOROS Zsuzsanna, JURÁK Mihály

A bizonyítékokon alapuló orvoslás felveti annak szükségességét, hogy a betegek állapotának, az állapot változásának felmérése objektív paraméterek felhasználásával történjen. A szerzők bemutatnak egy olyan módszert, amely lehetővé teszi, hogy a jelenleg használatos, többé-kevésbé szubjektív skálák mellett objektív módon meghatározott értékekkel mérjék fel betegeik motoros károsodását, a javulás mértékét. A módszer a háromdimenziós mozgáselemzésen alapul. A szerzők a rendszer alkalmazási lehetőségeit két hemipareticus betegük esetének bemutatásán keresztül ismertetik. A betegek állapotváltozását háromdimenziós mozgáselemzéssel követték. A bemutatott módszer egyéb eredetű motoros károsodás vizsgálatára is adaptálható.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

A pszichoneuroimmunológia kialakulása

SOMOGYI István, SZEKERES György, SZENDI István

A pszichoneuroimmunológia az ideg-, a hormonális és az immunrendszert egységes és integrált védekezõ szuperrendszer részeinek tekintõ, a köztük lévõ kapcsolatokat kutató interdiszciplináris tudományterület. Önállóvá az 1980-as évek elejére vált. Lényege az a paradigmaváltás, hogy az immunrendszer nem független, hanem a neuroendokrin rendszerrel együtt az adaptáció szolgálatában álló egységes, összetett és integrált hálózat interaktív részrendszere.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Alagútszindrómák és egyéb kompressziós mononeuropathiák

SZIRMAI Imre

A gyakorlatban dolgozó neurológus - mondjuk szakvizsga után - alig hét-nyolc alagútszindrómát tud felsorolni, ami azt jelenti, hogy késõbb ezek közül hármat-négyet biztosan felismer. Kómár József 200 oldalas, elegánsan kiállított könyvében 46 alagút- és kompressziós szindróma szabatos leírásával találkozunk, tehát tízszer annyi létezik, mint ahány a beteg panaszai alapján a neurológusok többségének eszébe jut. Ez a tény önmagában elég indíttatás, hogy valaki, aki a kérdés szakértõje, könyvben foglalja össze a tapasztalatait.