Hypertonia és Nephrologia

Az uraemia és a vesetranszplantáció vascularis hatásai gyermekkorban

KIS Éva1

2013. OKTÓBER 20.

Hypertonia és Nephrologia - 2013;17(03-04)

Az uraemia következtében kialakult fokozott cardiovascularis rizikó transzplantáció hatására csökken, a szív-ér rendszeri mortalitás előfordulása azonban még így is magasabb az átlagpopulációhoz viszonyítva. Munkám során arra kerestem a választ, hogy vesepótló kezelésben részesülő (dializált és vesetranszplantált) gyermekekben a rendelkezésünkre álló nem invazív módszerekkel kimutathatók-e a korai érrendszeri károsodás jelei, illetve ezek milyen anamnesztikus vagy laboratóriumi adatokkal mutatnak összefüggést. Az érfal állapotának megítélésére a jó prediktív értékkel bíró aortapulzushullám-terjedési sebességet (aPWV) határoztuk meg. Munkámban négy vizsgálat adatait dolgoztam fel.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Klinikai Orvostudományok Doktori Iskola

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Hypertonia és Nephrologia

A placentáris növekedési faktor (PlGF) prognosztikai szerepe magas vérnyomással szövődött terhesség esetén

GULLAI Nóra, MOLVAREC Attila, KAUKER Bea, RIGÓ János Jr.

Háttér: A placentáris növekedési faktor (PlGF) a VEGF-családba tartozó proangiogenetikus faktor, termelődésének fő forrása a trophoblastsejt. Az elmúlt években számos munkacsoport kimutatta, hogy praeeclampsiában az anyai vérben keringő PlGF mennyisége csökken, míg szolúbilis receptora, az sFlt-1 fokozott expressziót mutat. Célkitűzés: Vizsgálataink célja az Alere Triage® PlGF-teszt differenciáldiagnosztikai és prognosztikai szerepének meghatározása hypertoniával szövődött terhességek esetén, különös tekintettel a terhesség idő előtti befejezésének szükségességére. Betegek és módszer: Eset-kontroll vizsgálatunkban 130 gravida vett részt. Huszonhárom esetben praeeclampsiát (PE), 20 esetben HELLP-szindrómát, 17 esetben rárakódásos praeeclampsiát (SIPE), 25 esetben krónikus hypertoniát (CHT), 18 esetben pedig terhességi hypertoniát (GHT) diagnosztizáltunk. A kontrollcsoportot 27 normotoniás, egészséges gravida alkotta. A vérvételek a 22. és 34. terhességi hét között történtek, a szérum-PlGF-szinteket a fluoreszcens anyaggal jelölt monoklonális antitestek elvén működő Alere Triage® PlGF-tesztek segítségével határoztuk meg. Eredmények: A magas vérnyomásban szenvedő várandós nők plazma-PlGF-szintjei szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyultak a kontrollcsoporthoz képest. Ez a különbség kifejezettebb volt azon nők esetében, akik terhességét a 35. hét előtt kényszerültünk lezárni. A 35. hét előtt befejezett, patológiás terhességek esetében 93,7%-ban, míg a 37. terhességi hét előtt szült nőknél 90,5%-ban vált pozitívvá a PlGF-teszt. A pozitív teszt előfordulási gyakorisága az egyes csoportokban a következő volt: PE esetében 95,7%, HELLP-szindróma esetében 95,0%, rárakódásos PE esetében 82,4%, CHT esetében 60,0% és gestatiós hypertonia esetén 44,4%. Azokban az esetekben, melyekben a PlGF-tesztet pozitívnak értékeltük, gyakrabban került sor a terhesség idő előtti befejezésére [a kockázati arány (hazard ratio) 3,43-szoros a megfelelő terhességi korhoz igazítva]. Következtetések: Vizsgálatunkból arra következtethetünk, hogy hypertoniával szövődött terhességek esetén szignifikánsan alacsonyabb a szérum PlGF-koncentrációja, mely a kórkép súlyosságával is összefüggést mutat. A 35. terhességi hét előtt nagy a Triage® PlGF-teszt szenzitivitása a praeeclampsia, HELLP-szindróma és a rárakódásos praeeclampsia azonosításában, ez felveti annak lehetőségét, hogy a PlGF-teszt hozzájárulhat a különböző kórképek korai differenciálásához és a perinatalis kimenetel javulásához.

Hypertonia és Nephrologia

Ajánlás a vesekőbetegség belgyógyászati kivizsgálására és kezelésére

TISLÉR András, MÁTYUS János

Az urológiai módszerek látványos fejlődése az elmúlt évtizedben hatékonyabbá és veszélytelenebbé tette a vesekövek eltávolítását, ugyanakkor a visszatérő kőképződés rizikófaktorait ezen módszerek nem befolyásolják. Ez az a terület, ahol a belgyógyászati-nefrológiai vizsgálatoknak szerepe van a vesekőbetegség metabolikus okainak tisztázásával és lehetőség szerinti célzott profilaktikus terápiájával.

Hypertonia és Nephrologia

Terápiás aferézis gyermekkorban

TÚRI Sándor, BERECKI Csaba, HASZON Ibolya, PAPP Ferenc

A terápiás plazmacsere lehetséges mechanizmusai: 1. egy kóros keringő faktor eltávolítása (anti-GBM betegség, myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma), 2. Monoklonális protein (Waldenström-macroglobulinaemia, myelomaprotein), 3. keringő immunkomplexek (cryoglobulinaemia, myeloma, SLE), 4. alloantitest, 5. toxikus faktor, 6. specifikus plazmafaktor pótlása, 7. a reticuloendothelialis rendszer funkciójának javítása, 8. gyulladásos mediátorok eltávolítása, 9. az antigén-antitest arány eltolódása, amely az immunkomplexeket még szolúbilisebbé teszi, 10. a lymphocytaklónok stimulációja a citotoxikus terápia erősítésére. A sürgősségi plazmaferézis indikációja: 1. anti- GBM betegség és/vagy pulmonalis haemorrhagiás Goodpasture-szindróma, 2. hiperviszkozitás- szindróma, 3. TTP/HUS, 4. nagyon magas VIII. faktor inhibitorszint, 5. légzési elégtelenség Guillain-Barré-szindrómában és 6. myasthenia gravisban, 7. akut gombamérgezés, vagy fehérjéhez kötődött egyéb toxinokkal. Az aferézis további indikációi: 8. cryoglobulinaemia, 9. rapidan progrediáló glomerulonephritis egyéb esetei (amikor a szteroid + cyclophosphamid hatástalan), 10. Wegener-granulomatosis, 11. polyarteritis nodosa, 12. szisztémás lupus erythematosus (szteroid- és cyclophosphamidterápia mellett nem javul, agyi vasculitisszel, vérzéssel vagy thrombosissal járó antifoszfolipid-szindróma), 13. primer fokális szegmentális glomerulosclerosis (terápiarezisztens), 14. akut tubulointerstitialis nephritis, 15. akut vascularis rejekció, 16. rheumatoid arthritis szisztémás típusa, 17. hypertrigliceridaemia (≥25 mM/l), 18. thyreotoxicus krízis, 19. akut nekrotizáló pancreatitis, 20. akut fulmináns hepatitis, 21. paraquat mérgezés, 22. mérgeskígyó- marás (ha nincs antiszérum), 23. gyógyszermérgezések.

Hypertonia és Nephrologia

Hemodializált betegek tápláltsági állapota és a dietetikus szerepe a vesebetegek komplex ellátásában

POLNER Kálmán, KOVÁCS Lívia, HARIS Ágnes

Krónikus veseelégtelenségben súlyos cardiovascularis szövődmények alakulnak ki, ami az esetek 50%-ában vezet a betegek halálához. A legújabb elemzések szerint a felgyorsult atherosclerosis folyamatában a vesebetegek alultápláltságának és gyulladásos folyamatainak döntő szerepe van. A malnutríció és inflammatio szoros összefüggést mutat a szérumalbuminszinttel, aminek csökkenése a halálozás független prediktora. A szerzők 94, krónikusan dializált beteg tápláltsági állapotát vizsgálták. A betegek három hónapnál régebb óta álltak heti 3×4-4,5 óra hemodialízis alatt. Alapbetegségük 36%-ban diabetes mellitus volt. A BMI (testtömegindex, body mass index) alapján a betegek 42,5%-a volt normál- (20-24 ttkg/m2) tartományban, 11,7%-a alultáplált, 28,7%-a túlsúlyos, 17,1%-a enyhe vagy közepes módon elhízott volt. Dietetikus által végzett Szubjektív Tápláltsági állapot Felmérés (SZTF) szerint a betegek 47,9%-a tartozott a jól táplált csoportba, a többiek különböző mértékben alultápláltak voltak. A szérumalbumin-érték szoros összefüggést mutatott a tápláltsági állapottal, és az inflammatiót jelző CRP-szintjével. Csupán a betegek 63,8%-ánál mértek 40 g/l-nél magasabb albuminértéket. A 10 mg/l-nél magasabb CRP-értéket mutató csoportban szignifikánsan alacsonyabb volt a szérumalbuminszint (38,7±3,4 g/l), szemben a 10 mg/l-nél alacsonyabb CRP-vel rendelkező csoportban (albumin: 40,5±3,9 g/l) (p=0,04). Nem találtak szignifikáns különbséget a diabeteses és nem diabeteses betegek között az antropometriai mérések alapján. Életkor szerint csoportosítva a betegeket, szignifikánsan súlyosabb volt a 80 év feletti betegcsoport alultápláltsága az SZTF alapján, és szignifikánsan alacsonyabb volt a szérumalbuminszintjük is az 50 évesnél fiatalabb korcsoporthoz képest, ami az idős betegek fokozott halálozásának veszélyét jelzi. Egy esetbemutatással demonstrálják, hogy az alultápláltság megfelelő dietetikai felméréssel korai stádiumban kimutatható, ekkor megfelelő energia- és tápanyagkiegészítéssel, szükség esetén speciálisan összeállított tápszerekkel a malnutríció korrigálható, és ezzel a beteg súlyos cardiovascularis kockázata mérsékelhető. A dializált betegek sikeres terápiája igényli az orvosi szemlélet megváltozását és a szoros együttműködést a dietetikussal.

Hypertonia és Nephrologia

Referátumok

VÁLYI Péter

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

Szerotonin diszfunkciók a hét fõbűn hátterében

JANKA Zoltán

Az emberiség kultúrtörténetén - bizonyos művészeti alkotásokban tételesen fellelhető módon - végigvonul a hét főbűn szimbolikája. Idetartozik, többek között, Hieronymus Bosch festménye - A hét főbűn és a négy végső dolog -, Dante Alighieri műve - Divina Commedia (Isteni színjáték) - és Edmund Spenser The Faerie Queene (A tündérkirálynő) című költeménye. A Bibliában, valamint William Shakespeare életművében is találunk a hét főbűn magatartásformáira utaló sorokat. Jelen összefoglaló tanulmány célja annak felvetése, hogy e „bűnös” viselkedésmintázatok neurobiológiai hátterében az agyi szerotoninrendszer diszfunkcionális állapota húzódik meg. Tudományos adatok sora jelzi, hogy az Accidia (lustaság, restség), Luxuria (bujaság, kéjelgés), Superbia (gőg, kevélység), Ira (harag, düh), Invidia (irigység, féltékenység), Avaritia (kapzsiság, fösvénység), Gula (torkosság, falánkság) bűnös magatartások mögött a szerotonin neurotranszmitter működésének eltérései állhatnak. Ennek igazolására humán viszonyok között a szerotoninrendszer (receptor, transzporter, enzim) biokémiai és molekuláris genetikai (polimorfizmus) vizsgálatainak adatai, funkcionális képalkotó eljárásokkal mért elváltozásai, a szerotoninprekurzor triptofán étrendi megvonásának - illetve a triptofánkezelés - hatásai, a centrális szerotonerg működéssel összefüggő aktivációs (provokációs) tesztek és a perifériás szerotonin- (thrombocyta-) mutatók tanulmányozásának eredményei, a liquor 5-hidroxi-indolecetsav-koncentrációjának értékei sorolhatók fel. Arra, hogy a hét főbűn neurofiziológiai hátterében alaposan feltételezhető az agyi szerotonin diszfunkciók szerepe, egyéb tényezők is utalnak: állatkísérletes adatok (például agresszió, affiliatív és domináns- szubmisszív viselkedés, étvágy-, alkoholpreferencia), de a „bűnös” magatartásformák, illetve analógiaszerűen a pszichiátriai betegségig fokozódó patológiás állapotok (depresszió, szexuális zavarok, szociális fóbia, mánia, impulzivitás- agresszió, kényszer- és kényszerspektrum-betegségek, paranoid féltékenység, evészavarok) klinikailag igazolt, a szerotonerg rendszer modulációján és perturbációján alapuló (például szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók) farmakoterápiájának hatékonysága is.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.

Lege Artis Medicinae

Vascularis biomarkerek

BENCZÚR Béla

Annak ellenére, hogy a kockázatbecslési kalkulátorok nélkülözhetetlenek a prevenciós stratégiák megvalósításában, jelentős különbségeket tapasztalhatunk az előre jelzett és a valóban bekövetkező események számában. Emiatt van szükség egy adott egyén individuális kockázatbecslésének további finomítására, erre szolgálnak a biomarkerek. A biomarkerek köztes (surrogate) végpontként szolgálnak, melyek megelőzik, helyettesítik a valódi, keményvégpontú klinikai végpontokat. Ahhoz, hogy egy biomarker a cardiovascularis események megfelelő köztes végpontja legyen, számos kritériumot kell teljesítenie. Számos lehetséges vascularis biomarker szerepe felmerült a primer és a szekunder cardiovascularis prevencióban. Ezek legtöbbje beleillik a korai vascularis öregedés (early vascular aging: EVA) koncepciójába. Közülük kizárólag a carotis-ultrahangvizsgálat, a boka-kar index és a carotis femoralis pulzushullám-terjedési sebesség felel meg teljesen a biomarkerekkel szemben támasztott legszigorúbb kritériumoknak.