Ca&Csont

Csontbiokémiai folyamatok vizsgálata clodronatkezelésben részesülő, metasztatizáló prostatacarcinomás betegeken

GERVAIN Mihály, BEZZEGH Attila, PREKOPP Gábor, VANIK Miklós, FÉL Pál, VARGA Béla, BORSI László, PÁSZTOR Imre, KORÁNYI LÁSZLÓ, PINTÉR Erzsébet

2004. NOVEMBER 20.

Ca&Csont - 2004;7(04)

BEVEZETÉS - A szerzõk metasztatizáló prostatacarcinomában szenvedõ betegek csontremodellingfolyamatait elemezték a prostataspecifikus antigén (PSA) összefüggésében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Kilenc urológiai osztály összefogásával 81, metabolizáló prostatacarcinomában szenvedõ beteget válogattak be a vizsgálatba. A β-CrossLaps, a csontspecifikus alkalikus foszfatáz (BALP) és a szérumvizeletkalcium- és -foszfor-szintek alakulását vizsgálták a Good Clinical Practice (GCP) elõírásai szerint azonosan kezelt [transurethralis resectio (TUR) + luteotrop hormon-releasing hormon- (LH-RH-) analóg vagy maximális androgénblokád- (MAB-) kezelésben részesülõ] betegeken.A metasztázis megjelenésétõl kezdve a betegek biszfoszfonátkészítményt (clodronat) is kaptak. EREDMÉNYEK - A csontbontási és -építõ folyamatok mind az élõknél, mind a meghaltaknál összefüggést mutattak egymással. Ahol a prostataspecifikus antigén (PSA) értéke folyamatosan csökkent, ott a β-CrossLaps-értékek is csökkentek. KÖVETKEZTETÉS - Az eredmények azt támasztják alá, hogy a csontbontási és -építõ folyamat nem független egymástól. A csontbiokémiai folyamatokat jelzõ két marker - a β-CrossLaps és a csontspecifikus alkalikus foszfatáz (BALP) - a prostataspecifikus antigén (PSA) mellett a metasztázisok kialakulásának és a terápia vezetésének prognosztikai jelzõi lehetnek. Az osteoporosis életkor függvényében végzett vizsgálatával az értékelés tovább pontosítható.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ca&Csont

Közelgő kongresszusok

BONE QUALITY: WHAT IS IT AND CAN WE MEASURE IT? Bethesda, USA 2005. május 2-3. Tel.: +1 202 367-1167. E-mail: asbmr@smithbucklin.com

Ca&Csont

A sejtfelszíni kalciumérzékelő receptor patofiziológiai jelentősége Új kórképek és gyógyszerek, potenciális terápiás lehetőségek

TÓTH Miklós

Az extracelluláris kalcium koncentrációját érzékelõ receptort (CaSR) egy évtizede ismerték fel és klónozták. A G-proteinekkel kapcsolt, kalciumkoncentrációt érzékelõ receptor alapvetõ szerepet játszik a kalciumhomeosztázis szabályozásában. A ma familiáris hypocalciuriás hypercalcaemia, az újszülöttkori súlyos primer hyperparathyreosis és az autoszomális domináns hypocalcaemia neveken ismert kórképeket e receptor génjének mutációi okozzák. Napjainkban tovább bõvült a kalciumkoncentrációt érzékelõ receptorral összefüggõ hypo- és hypercalcaemiás betegségek sora. Az izolált idiopathiás hypoparathyreosis és az autoimmun polyglandularis szindrómák részeként jelentkezõ hypoparathyreosis kialakulásában patogenetikai szerepet játszanak a kalciumkoncentrációt érzékelõ receptor elleni aktiváló antitestek. A receptort inaktiváló autoantitestek jelenlétét igazolták egy, a primer hyperparathyreosishoz némileg hasonlító, fluktuáló hypercalcaemiával járó kórállapotban. A CaS-receptor egyike a leginkább vizsgált lehetséges új terápiás támadáspontoknak. A cinacalcet ma már elfogadott gyógyszere a krónikus veseelégtelenséget kísérõ szekunder hyperparathyreosisnak, s javasolják alkalmazását az inoperábilis, illetve metasztatikus mellékpajzsmirigy-carcinomák esetében. Az egyik legújabb osteoporosis elleni készítmény, a stronciumranelát egyik fõ molekuláris célpontjaként a kalciumkoncentrációt érzékelõ receptor képzelhetõ el.

Ca&Csont

Pseudo-pseudohypoparathyreosisos, pseudohypoparathyreosis ia-ban szenvedő és primer hyperparathyreosisos betegek ásványi csonttömegének és kvantitatív csontultrahangos paramétereinek összehasonlítása

CSUPOR EMŐKE, SZABOLCS István, FERENCZ VIKTÓRIA, GÓTH Miklós, IVÁN Gabriella, GYŐRI Gabriella, KOVÁCS LÁSZLÓ, TÓTH EDIT, MÉSZÁROS SZILVIA, HORVÁTH CSABA

BEVEZETÉS - A parathormon (PTH) termelése fokozott primer hyperparathyreosisban (pHPT) és PTH-rezisztenciaszindrómában, a pseudohypoparathyreosisos Ia (PHP Ia) formájában. A pseudo-pseudohypoparathyreosist (P-PHP) a pseudohypoparathyreosis Ia normocalcaemiás formájának tartják. Munkánk során a csont ásványianyag-tartalmát és a csont minõségét vizsgáltuk e három betegségcsoportban, és arra kerestünk választ, hogy a PTH-szint befolyásolja-e azokat. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Tíz pseudo-pseudohypoparathyreosisos beteghez (életkor: 41,6±5,4 év) kor és nem szerint illesztett tíz primer hyperparathyreosisos beteget és tíz egészséges személyt, valamint kilenc pseudohypoparathyreosisos Ia beteget (életkor: 34,2±5,43év) hasonlítottunk össze kor és nem szerint illesztett kilenc primer hyperparathyreosisos beteggel és kilenc egészséges kontrollszeméllyel. A kórelõzményben felmértük a csonttörések elõfordulását, megmértük az ásványi csonttömeget (törzsi csontokon kétfotonos, végtagcsontokon egyfotonos abszorpciometriával). Kvantitatív ultrahangos (QUS) csontmérést végeztünk: a sarokcsonton broadband ultrasound attenuation-t (BUA, mértékegysége: dB/MHz), speed of sound-t (SOS, mértékegysége: m/s) és a kéz proximális ujjpercein amplitude-dependent speed of sound-t (AdSOS, mértékegysége: m/s) mértünk, továbbá meghatároztuk a kalciumháztartás néhány laboratóriumi jellemzõjét. EREDMÉNYEK - Pseudohypoparathyreosis Ia-ban és primer hyperparathyreosisban a csont ásványianyagtartalma nem különbözött, a legkisebb a radiuson volt.A QUS-paraméterek: pseudohypoparathyreosis Ia-ban a kéz ujjain az AdSOS kóros volt, és értéke alacsonyabb, mint primer hyperparathyreosisban; a sarokcsonton a BUA mutatott hasonló tendenciát. A csont ásványianyag-tartalma a pseudo-pseudohypoparathyreosisban szenvedõkön ugyan nem különbözött az egészséges kontrolloktól, de csökkenõ tendenciát mutatott az alkaron. A kéz ujjain az AdSOS kóros volt a pseudo-pseudohypoparathyreosisos betegeknél, és alacsonyabbnak mutatkozott, mint a primer hyperparathyreosisos betegeknél. Bár a SOS a sarokcsonton nem mutatott kóros értéket a pseudopseudohypoparathyreosisos személyeknél, mégis kisebb volt, mint a primer hyperparathyreosisos betegeken.A laboratóriumi eredmények a betegségcsoportnak megfelelõ eltérést mutatták. A radiológiai vizsgálatok alátámasztották a diagnózist. Csonttörés pseudohypoparathyreosis Ia-ban három, pseudo-pseudohypoparathyreosisban két betegnél fordult elõ, míg primer hyperparathyreosisban szenvedõknél és egészségeseknél nem lépett föl csonttörés. KÖVETKEZTETÉS - A pseudohypoparathyreosis Ia-ban szenvedõ betegeken a csont ásványianyag-csökkenését a fokozott parathormon-termelõdésre adott csontválasznak tarjuk. A csont minõségének, szerkezetének romlása szerepet játszhat a csonttörések kialakulásában.

Ca&Csont

Közös szakmai állásfoglalás az osteoporosissal összefüggésbe hozható csonttörések másodlagos megelőzése, a törést szenvedett betegek kivizsgálása és hatékony védelme érdekében

SOMOGYI Péter, POÓR Gyula, BUCSI László, SÁRVÁRY András, FRÖHLICH Péter, SZENDRŐI Miklós, LAKATOS Péter

Az osteoporosis a csontrendszer olyan generalizált, progresszív betegsége, amely a csontállomány arányainak megtartása mellett a csonttömeg fogyását, a mikroarchitektúra károsodását, a csontok szilárdságának csökkenését eredményezi, ezáltal azok fokozott törékenységéhez vezet. Az Európai Unió országaiban a statisztika szerint minden fél percben bekövetkezik egy, az osteoporosis számlájára írható törés. A daganatos és a cardiovascularis betegségek mellett a népbetegségnek számító csontritkulás a világon 200 millió embert érint.

Ca&Csont

A kalciumérzékelő receptor génjének de novo heterozigóta r551k pontmutációja és a986s polimorfizmusa újszülöttkori súlyos primer hyperparathyreosisban

CSÁKVÁRY Violetta, TÓTH Miklós, PATÓCS Attila, VARGA Ibolya, OROSZLÁN György, RÁCZ Károly

BEVEZETÉS - A familiáris hypocalciuriás hypercalcaemiát és az újszülöttkori súlyos primer hyperparathyreosist a kalciumérzékelõ receptor génjének inaktiváló mutációi okozzák. A szerzõk egy jelenleg 9,5 éves fiúgyermek kórtörténetét ismertetik, akinél újszülöttkorában súlyos primer hyperparathyreosist észleltek. BETEG ÉS MÓDSZEREK - Az újszülött kétnapos korában respiratorikus distressz szindróma alakult ki. Szérumkalciumkoncentrációja 3,1 mmol/l volt, szérumparathormon-szintje azonban nem volt szupprimált (48,3 pg/ml). A röntgenvizsgálat során a csontok kifejezetten mészszegénynek mutatkoztak, mindkét femur distalis harmadában intrauterin csonttörés maradványaként értékelt periostealis kalcifikáció látszott. Mellékpajzsmirigy-műtétre nem került sor.A normális szomatikus és mentális fejlõdésű, panaszmentes gyermek hatéves korában, illetve napjainkig változatlanul hypercalcaemiás. Röntgenvizsgálattal csonteltérése nincsen, vesekövesség, nephrocalcinosis nem alakult ki. A perifériás fehérvérsejtek izolált DNS-vizsgálata során a kalciumérzékelõ receptor teljes kódolórégióját (2-7. exon) szekvenálták. Az 551. kodonban AGG→AAG mutációt találtak, ez argininrõl lizinre történõ aminosavcserét eredményez (R551K).A mutáción kívül a gyermekben és édesapjában A986S polimorfizmust mutattak ki. KÖVETKEZTETÉSEK - Az ismertetett eset a negyedik újszülöttkori súlyos primer hyperparathyreosisban szenvedõ beteg, akinél de novo heterozigóta mutációt mutattak ki. Az eset egyúttal bizonyítja, hogy az újszülöttkori súlyos primer hyperparathyreosis orvosi beavatkozás nélkül is tünetmentessé válhat és a familiáris hypocalciuriás hypercalcaemiához hasonlítható állapotba alakulhat át.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Lege Artis Medicinae

Hozzászólás a „Nagyszámú laboratóriumi vérvizsgálati eredmény exploratív jellegû vizsgálata rang­korrelá­ció­val” címû közleményhez

Hypertonia és Nephrologia

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertôzés nemcsak a tüdôt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertôzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelôl a Covid-19-fertôzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötôdve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelôl a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülôk esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentôsen fokozott mind a megfertôzôdés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentôszállítás és a közös térben történô kezelés miatt a fertôzés futótûzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülô, Covid-19-fertôzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertô zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertôzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

Lege Artis Medicinae

Hozzászólás Szabadka Hajnalka „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti infekciók kontrollálásában” című közleményéhez

JAKAB Lajos

A LAM 29. évfolyam 8-9. számában jelent meg „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti in­fekciók kontrollálásában” című dolgozat Sza­bad­ka Haj­nalka tollából (1). A közlemény alap­vető fon­tos­ságú, nagy elterjedtségű, jelentős egész­ségügyi, klinikai jelentőségű problémára irányítja rá a figyelmet. A rhinovirusok és a Hae­mo­philus influenzae okozta infekciók kialakulását és terápiás lehetőségeit feszegeti, ami alapvető feladat mindennapjainkban. Az ICAM-1 szerepét érinti a patológiás folyamatok létrejöttében és az esetleges terápiás lehetőségek alkalmazhatóságában.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]