Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

2017. SZEPTEMBER 30.

Az idiopathiás intracranialis hipertenzió korszerű diagnózisa és kezelése

SALOMVÁRY Bernadett, PÁNCZÉL Gyula, MARKIA Balázs, NAGY Gábor

Célkitűzés - Az idiopathiás intracranialis hipertenzió ismeretlen eredetű intracranialis nyomásfokozódással járó betegség, mely kezeletlen esetben maradandó látásromláshoz vezethet. Kérdésfeltevés - A műtéti időzítést, valamint a ventriculoperitonealis sönt hatékonyságát és biztonságát vizsgáltuk. Módszer - Szemészeti ambulanciánkon 2009 és 2017 között kezelt 65 beteg retrospektív elemzése. Betegek - Tizenöt gyermeket és 50 felnőttet kezeltünk, 42 beteget konzervatívan, 23-at sebészileg is. A felnőttek medián prezentációs kora 27 év volt, 88%-uk túlsúlyos, 86% nő. A gyermekek kora 5-17 év, 40% túlsúlyos, 53% leány. Mindkét csoportban a leggyakoribb tünet a fejfájás (64%), majd obskuráció (33%), és kettős látás (22-31%) volt. A betegek látásromlást csak a sebészi csoportban éltek meg (50%). A diagnózisig eltelt idő két hét, a konzervatív csoport szignifikánsan korábban (három hét) került intézetünkbe, mint a sebészi csoport (nyolc hét). A követési idő 25 hónap. Eredmények - A konzervatív csoportban a pangás 2D, a visus ≥0,7, a látótérkiesés enyhe volt. A gyógyulási idő három hónap volt. A műtéti csoportban a preoperatív pangás (3D), és a látásfunkció is szignifikánsan rosszabb volt. A műtét indikációja konzervatív terápiára rezisztens papillaoedema, romló látásfunkció, vagy relapszus volt. A pangás a műtét után három hónappal szűnt meg, a látótér szignifikánsan javult. Az első szemészeti vizsgálat (négy nap) alkalmával szignifikáns javulást detektáltunk minden paramétert illetően. A visus azonban csak preoperatív visus ≥0,3 esetén állt helyre. Söntrevízió 17%-ban, söntinfekció 8,5%-ban volt. Tartós posztoperatív visusromlást, és tünetmentes műtéti szövődményt (epiduralis haematoma) 1-1 esetben tapasztaltunk. Műtéti mortalitás nem volt. Következtetések - A betegség időben felismerve, adekvát kezeléssel gyógyítható, a tartós látásromlás megelőzhető. A műtét eredményes és biztonságos, időzítéséhez a szoros neurooftalmológiai monitorozás elengedhetetlen. Az időben operált betegek visusa minden esetben rendeződik, súlyos látásromlást már műtéttel sem lehet korrigálni.

Nővér

2017. FEBRUÁR 28.

A tűheggyel lefelé történő szúrástechnika előnyei

SOMOSI László, KISS Szilvia, LADÁNYI Erzsébet

A veseelégtelen hemodializált beteg életvonala az arteriovenózus fisztula. Az életvonal elnevezés a beteg és a dialízis készülék közötti alapvető kapcsolatra utal. A fisztulák megfelelő állapotban tartása rendkívül fontos, mert kulcsszerepet játszanak a sikeres dialízis kezelésben. A fisztula védelme elengedhetetlen mind az ápoló mind a beteg szempontjából. A személyzet részéről fontos a punkció helyes kivitelezése, a fisztula kímélete és védelme. Az arteriovenózus sönt kíméletére vezettük be 2011. novemberében a tűheggyel lefelé történő punkciós technikát. Ápolóinkat oktatásban részesítettük, ahol bemutattuk magát a technikát, a fisztulatű helyes tartását. Hangsúlyoztuk ezen punkciós technika előnyeit és hosszú távú hatását a fisztulára. Az új fisztulák első punkcióit kivéve, betegeink jelentős hányadánál ezt a technikát alkalmazzuk. A tűheggyel lefelé történő szúrás során betegeinknek kevésbé fájdalmas a punkció, csökkent a szúrástól való félelmük. A tű eltávolítása után a vérzési idő 6-7 percről kevesebb, mint 5 percre csökkent és a vérzés mennyisége is kevesebb lett. Csökkent a pörk mérete és az aneurizmák kialakulásának kockázata. Nefrológiai központunkban jó tapasztalatokat szereztünk a tűheggyel lefelé történő szúrással. Betegeink fisztulái jó állapotban tarthatóak, így élettartamuk is várhatóan javul.

Hypertonia és Nephrologia

2017. FEBRUÁR 10.

Nils Alwall, a művese egyik alaptípusának feltalálója és magyar kapcsolata

KARÁTSON András, SZOLCSÁNYI János

A múlt század harmincas éveinek végén, amikor Nils Alwall (1904-1986) klinikai munkáját elkezdte, az uraemia kezelése az ágynyugalom mellett fehérjeszegény diétából állt. A klinikai dialízis alapjainak megteremtése több mint száz évig tartó kutatómunka után Willem Kolff (1944, forgódobos dializátor), Nils Alwall (1946, tekercsdializátor), valamint Skeggs és Leonards (1948, lapdializátor) munkásságában került sor. Nils Alwall 1923-ban a dél-svédországi Lundban vé gezte orvosegyetemi tanulmányait, majd az egyetem Farmakológiai Intézetében dolgozott. Az 1935-36-os tanévet a nemzetközi hírű Mansfeld Géza professzor vezette Pécsi Erzsébet Tudományegyetem Gyógyszertani Intézetében töltötte, ahol közleményekben is publikált állatkísérletekben vizsgálta a pajzsmirigyhormon hőregulációra gyakorolt hatását. A 40-es évek elején nyulakon végzett kísérletes vizsgálatok (érösszeköttetés, folyadékterhelés, fluid lung, ultrafiltráció) után, 1946 szeptemberében került sor az Alwall-tekercsdializátorral végzett első klinikai kezelésre. Alwall azonban nemcsak a dialízis pionírja, hanem a kontrollált ultrafiltráció, a hemodiafiltráció, az arteriovenosus sönt, az aspirációs vesebiopszia, a kontrasztanyagok vesekárosító hatásának, a diabetes eredetű vesekárosodásnak, a barbiturátok dializálhatóságának első leírója és alkalmazója. Egyikünk (K. A.) 1973-ban tanulmányúton vett részt Alwall professzor klinikáján, ahol egy korszerű, a vesegyógyászat és dialízis minden területét magas szinten művelő intézetet ismert meg. Az Alwall-készüléket 19 ország több mint 50 köz pontjában használták. A „Szeged” művese Alwall-princípiumon készült, melyen Gál György professzor vezetésével számos sikeres változtatást végeztek. Alwall professzort 1957-ben Lundban a világon az első nefrológiai klinika igazgatójának nevezték ki. Megszervezte a Svéd Nefrológus Társaságot (1964), alapítója és elnöke volt az Európai Dializáló és Transzplantáló Társaságnak (1970) és a Nemzetközi Nefrológus Társaságnak (1975) is. 1971-ben a Pécsi Orvostudományi Egyetem díszdoktorává avatták.

Lege Artis Medicinae

2014. SZEPTEMBER 21.

A laktulóz javítja a pszichometriai tesztekben nyújtott teljesítményt szubklinikus encephalopathiában szenvedő cirrhosisos betegek esetében

LIPTÁK Judit

A cirrhosisos betegek esetében számottevő mértéket érhet el az intra- és extrahepaticus portoszisztémás sönt. A véráramlásnak ez az eltérése lehet legalább részben a felelős a csökkent hepatocellularis funkcióért, és különböző mértékű agyi károsodást okozhat egyértelmű encephalopathia nélkül is.

LAM Extra Háziorvosoknak

2014. SZEPTEMBER 20.

A laktulóz javítja a pszichometriai tesztekben nyújtott teljesítményt szubklinikus encephalopathiában szenvedő cirrhosisos betegek esetében

LIPTÁK Judit

A cirrhosisos betegek esetében számottevő mértéket érhet el az intra- és extrahepaticus portoszisztémás sönt. A véráramlásnak ez az eltérése lehet legalább részben a felelős a csökkent hepatocellularis funkcióért, és különböző mértékű agyi károsodást okozhat egyértelmű encephalopathia nélkül is.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Reverzíbilis, hepatocerebralis degenerációhoz hasonló tünetegyüttes portovenosus sönt miatt

SIBEL Güler, UFUK Utku, AHMET Tezel, ERCÜMENT Ünlü

Az ataxia és a tremor a portovenosus sönt miatti hepatocerebralis degeneráció ritka manifesztációi. Az ammónia neurotoxin, jelentős szerepet játszik a hepaticus encephalopathiában. Az 58 éves férfit járászavar, kézremegés és beszédkárosodás miatt vizsgáltuk. Neurológiai vizsgálata dysarthriás beszédet és ataxiás járást mutatott ki. Kétoldali kinetikus tremort észleltünk, a mély ínreflexek hiperaktívak voltak. A szérum ammóniaszintje 156,9 μg/dl volt. Az agyi mágnesesrezonancia-vizsgálat fokozott jelintenzitást mutatott két oldalon a globus pallidusban a T1- súlyozott axialis metszeteken, és kétoldali prominens hiperintenz laesiókat a középső cerebellaris pedunculusokban a T2-súlyozott axialis metszeteken. A hasi MR-portográfia során több portohepaticus vénás kollaterálist észleltünk a májparenchyma jobb és bal lebenyében 2D FIESTA axialis MRmetszetekben. Tudomásunk szerint ez a szerzett hepatocerebralis degeneráció első leírt esete, amely cerebralis tünetekkel jelenkezett májeltérés nélkül, és amelyben klinikai javulást tapasztaltunk. A hyperammonaemia belgyógyászati kezelést követően megszűnt.

Ideggyógyászati Szemle

2013. JÚLIUS 30.

A hasi száron létrejött csomó következtében kialakult söntelégtelenség

FEKETE Gábor, NAGY Andrea, PATAKI István, BOGNÁR László, NOVÁK László

A szerzők a ventriculoperitonealis sönt perifériás szára elzáródásának ritka esetét mutatják be. A sönt behelyezésére koraszülöttkori germinalis vérzés következményeként kialakult agykamratágulat miatt került sor. Két hónappal a beültetést követően söntelégtelenség tünetei jelentkeztek, melyek a perifériás szár elzáródásához voltak köthetők. A söntrevízió során a hasi szár kihúzásakor masszív csomót találtunk a katéteren. Fölötte átvágva a perifériás szárat, a liquorpasszázs azonnal megindult és a söntöt visszahelyeztük a hasüregbe. A posztoperatív szak zavartalan volt, a gyermek több mint egy éve panaszmentes. A csomó kialakulásának patomechanizmusa ismeretlen, így a műtét közbeni felfedezés is ritka és meglepő eseménynek számít. Véleményünk szerint szoros csomó spontán nem alakul ki a hasüregen belül. Laza csomó létrejöhet, mely növelheti a liquorelfolyás ellenállását. Azt gondoljuk, hogy a csomó a hasüregből való kihúzás alkalmával szorul meg. A hosszú peritonealis katéterek többszörös hurokképződéshez és tengely körüli csavarodáshoz vezethetnek, csökkentve a sönt vezetési képességét. Amennyiben a műtét során gyanú van erre, úgy minilaparotomia javasolt.

Lege Artis Medicinae

2005. NOVEMBER 20.

Endoszkópos terápiára rezisztens, életet veszélyeztető oesophagusvarix-ruptura ellátása

ERŐSS Bálint Mihály, SZÉKELY György, SIKET Ferenc, LÁZÁR István

BEVEZETÉS - A májcirrhosis súlyos szövődménye a májelégtelenség és a portalis hypertensio. Ez utóbbi következményeként alakul ki az oesophagusvarix és a sokszor terápiarezisztens ascites. A varixruptura okozta vérzés gyakran ismétlődhet, az endoszkópos terápia ellenére is súlyos mértékűvé, akár csillapíthatatlanná is válhat. Az ismétlődő vérzést, illetve a refrakter ascitest transjugularis intrahepaticus portosystemás sönt kialakításával lehet megszüntetni. ESETISMERTETÉS - A hepatitis C-vírus-fertőzésen átesett 59 éves férfit májcirrhosis következtében kialakult nyelőcsővarix-vérzés miatt vettük fel osztályunkra 2004 áprilisában. Két alkalommal ligatióval, egy alkalommal szklerotizációval és Sengstaken-Blakemore-szondával próbáltuk megállítani a vérzést, ami a beavatkozások ellenére három hétig csaknem folyamatosan fennállt. A beteg intenzív terápiára szorult, több mint negyven egység vérkészítményt kapott. Végül transjugularis intrahepaticus portosystemás sönt kialakítása mellett döntöttünk, amelyet sikeresen elvégeztek. A beavatkozást követően nem alakult ki recidiváló vérzés, és jelenleg is jó söntfunkció igazolható. A stent beültetését követően a relatíve gyakran jelentkező hepaticus encephalopathia enyhe formáját észleltük betegünknél, de állapota konzervatív terápiára rendeződött. KÖVETKEZTETÉSEK - A transjugularis intrahepaticus portosystemás sönt sürgős kialakítása életmentő beavatkozás a portalis hypertensio következtében kialakult, életveszélyes vérzés esetén. Segítségével megelőzhető, hogy ismételt oesophagusvarix-vérzések alakuljanak ki, és jelentősen javul a betegek életkilátása, életminősége.

Magyar Radiológia

2004. FEBRUÁR 20.

Serratia marcescens által okozott multiplex agytályog és rövid távú következményei

FEJES Melinda, BORBÁS Éva, PAPP Attila, SZÉKHELYI Zsuzsanna, SZŰTS Ágnes

BEVEZETÉS - A közlemény célja, hogy bemutassa egy ritka újszülöttkori kórkép, a Serratia marcescens által okozott multiplex agytályog kialakulását, lefolyását és kezelését. Az eset kapcsán ismertetjük az újszülöttkori, Gram-negatív bakteriális meningitisek, agytályogok klinikai és radiológiai jellemzőit. BETEG ÉS MÓDSZEREK - Betegünk egy fiú újszülött volt, aki polycytaemia és láz miatt került osztályunkra az első életnapokban. A tizenegyedik napon konvulziók, intracranialis térszűkítő folyamat és meningitis gyanúja miatt koponya-CT-vizsgálatot végeztünk. A CT-képeken multiplex agytályog ábrázolódott, amely miatt az újszülöttet hosszas sebészi és antibiotikus kezelésben részesítettük, majd ventriculoperitonealis sönt készítésére került sor. A kezelések alatt gyakran tüneti konvulziók jelentkeztek, de komplex antiepileptikus kezelés mellett tünetmentessé vált. Jelenleg a gyermek kétéves, fizikálisan jó állapotban van, ám motoromentalisan retardált. KÖVETKEZTETÉS - A képalkotó vizsgálatoknak fontos szerepük van az agytályog diagnózisának felállításában, a lefolyás követésében, illetve a szövődmények kimutatásánál.