Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Klinikum

2020. JÚLIUS 20.

A bél-agy-tengely újabb összefüggései

Gyulladásos bélbetegség esetén több mint duplájára nő a demencia kockázata; IBD-ben szenvedőknél 7 évvel korábban kezdődik az elbutulás.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Hosszmetszeti sajátságok laesiós és nem laesiós eses- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél]

HEGYI Márta, SIEGLER Zsuzsa, FOGARASI András, BARSI Péter, HALÁSZ Péter

[Cél – Hosszmetszeti sajátságok vizsgálata laesiós és nem laesiós ESES- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél. Betegek és módszer – A Bethesda Gyermekkórház Epilepszia Centrum 2000–2012 között kezelt betegei közül retrospektív vizsgálatot végeztünk azon 33 gyermeknél (átlagéletkor: 11,1±4,2 év), akik teljesítették az elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban (ESES) kritériumait és részletes követési adatokkal rendelkeztek (átlagos követési idő: 7,5 év). Átlagosan 14 kontrollvizsgálat történt betegenként, 492 EEG-vizsgálatot végeztünk, ebből 171 történt alvásban (átlag öt/beteg). Alvásmegvonás utáni mi-nimum egyórás tartamú alvást vizsgáltunk. Az ESES kritériuma a NREM-alvás legalább 75%-át kitöltő kétoldali interictalis kisülések jelenléte volt. Nyolcvankét ESES-regisztrátumot elemeztünk. A betegeket két csoportra osztottuk: 15 nem laesiós és 18 laesiós (11 dysgeneticus és hét perinata-lis, asphyxiás vagy vascularis eredetû) volt. Eredmények – Az EEG-kisülések potenciálmezeje 29 betegnél féltekei gócot mutatott. A bipoláris potenciálmezők tengelyei a Sylvius-árokra merőlegesen helyezkedtek el (elülső, középső és hátsó változatban), függetlenül a laesiós vagy nem laesiós eredettől. Csak három betegnél (két laesiós és egy nem laesiós) észleltünk bilaterális szinkron tüskehullámmintát, bilateralis frontocentrális bipoláris axisú potenciálmezővel. Az egyes tüskekisülések az ESES mintában az interictalis kisülésekhez nagyon hasonlóak voltak, csak potenciálmezejük kiterjedtségében, gyakoriságukban, amplitúdójukban, sorozatképző készségükben, ellenoldali terjedésük fokában és szinkronitásukban tértek el azoktól. A rohamok és a status epilepticus gyakorisága, valamint a rohamok típusának változékonysága is nagyobb volt a laesiós csoportban. Míg a laesiós csoportra súlyos kognitív károsodás volt jellemző, addig a nem laesiós csoportba tartozó betegeknél csak enyhe vagy részleges funkciózavart észleltünk. Következtetések – Észleléseink alapján tárgyaljuk az ESES-jelenségben feltehetően részt vevő neuronalis kapcsolási körök szerepét a minta kialakításában.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Cheyne–stokes-légzés egy vascularis encephalopathiában szenvedő fiatal felnőtt betegben – szükséges-e a kezelés?]

HUBATSCH Mihaela, ENGLERT Harald, WAGNER Ulrich

[A Cheyne–Stokes-légzés az alvásvizsgálatok során ritkán előforduló légzészavar, ami visszatérő központi alvási apnoéval és „crescendo-decrescendo” jellegû légzési térfogattal jellemezhető. Leggyakrabban súlyos szívelégtelenségben szenvedő és stroke-os betegekben fordul elő. A közleményben egy fiatal férfi esetét mutatjuk be, akinél magas vérnyomással összefüggően hirtelen fellépő epilepszia alakult ki, aminek hátterében leukoencephalopathia igazolódott. A közleményben részletezzük a differenciáldiagnózis szempontjait, továbbá a kórjóslat és a terápia várható eredményeit. Az eset különlegessége, hogy a vascularis encephalopathia fiatal életkorban alakult ki, olyan betegben, akinél genetikai betegség nem igazolódott és akinél korábban magas vérnyomás nem volt ismert. Mivel esetünkben a vascularis encephalopathia kialakulásának mechanizmusa nem ismert és a neurológiai betegségekben kialakuló Cheyne–Stokes-légzés kezelésének formáját és hasznát illetően nincs elegendő bizonyíték, legjobb megoldásként a beteg éjszakai oxigénterápiában részesült és rendszeres orvosi ellenőrzés alatt áll. ]

Hypertonia és Nephrologia

2019. DECEMBER 12.

A magasvérnyomás-betegség és agyi funkció Hypertonia és demencia kapcsolata a szervezet öregedése során. Fiatalkori vérnyomás-emelkedés - időskori demencia

SZÉKÁCS Béla, KÉKES Ede

A hypertonia által kialakult agyi vascularis károsodások elsősorban kognitív diszfunkcióban nyilvánulnak meg, amelynek hátterében az agyszövet hipoperfúziója, ischaemiás vagy vérzéses stroke, illetve a fehérállomány sérülése áll. A magas vérnyomás nemcsak a vascularis hátterű agyi károsodást - demenciát - eredményezheti, hanem a klasszikus, géneredetű Alzheimer-kór kialakulását, progresszióját is elősegítheti. Az idős és az igen idős életszakaszban a vérnyomás fokozatosan emelkedik és a hypertonia gyakorisága - leginkább mint izolált szisztolés hypertonia - 50-70%-ot is elér. A magas vérnyomás dominánsan vagy teljes értékűen már nemcsak a kiserek keringési ellenállásának növekedését, hanem - a szervezet öregedésének részeként - a nagyerek rugalmatlanságát (stiffness) is jelenti. Ezzel párhuzamosan a demencia gyakorisága az életkor előrehaladásával együtt ugrásszerűen, a 65 év feletti életkor 5-6%-áról a 85-90 éves életszakaszban 20%-ra, majd e felett 40% fölé emelkedik. A magas vérnyomás és a demencia viszonya a fiatalkortól az igen idős életkorig terjedő életszakaszokban az aktuális életkor függvényében módosulhat. Az igen idős életszakaszban mind az érállapot, mind az agyfunkció romlásában egyre meghatározóbb a hypertonián kívül egyéb kóros tényezők individuálisan változó befolyása. Ebben a késői életszakaszban az éröregedés előrehaladt mértéke és a nutritív véráramlás gyakran magasabb perfúziós nyomást igényel és a nem kellően átgondolt mérvű vérnyomáscsökkentés inkább károsító, mintsem protektív befolyást eredményezhet az agy állapotára, funkciójára. A SPRINT MIND az intenzív vérnyomás - csökkentéssel nem oldotta meg a kérdést, sőt jogosan feltehetjük, hogy inkább a 130-140 Hgmm SBP a legkedvezőbb a demencia szempontjából. A DBP 70 Hgmm alatti értéke mindenképpen kedvezőtlen.

Lege Artis Medicinae

2019. NOVEMBER 15.

Vascularis biomarkerek

BENCZÚR Béla

Annak ellenére, hogy a kockázatbecslési kalkulátorok nélkülözhetetlenek a prevenciós stratégiák megvalósításában, jelentős különbségeket tapasztalhatunk az előre jelzett és a valóban bekövetkező események számában. Emiatt van szükség egy adott egyén individuális kockázatbecslésének további finomítására, erre szolgálnak a biomarkerek. A biomarkerek köztes (surrogate) végpontként szolgálnak, melyek megelőzik, helyettesítik a valódi, keményvégpontú klinikai végpontokat. Ahhoz, hogy egy biomarker a cardiovascularis események megfelelő köztes végpontja legyen, számos kritériumot kell teljesítenie. Számos lehetséges vascularis biomarker szerepe felmerült a primer és a szekunder cardiovascularis prevencióban. Ezek legtöbbje beleillik a korai vascularis öregedés (early vascular aging: EVA) koncepciójába. Közülük kizárólag a carotis-ultrahangvizsgálat, a boka-kar index és a carotis femoralis pulzushullám-terjedési sebesség felel meg teljesen a biomarkerekkel szemben támasztott legszigorúbb kritériumoknak.

Ideggyógyászati Szemle

2019. NOVEMBER 30.

[Az akut vascularis képalkotás és a neuro­intervenció igénybevétele akut ischaemiás stroke betegeknél Magyarországon]

POZSEGOVITS Krisztián, SZABÓ Géza, SZUPERA Zoltán, NAGY Péter, NÉMETH László, KONDÁKOR István, TUSA Csaba, BERENTE László, SALACZ Pál, VÉCSEI László, SAS Katalin, SEMJÉN Judit, NIKL János, SZAPÁRY László, KAKUK Anikó, RÓZSA Csilla, HORVÁTH Melinda, IMRE Piroska, KÖVES Ágnes, BALOGH István, MOLNÁR Sándor, FOLYOVICH András, AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, HAHN Katalin, KRISTÓF Piroska, SZÁSZ Attila Sándor, SZŰCS Anna, BERECZKI Dániel

[Bevezetés - A magyarországi akut stroke halálozás rosszabb a nyugat-európai eredményekhez képest, részben a szuboptimális oki kezelés miatt. Betegek és módszerek - Akut ischaemiás stroke betegek körében vizsgáltuk az akut agyi vascularis képalkotó vizsgálatok és a neurointervenció igénybevételét. Magyarországi stroke-centrumokból 2016. augusztus 31. előtti 20-20 consecutiv akut ischaemiás stroke beteg adatait elemeztük. Eredmények - Összesen 410 betegről kaptunk adatot, 166 (40,4%) esetében végeztek CT-angiográfia vizsgálatot, 44 (10,7%) beteg részesült mechanikus thrombectomiában. Következtetés - Nagyjából az alkalmas betegek har­mada részesült thrombectomiában. Ennek az oka lehet a késői kórházba kerülés, az akut vascularis képalkotás alacsony igénybevétele és a korlátozott neurointervenciós kapacitás, ezek terén fejlődés szükséges. ]

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[Az egyoldali izolált és hátsó agyi arteriolaris thalamicus infarktusok kockázati tényezőinek, topográfiai elhelyezkedésének és stroke- mechanizmusainak vizsgálata]

GÖKCAL Elif, SENGUL Yildizhan, USLU Ilgen Ferda

[Cél - A thalamus egyoldali, akut ischaemiás infarktusai­nak mechanizmusát, rizikótényezőit és topográfiai jellem­zőit vizsgáltuk. Módszerek - A vizsgálatba a kórházunkba 2014 januárja és 2017 januárja között akut egyoldali thalamus infarktussal felvett betegek kerültek (a betegek vagy izolált thalamicus infarktusban/TI, vagy kombinált thalamicus infarktusban szenvedtek; a kombinált infarktusban a thalamuson kívül a posterior cerebralis artéria területe volt érintett: PCA + TI). Meghatároztuk a betegek demográfiai jellem­zőit és vascularis rizikótényezőit. A thalamicus infarktusokat topográfiai szempontból anterior, posteromedialis, ventrolateralis, posterolateralis, egy területnél többre terjedő és variáns csoportokba osztottuk. A stroke- mecha­niz­must a „Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment” (TOAST) kritériumai alapján állapítottuk meg. Az izolált TI és a PCA + TI betegek csoportját a kockázati tényezők, a stroke-mechanizmus és az infarktustopográfia alapján hasonlítottuk össze. Eredmények - A vizsgálatba 43 beteget vontunk be (az életkor mediánja: 63,3 ± 14,5 év). 28 beteg (60,1%) izolált TI-ben, míg 15 beteg (34,9%) PCA + TI-ben szen­ve­dett. A kórházi felvételkor az izolált TI-betegek 32,1%-a esetében jelentkeztek szenzoros tünetek, míg a PCA + TI betegek 60%-a szenzomotoros tünetektől szenvedett. A PCA + TI betegek körében magasabb volt az életkor, a National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS-) pontszám, valamint a pitvarfibrilláció gyakoriságának mediánja, mint az izolált TI-betegek csoportjában (p: 0,04, p: 0,004, p: 0,02). A betegek 32,6%-a ventrolateralis, 30,2%-a posteromedialis elhelyezkedésű infarktustól szenvedett. A PCA + TI betegek 46,7%-ára volt jellemző a ventrolateralis elhelyez­kedés, míg az izolált TI-betegek 39,3%-ának infarktusa posteromedialis elhelyezkedésű volt. Etiológia szempontjából az izolált TI-betegek 53,6%-a kisérbetegségben, míg a PCA + TI betegek 40%-a cardialis emboliában, 40%-a nagyartéria-atherosclerosisban szenvedett. Következtetés - Vizsgálatunk szerint a thalamicus infarktus leggyakrabban kisérbetegség talaján alakul ki. Az izo­lált TI-betegek és a PCA + TI betegek esetében eltérő az infarktus etiológiája és topográfiája egyaránt. Thala­mi­cus infarktus esetén gyakori, hogy számos különböző te­rü­let érintett.]

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[A foramen jugulare schwannomája következtében kialakuló izolált nervus hypoglossus bénulás]

ÖZTOP-CAKMAK Özgür, VANLI-YAVUZ Ebru, AYGÜN Serhat, BASTAN Birgül, EGEMEN Emrah, SOLAROGLU Ihsan, GURSOY-OZDEMIR Yesemin

[Bevezetés - Habár a nyelv alatti ideg más agyidegekkel együtt gyakran érintett a patológiás agyi, agytörzsi folya­matokban, az izolált nervus hypoglossus bénulás diagnosztikus kihívást jelentő, ritka betegség. Esetbemutatás - A kórházunkba felvett beteg kórtörténetében elkent beszéd és a nyelvben jelentkező kellemetlen érzés szerepelt. A neurológiai kivizsgálás a nyelv bal oldali hemiatrophiáját és fasciculatióját, valamint protrusio közbeni bal oldali deviációját tárta fel. A klinikai kivizsgálás és az MRI-leletek alapján nervus hypoglossus schwannoma diagnózist állítottunk fel. Diszkusszió - A nyelv alatti ideg bénulása számos ok miatt következhet be (például trauma, fertőzés, neoplasma, valamint endokrin, autoimmun és vascularis patológiák). A bemutatott esetben a beteg a koponyaalapi szegmenst érintő, izolált nervus hypoglossus bénulás tüneteivel jelentkezett osztályunkon; ez a típusú nervus hypoglossus károsodás leggyakrabban metasztázis, nasopharyngealis carcinoma, az ideg körüli szövetek tumora vagy glomustumor következtében alakul ki. Konklúzió - A régió anatómiájának komplexitása miatt a nervus hypoglossus schwannomával diagnosztizált betegünket gammakéssel végzett radiosebészeti kezelésre utaltuk.]