Keresési eredmények

Egészségpolitika

2020. AUGUSZTUS 18.

Gyermekpszichiátria - sürgős beavatkozásra van szükség!

A nemzetközi vizsgálatok szerint a fogyasztói társadalmakban minden ötödik gyermek- és serdülőkorú küzd fejlődési, érzelmi vagy viselkedési problémákkal, és tízből egynél mentális betegség diagnosztizálható. Magyar adatok szerint a 14 év alattiak az egészséges életév veszteség második leggyakoribb oka a mentális betegségek és viselkedés zavarok, az újszülöttkori megbetegedések után. A WHO 2020-ra a gyermekpszichiátriai megbetegedések megduplázódását, s általában is a mentális betegségek népbetegséggé válását jelezték, ami úgy tűnik igazolódott. Ehhez képest ma öt olyan megye van, ahol egyetlen szakember sincs, gyerekek ezrei vannak ellátatlanul, sokszor még diagnózisig sem jutnak. Vészhelyzet van.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

A hagyományos EEG új feladatai

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia

Az utóbbi néhány év kutatási eredményei arra utalnak, hogy a hagyományos EEG-vizsgálat diagnosztikai feladatai jelentősen megszaporodtak az ideg- és elmegyógyászat területén. A feladatok elsősorban a már jól ismert epileptiform tranziens elemek regisztrálására vonatkoznak, amelyek számos központi idegrendszeri betegségben gyakrabban fordulnak elő és nagyobb patoplasztikus jelentőségűek, mint eddig gondoltuk. Újabb, egyelőre hivatalosan még nem „epileptiform”-nak minősített EEG-jelenségek is felbukkantak a látóhatáron, amelyek epilepsziához való viszonya még pontosításra szorul; de ez is csak a megfelelő regisztrálási technika kidolgozása és elterjesztése után lehetséges. Az új kihívásokra a mai „standard EEG” vizsgálat ritkán ad megfelelő választ. Hatékonyságának növeléséhez a már kidolgozott technikai fejlesztések széles körű elterjesztése szükséges, így az elektródok számának növelése, a felvételek időtartamának jelentős megnyújtása és lehetőség szerint az epileptiform aktivitások automatikus, gépi fel­ismerése. A szerzők e munkájukban röviden összefoglalják az „epileptiform” aktivitások fogalmának kiterjesztését, azok neurofiziológiai jelentőségét, epidemiológiáját és klinikai jelentőségét ideg- és elmegyógyászati kórképekben. Kitérnek arra, milyen technikai háttér szükséges ezek re­giszt­rálásához. Fontosnak tartják hangsúlyozni, hogy ismereteink pontosításához számos beteg vizsgálata szükséges, ezért javasolják az említett technikai háttér minél több elemének megteremtését minél több EEG-laborató­riumban, amelyekben megvannak a személyi és tárgyi feltételek a „hagyományos” EEG-diagnosztika tovább­fejlesztésére.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JANUÁR 30.

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Hírvilág

2018. DECEMBER 20.

Otthonosabb hangulatban készül a karácsonyra a szolnoki, a veszprémi és a nyíregyházi PIC is

Falak és váratlan körülmények sem szabhatnak határt az ünnepeknek. Még ha teljesen másról szólnak is a mindennapok, a közösen eltöltött pillanatok akkor is megteremthetik a meghitt, ünnepi élményt. A perinatális intenzív centrumokban (PIC) az idő előtt világra jött babákat látják el. Arra a pár napra, alkalmanként hosszú hetekre, vagy akár hónapokra a kórházi falak közé kényszerülhetnek a koraszülők is, még a szeretet ünnepén is, hogy a koracsalád együtt lehessen.

Hypertonia és Nephrologia

2018. SZEPTEMBER 12.

Intenzív (clopidogrel + aszpirin + dipiridamol) és irányelv (aszpirin + dipiridamol vagy clopidogrel) szerinti thrombocytaaggregáció-gátló terápia összehasonlítása akut cerebralis, nem cardioemboliás ischaemiás beteg

VÁRALLYAY Zoltán

Ischaemiás stroke és tranziens ischaemiás attak (TIA) esetén az ismétlődés veszélye legnagyobb az esemény után közvetlenül és hétről hétre csökken. Az aszpirin csökkenti a korai ismétlődés kockázatát (IST, CAST vizsgálatok), de a kettős gátlás még hatékonyabb. A CHANCE vizsgálatban magas kockázatú betegeknél az aszpirin (ASA) + clopidogrel kombináció hatékonyabbnak bizonyult, mint az ASA önmagában. Felmerült a kérdés, hogy ha a kettős kombináció hatékonyabb, akkor a rövid idejű hármas támadáspontú thrombocytaaggregáció-gátló (TAG) kombináció [ASA: ciklooxigenáz irreverzibilis gátlás, clopidogrel: ADP (adenozin-difoszfát)-receptor irreverzibilis blokkolás, dipiridamol: tct. cAMP (ciklikus anonozonmonofoszfát)- és/vagy cGMP (ciklikus guanozinmonofoszfát)- szintet növeli] hozhat-e még előnyt ennek a betegcsoportnak a kezelésében. Ezt in vitro TAG-vizsgálatok, thrombocyta-leukocyta konjugációs, leukocytaaktivációs vizsgálatok, illetve egészséges önkénteseknél és korábban stroke-on átesett betegeknél végzett kisebb létszámú vizsgálatok, esettanulmányok kettős kombináció ellenére is visszatérő epizód esetén hosszú távon alkalmazott effektív hármas kombináció mellett is bizonyítják.

Ideggyógyászati Szemle

2018. JÚLIUS 30.

[Strukturált koponya-MR-leletezés neonatalis hypoxiásischaemiás encephalopathiában - a fejlesztés speciális kérdései és első tapasztalatok]

LAKATOS Andrea, KOLOSSVÁRY Márton, SZABÓ Miklós, JERMENDY Ágnes, BAGYURA Zsolt, BARSI Péter, RUDAS Gábor, KOZÁK R. Lajos

[Célkitűzés - Célunk klinikai és kutatási célokra egyaránt használható, bizonyítékon alapuló, standardizált, strukturált koponya-MR-leletezési rendszer kidolgozása volt neonatalis hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE) leletezésére. Módszerek - A strukturált MR-leletező rendszer tervezése az irodalmi adatok széles körű áttekintésén alapult. A leletező rendszer fastruktúrája részben az „asphyxia MR-protokoll” alapján épül fel, mely T1- és T2-súlyozott, hemosziderin-érzékeny (T2* vagy SWI), illetve diffúziósúlyozott szekvenciákból, valamint MR-spektroszkópiás (MRS) mérésekből áll. A rendszer további alcsoportjai a HIE ra-diológiai megjelenésén alapulnak, így akár részletekbe menően karakterizálható a HIE-re jellegzetes perifériás és a basalis ganglion-thalamus mintázat, illetve a traumás szülés kapcsán kialakuló, a HIE-hez gyakran társuló intracranialis vérzés. A rendszer tervezése és tesztelése kapcsán, etikai engedélyünk birtokában, a TOBY-kritériumok alapján 2013-2015 között közepes vagy súlyos apshyxiával diagnosztizált, hypothermiával kezelt és az első két élethétben legalább egy MR-vizsgálaton átesett 106 kora- és érett újszülött koponya-MR-leleteit rögzítettük retrospektív adatbázisunkban, majd az adatokat leíró statisztikai mód-szerekkel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban szereplő betegek átlagosan a 38,3±2,2 gestatiós héten születtek; a koponya-MR-vizsgálat az esetek 78%-ában a terápiás hypothermiát követően, átlagosan az 5,8±2,9 életnapon történt. Az MR-vizsgálatok leletezése során lényegében az irodalmi adatokkal megegyező eltéréseket azonosítottunk, ráadásul megfigyeltük a diffúziós eltérések érdekes időbeli változását is. Az MR-vizsgálatok és klinikai adatok összevetésénél azt tapasztaltuk, hogy a hűtött, klinikailag asphyxiásnak tartott újszülöttek 18%-ánál (n=19/106) a HIE MR-jelei hiányoztak, viszont izolált állomány- vagy extraaxialis vérzés volt kimutatható. Megbeszélés - Közleményünk a strukturált MR-leletezés újfajta megközelítését mutatja be, mely a tesztelés során alkalmasnak bizonyult az újszülöttkori koponya-MR-leletek pontos és szükség szerint részletekbe menő rögzítésére. A tesztelés során végzett adatelemzés érdekes eredményeket mutatott, mint például a diffúziós eltérések evolúciója (pszeudonormalizációval egyetemben). Az izolált intracranialis vérzések magas száma, illetve a diffúziós mintázat időbeli változása kiemeli a korai képalkotás jelentőségét HIE-ben. ]

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

Újszülöttkori stroke - a tünetek megjelenésétől az utánkövetésig

VOJCEK Eszter, CSÉCSEI Márta, FLACH Edina, RUDAS Gábor, GRÁF Rózsa, PRINCZKEL Erzsébet

Célkitűzés - Célunk a Szent János Kórház 3. progresszivi-tási szintű Koraszülött Intenzív Osztályán 2006 és 2017 között perinatalis stroke-kal diagnosztizált érett újszülöttek kórlefolyásának elemzése volt. A vizsgálati módszer - Retrospektív és prospektív vizsgálattal 18 stroke-kal diagnosztizált újszülött klinikai tüneteit, képalkotó vizsgálatait, etiológiai tényezőit és kórlefolyását elemeztük. Minden beteg esetében két- vagy többéves korban fejlődésneurológiai vizsgálatot végeztünk. A vizsgálat alanyai - Az elmúlt 10 évben osztályunkon 17 érett újszülött és egy 36. gestatiós hétre született koraszülött esetében diagnosztizáltunk stroke-ot. Újszülöttjeink jó általános állapotban, túlnyomó részben magas Apgar-értékkel (9±1) születtek. Császármetszés négy esetben történt. Eredmények - Osztályunkon az újszülöttkori stroke előfordulása megfelel az irodalomban említett 1:1600-4000 gyakoriságnak. A diagnózishoz hozzátartozik a koponya MR-vizsgálata, ultrahanggal az artériás ischaemiás stroke-ot nem tudtuk ábrázolni. A betegek neurológiai tünetei az élet első néhány napján jelentkeztek. Az etiológiai tényezők között thrombophilia (4/18), fertőzés (4/18), érfejlődési rendellenesség (2/18), mérsékelt asphyxia (2/18) és praeeclampsia (2/18) szerepel a leggyakrabban. Az arteria cerebri media területe 50%-ban, az arteria cerebri anterior 33%-ban volt érintett. A stroke 44%-ban bal oldali, 39%-ban jobb oldali és 17%-ban kétoldali volt. Két beteg esetében már in utero diagnosztizáltuk a stroke-ot. Aktív korai fejlesztést kezdtünk, így 15-ből 14 esetben átlagos vagy átlag feletti pszichomotoros teljesítményt értünk el. Következtetések - Bár az akut neurológiai tünetek néhány nap alatt megszűnnek, az újszülöttkori görcsök hátterében álló lehetséges diagnózisok között fel kell merülnie a stroke lehetőségének is. Korai aktív fejlesztéssel még kiterjedt stroke esetében is jó fejlődési eredményeket érhetünk el. Súlyos maradványtüneteket az in utero keletkezett stroke eredményezett. Öröklött prothromboticus állapot fennállása a következő terhesség lefolyását is meghatározhatja.

Lege Artis Medicinae

2015. SZEPTEMBER 20.

Az új orális antikoagulánst szedő betegek perioperatív ellátása - fókuszban a dabigatran

MÁRK László

Az új orális antikoaguláns gyógyszerek (NOAC) piacra kerülése alapjaiban más megközelítést igényel a kezelőorvos részéről, mint a korábban évtizedekig egyetlen lehetőségként alkalmazott K-vitamin-antagonisták (VKA). Ezek az új szerek legalább annyira hatékonyak a thromboticus események megelőzésében, mint a régiek, és legnagyobb előnyük, hogy nem igényelnek laboratóriumi monitorozást. A VKA-khoz képest más eljárás ajánlott nem valvularis pitvarfibrilláció miatt új szereket szedők esetében akkor is, ha műtéti beavatkozásra kerül sor. Nincs szükség áthidaló kezelés­re, nem kell kis molekulatömegű heparint (LMWH) alkalmazni. Kisebb műtétet és beavatkozást a napi egyszeri szedésű NOAC-t 24, a kétszeri szedésűek alkalmazása esetén 12 órával az utolsó adag bevétele után lehet végezni. Nagyobb tervezett műtétek esetén 24-96 órával a műtét előtt kell a szedést felfüggeszteni. A beavatkozás utáni újraadás 6-8 órával a műtét után kezdődhet kis, vagy 48-72 óra múltán nagy vérzéses kockázat esetén. Egy kanadai munkacsoport prospektív vizsgálatában olyan protokollt használtak, melyben a beavatkozás vérzéses kockázatának és a dabigatran vesefunkciótól függő féléletidejének figyelembevételével aján­lották a szer műtét előtti utolsó bevételének és műtét utáni indításának idejét. Így 541 beavatkozás (60% szokásos, 40% nagy vérzéses kockázatban) alapján a nagy vérzések gyakorisága 1,8%, a kisebbeké 5,2% volt. A vizsgálat alatt egy thromboticus esemény (tranziens ischaemiás attak, TIA) fordult elő (0,2%). A közlemény végén a szerző foghúzás, en­doszkópos biopszia és cholecystectomia eseteire javaslatot is tesz a dabigatran kihagyásának időtartamára.

Hírvilág

2015. FEBRUÁR 06.

Új rendelettervezet a jogosítványról

Változhat a jogosítványhoz köthető orvosi vizsgálatok életkorra vonatkozó szabálya