Keresési eredmények

Lege Artis Medicinae

2018. SZEPTEMBER 20.

Az idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 3. rész

BOHÁCS Anikó, KARLÓCAI Kristóf, KERPEL-FRONIUS Anna

Az idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) a fibrotizáló interstitialis pneumoniák egy alcsoportjába sorolható, főként az idős felnőtteket érinti. Progresszív tüdőfunkció-vesztés és magas mortalitás jellemzi. A betegség gyak­ran szövődik pulmonalis hypertoniával (PH), mely kedvezőtlenül befolyásolja az IPF kimenetelét. Nehézlégzés, terheléses deszaturáció, aránytalanul alacsony diffúziós kapacitás esetén szekunder PH gyanúja merül fel. Ez transthoracalis echo­kar­diográfiával szűrhető. A PH diagnózisának aranystandardja a jobb szívfél katéterezése, azonban ezt rendszeresen nem végezzük IPF-betegekben. A nagy felbontású kompu­ter­tomo­gráfia (HRCT) az IPF diagnózisának elen­ged­hetetlen vizsgálómódszere. A szokványos interstitialis pneumonia- (UIP) mintázat jellegzetes az IPF HRCT-képére. Mul­ti­diszciplináris konzultáció a tüdőgyógyászok, radiológusok és patológusok között biztosítja az IPF legpontosabb, korai diagnózisát. Az interstitialis tüdőbetegségeket tár­gyaló multidiszciplináris teamnek (MDT-ILD) fontos szerepe van abban is, hogy meghatározza további diagnosztikai vizsgálatok, sebészi tüdőbiopszia szükségességét, ezáltal törekedve arra, hogy a beteget felesleges kockázatnak tegyük ki. A team javaslatot tehet az antifibroticus terápia megkezdésére, mely potenciálisan csökkenti a betegség progresszióját. Vala­mennyi tüdőfibrosissal diagnosztizált beteget, akinél nem áll fenn a tüdőtranszplantációt kontraindikáló tényező, javasolt időben bemutatni a transzplantációs bizottság előtt.

Lege Artis Medicinae

2018. AUGUSZTUS 30.

Az idiopathiás pulmonaris fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 2. rész

HORVÁTH Ildikó, KERPEL-FRONIUS Anna, HARKÓ Tünde

Az idiopathiás pulmonalis fibrosis isme­retlen eredetű progresszív, fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség. A súlyos lefolyású megbetegedés prognózisa a tüdőrákéhoz hasonló, a betegek ötéves túlélése 20% körüli. A betegség általában idősebbekben fordul elő és az elmúlt évtizedekben emelkedő a prevalenciája. Alattomos kezdetű, a tüdő kötőszövetének nagymértékű átalakulása után válik csak a beteg panaszossá. A panaszok általában a száraz kínzó köhögés vagy a terhelésre jelentkező nehézlégzés. Fizikális vizsgálaton „tépőzárszerű” légzési hang, spirometriában restriktív légzésfunkciós mutatók, csökkent diffúziós kapacitás jellemző. Mellkasi röntgenképen az úgynevezett fibroticus rajzolat kelthet gyanút. A diagnózis felállításához a mellkas nagy felbontású komputertomográfiás (HRCT) vizsgálata szükséges és a fibrosisra vezető külső hatások (gyógyszerek, vegyszerek), illetve szisztémás megbetegedések kizárása. A képalkotón látott jellegzetes, úgynevezett szokványos interstitialis pneumonia mintázat és ismeretlen eredet esetén a diagnózis patológiai vizsgálat nélkül is felállítható. Ha így nem elégséges és egybehangzó a rendelkezésre álló információ, akkor szövettani mintából történő vizsgálatra van szükség. A diagnózis felállítására, megerősítésére országszerte létrejöttek a multidiszciplináris teamek, amelyekben klinikus-radiológus-patológus részvételével történik a diagnózis felállítása, megerősítése és a javaslattétel a terápiás kezelésre. A betegség célzott antifibroticus gyógyszeres kezelése centrumokban hozzáférhető, amelyek az ország bármely részéből fogadnak beteget. További kutatások szükségesek ennek a súlyos betegségnek a korai diagnosztizálására és hatékonyabb kezelésére.