Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklôdô, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késôi kezdetû formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzôk. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhetô, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

Szisztémás thrombolysis és endovascularis intervenció post partum stroke-ban

BERECZKI Dániel Jr., NÉMETH Beatrix, MAY Zsolt, SZAKÁCS ZOLTÁN, GUBUCZ István, SZIKORA István, SZILÁGYI Géza

Bevezetés - A gyermekágyi időszak során bekövetkező akut stroke intravénás vérrögoldó kezeléséről szóló esetismertetés nem szerepel a szakirodalomban. Esetbemutatás - Negyvenéves nőbetegnél alkalmazott szisztémás thrombolysisről és endovascularis intervencióról számolunk be post partum kialakult multiplex nyaki érdiszszekcióhoz társuló akut stroke kapcsán. Diszkusszió - Terhességi és puerperalis akut stroke vérrögoldó kezelését illetően korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre. Az aktuálisan érvényben lévő irányelvek a terhességet a relatív kizárási kritériumok közé sorolják, ugyanakkor nem foglalkoznak a post partum állapottal. Konklúzió - Tekintettel arra, hogy a kórkép ritka, randomizált kontrollált vizsgálatok végrehajtása nem lehetséges, ezért hasonló esetek közlése segíthetne a jövőben a terhesség és gyermekágy során bekövetkező akut stroke kezelését illető irányelvek vagy legalábbis terápiás javaslatok kidolgozásában.

Klinikai Onkológia

2019. ÁPRILIS 10.

Onkológiai kezelések speciális klinikai helyzetekben

FUTÓ Ildikó, HORVÁTH Dorottya Katalin, LANDHERR László

Az onkológiai ellátás még klinikailag jelentős társbetegségek hiányában is nagy kihívást jelent a páciensek és az egészségügyi személyzet számára. A rutin daganatellenes kezelést számos esetben árnyalják különleges élethelyzetek, mint például a terhesség vagy szervtranszplantáció. Az egyes onkoterápiás készítmények dozírozását tovább befolyásolhatja a károsodott vese- és májfunkció vagy a cukorbetegség. A tumoros betegségek prognózisának javulásával, a túlélés növekedésével egyre fontosabbá válik napjainkban a személyre szabott terápia, illetve a hosszú távú mellékhatások prevenciója, különösen a fenti nem mindennapi onkológiai helyzetekben. Jelen összefoglalóban az ESMO által, speciális klinikai helyzetekben ajánlott daganatellenes kezeléseket tekintjük át.

Hypertonia és Nephrologia

2019. SZEPTEMBER 10.

Hypertonia és terhesség

JÁRAI Zoltán, VÁRBÍRÓ Szabolcs

A terhességek mintegy 10%-ában van jelen hypertonia, és ezzel a magas vérnyomás a leggyakoribb cardiovascularis társbetegség, amely a várandósokat érinti. A terhesség során jelentkező hypertonia jelentős anyai és perinatalis morbiditási és mortalitási tényező. Összefoglaló közleményünkben a 2018. évi európai és hazai irányelvek alapján áttekintjük a terhességi hypertonia formáit, diagnózisát és a terápiás lehetőségeket.

Ideggyógyászati Szemle

2018. MÁRCIUS 30.

Újszülöttkori stroke - a tünetek megjelenésétől az utánkövetésig

VOJCEK Eszter, CSÉCSEI Márta, FLACH Edina, RUDAS Gábor, GRÁF Rózsa, PRINCZKEL Erzsébet

Célkitűzés - Célunk a Szent János Kórház 3. progresszivi-tási szintű Koraszülött Intenzív Osztályán 2006 és 2017 között perinatalis stroke-kal diagnosztizált érett újszülöttek kórlefolyásának elemzése volt. A vizsgálati módszer - Retrospektív és prospektív vizsgálattal 18 stroke-kal diagnosztizált újszülött klinikai tüneteit, képalkotó vizsgálatait, etiológiai tényezőit és kórlefolyását elemeztük. Minden beteg esetében két- vagy többéves korban fejlődésneurológiai vizsgálatot végeztünk. A vizsgálat alanyai - Az elmúlt 10 évben osztályunkon 17 érett újszülött és egy 36. gestatiós hétre született koraszülött esetében diagnosztizáltunk stroke-ot. Újszülöttjeink jó általános állapotban, túlnyomó részben magas Apgar-értékkel (9±1) születtek. Császármetszés négy esetben történt. Eredmények - Osztályunkon az újszülöttkori stroke előfordulása megfelel az irodalomban említett 1:1600-4000 gyakoriságnak. A diagnózishoz hozzátartozik a koponya MR-vizsgálata, ultrahanggal az artériás ischaemiás stroke-ot nem tudtuk ábrázolni. A betegek neurológiai tünetei az élet első néhány napján jelentkeztek. Az etiológiai tényezők között thrombophilia (4/18), fertőzés (4/18), érfejlődési rendellenesség (2/18), mérsékelt asphyxia (2/18) és praeeclampsia (2/18) szerepel a leggyakrabban. Az arteria cerebri media területe 50%-ban, az arteria cerebri anterior 33%-ban volt érintett. A stroke 44%-ban bal oldali, 39%-ban jobb oldali és 17%-ban kétoldali volt. Két beteg esetében már in utero diagnosztizáltuk a stroke-ot. Aktív korai fejlesztést kezdtünk, így 15-ből 14 esetben átlagos vagy átlag feletti pszichomotoros teljesítményt értünk el. Következtetések - Bár az akut neurológiai tünetek néhány nap alatt megszűnnek, az újszülöttkori görcsök hátterében álló lehetséges diagnózisok között fel kell merülnie a stroke lehetőségének is. Korai aktív fejlesztéssel még kiterjedt stroke esetében is jó fejlődési eredményeket érhetünk el. Súlyos maradványtüneteket az in utero keletkezett stroke eredményezett. Öröklött prothromboticus állapot fennállása a következő terhesség lefolyását is meghatározhatja.

Gondolat

2018. FEBRUÁR 19.

Amikor az orvos egyben filozófus is volt

Habár a filozófusok, a bölcsesség szeretői minden korban kevesen vannak, a filozófiának léteznek sűrűsödési időszakai. Ilyen koncentrált periódus volt az ókori görög (athéni) civilizáció aranykora. A medicina értékrendjét, metafizikáját (az aktív eutanázia és a magzatelhajtás tilalmát, „a beteg java a legfőbb törvény” -t) az aszklépioszi hagyomány alapján kinyilatkoztató, s az empirikusan vizsgálható fizikai hatóokról szóló kórtani elméletét (humorálpatológia) úgyszintén megteremtő Hippokratész kilenc évvel volt fiatalabb Szókratésznél, s amikor meghalt, Platón már az ötvenedik életévébe lépett.

Ideggyógyászati Szemle

2017. JÚLIUS 30.

Előnyös a másodvonalbeli immunmoduláns kezelés sclerosis multiplexben?

RÁCZ Lilla, BERÉNYI Ervin, BARSI Péter, BERNÁTH Dávid, CSÉPÁNY Tünde

Célkitűzés - Az első bizonyítottan hatásos monoklonális antitest-, a natalizumabkezelés 2010 óta Magyarországon is elérhető. Monoterápiában speciális ellenőrző programmal alkalmazható relapszussal-remisszióval jellemezhető kórlefolyású sclerosis multiplex (SM) kezelésére. Vizsgálatunk célja volt, hogy natalizumabkezelésben részesülő betegeink követését értékeljük egy SM-betegek számára készült elekt-ronikus adatbázis segítségével. A betegség klinikai aktivi-tását az éves relapszusrátával és a betegek funkcionális állapotának (EDSS-érték) változásával, radiológiai aktivi-tását protokoll szerint végzett koponya-MR-vizsgálatokkal, a kognitív működést PASAT tesztekkel mértük. Az adatokat, a nemkívánatos eseményeket iMed szoftver segítségével rögzítettük. Eredmények - Harmincegy betegnél indítottunk natalizu-mabkezelést az első klinikai tünet megjelenése után 6,5±5,8 évvel. A követést 2010-től, az értékelést átlagosan 67 (minimum: 14, maximum: 128) infúziót követően 2016. decemberben végeztük. A kezelést egy esetben neutralizáló antitest jelenléte miatt, két esetben terhesség, egy esetben natalizumabkezeléssel összefüggésbe nem hozható malignus betegség kialakulása miatt hagytuk abba. A kezelést jól tolerálták, súlyos mellékhatás nem volt. A kezelés indítását megelőző 12 hónapban észlelt relapszusráta 1,7±0,99-ről 0,03±0,18-ra (p<0,000001) csökkent már az első 12 hónapban és a követés során hasonlóan alacsony szinten maradt. Két beteg kivételével az EDSS stagnált vagy mérséklődött. Koponya- és gerinc-MR-vizsgálatokkal 23 betegnél (77%-ban) a T2-gócok száma nem változott vagy csökkent, aktivitásra utaló jel nem volt. NEDA-3-kritérium 18 betegnél (60%) teljesült. A kognitív működést tükröző PASAT teszt öt eset kivételével egyenletesen javult. Következtetések - A másodvonalbeli natalizumabkezelés rendkívül hatékonynak bizonyult a korábbi terápiára nem reagáló relapszáló-remittáló sclerosis multiplexes betegekben is.

Gondolat

2017. ÁPRILIS 19.

„Kivisszük a betegséget, behozzuk az egészséget”: tavaszi gyógyító hiedelmek

Az érdekességre törekedve tekintjük át a magyar nyelvterület tavaszi gyógyító szokásait.

Hírvilág

2017. ÁPRILIS 05.

22. Májnap

Egynapos budapesti, akkreditált továbbképző konferencia háziorvosok, gasztroenterológusok és minden érdeklődő számára.