Keresési eredmények

Lege Artis Medicinae

2011. JANUÁR 20.

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

CZAKÓ László, GYÖKERES Tibor, TAKÁCS Tamás, TOPA Lajos, SAHIN Péter, DUBRAVCSIK Zsolt, SZEPES Attila, PAP Ákos, FÖLDESI Imre, TISZLAVICZ László, WITTMANN Tibor

BEVEZETÉS - Az autoimmun pancreatitis (AIP) a krónikus pancreatitis egyre gyakrabban felismert, speciális típusa, amely jelentősen különbözik a krónikus pancreatitis egyéb formáitól. A betegséget leíró közlemények döntő többsége Japánból származik. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Multicentrikus tanulmányunkban az első 13 magyarországi AIP sajátosságait (demográfia, klinikai tünetek, laboratóriumi és morfológiai eltérések, extrapancreaticus tünetek, terápiára adott válasz, recidíva) kívánjuk bemutatni. EREDMÉNYEK - A 13 beteg átlagéletkora 44,2 (19-74) év volt, 54%-uk nő. Enyhe hasi fájdalom (77%), fogyás (38%) és sárgaság (31%) volt a leggyakoribb tünet; a leggyakoribb extrapancreaticus manifesztációnak pedig colitis ulcerosa (38%) bizonyult. A pancreas diffúz megnagyobbodása hét (54%) betegben, míg körülírt kiszélesedése öt (38%) esetben volt megfigyelhető. Valamennyi beteg esetén kimutatható volt a Wirsung-vezeték szűkülete. A szérum immunglobulin-G4- (IgG4-) szintje a vizsgált betegek 71%-ában volt emelkedett. Valamennyi percutan biopszia (négy beteg) és sebészi reszekátum (két beteg), illetve a négy Vater-papilla-biopszia közül kettő igazolta az AIP-re jellegzetes szövettani eltéréseket: periductalisan elhelyezkedő lymphoplasmocytás beszűrődést, örvénylő fibrosist és obliteratív phlebitist. Az IgG4- immunhisztokémia a vizsgált betegek 57%-ában volt pozitív. Három betegben volt kimutatható az epithelsejtek granulocyták okozta laesiója (GEL). Ezek a betegek fiatalabbak voltak (átlagéletkor 34 év), több volt köztük a nő, és gyakori volt (66%) a colitis ulcerosa előfordulása, míg a GEL nélküli betegek átlagéletkora 65 év volt, és a férfiak voltak túlsúlyban. Szteroidterápiára valamennyi betegnél remisszió jött létre. Pancreascarcinoma gyanúja miatt két fokális AIP esetén műtétre került sor. Egy betegnél jelentkezett recidíva; a szteroid dózisának emelésével sikerült ismét remissziót elérni, amelyet azatioprin adásával tartottunk fenn. KÖVETKEZTETÉSEK - Első magyarországi eseteinkben megerősítettük az AIP korábban leírt sajátosságait. Eseteink között gyakori a GEL-lel járó AIP; ez a típus inkább jelentkezik nőknél és fiatalabb korban, és gyakori a colitis ulcerosa társulása. Az AIP gyanúja esetén percutan biopszia elvégzése javasolt. A szteroidra bekövetkező terápiás válasz kiváló volt.

Lege Artis Medicinae

2008. JÚLIUS 14.

Spontán lépruptura idiopathiás pulmonalis fibrosisban

SZOLNOKI Erzsébet, DEZSŐ Balázs, SZILASI Mária

BEVEZETÉS - A lép peliosisa patológiai entitás, az irodalomban esettanulmányok számolnak be róla. ESETISMERTETÉS - A 61 éves hypertoniás, diabetes mellitusban szenvedő férfi betegnél effort dyspnoe hátterében szövettani mintavétellel idiopathiás pulmonalis fibrosis igazolódott. A szteroidterápia folytatása során spontán lépruptura alakult ki, amelyet a beteg szerencsésen túlélt. Nem került sor splenectomiára, azonban a kórlefolyás peliosisra utalt. KÖVETKEZTETÉS - Betegünkben az idiopathiás pulmonalis fibrosis alapbetegséghez társulva alakult ki lépruptura, ilyet eddig az irodalomban nem írtak le. Izolált léprupturáról volt szó, más parenchymás szerv hasonló haemorrhagiás elváltozása nem társult hozzá. Áttekintve az irodalmi adatokat, az alapbetegség mellett a komorbid betegség (diabetes mellitus), valamint az alkalmazott szteroidkezelés is szerepet játszhatott a spontán lépruptura kialakulásában.

Lege Artis Medicinae

2006. JÚNIUS 21.

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

CZAKÓ László

Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis egy, az utóbbi időben elfogadott sajátos formája, amely alapvetően különbözik az alkoholos eredetű krónikus hasnyálmirigy-gyulladástól. Klinikailag a betegség vezető tünetei a sárgaság, a hasi fájdalom, a fogyás és a cukorbetegség. Más autoimmun betegségekkel is társulhat. Emelkedett IgG-szint és autoantitestek jelenléte jellemzi. A képalkotó vizsgálatokkal a pancreas diffúz kiszélesedését és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét, szövettani vizsgálattal limfoplazmasejttes infiltrációt és fibrosist lehet kimutatni. Az autoimmun pancreatitis szteroidterápiára drámaian javul, szemben a krónikus pancreatitis egyéb formáival, amelyek alig reagálnak a különböző terápiás beavatkozásokra. A betegség ismerete azért is különösen fontos, mert könnyen összetéveszthető az egyéb formákkal vagy pancreascarcinomával, amely a pancreas sebészi reszekcióját vonja maga után, noha elegendő lenne a szteroidterápia. Jelen tanulmány ismerteti az autoimmun pancreatitis klinikai, laboratóriumi, szövettani ismérveit, a képalkotó vizsgálatok jellegzetességeit és a kórisme felállításának lépéseire fokuszál. A diagnosztikus munka javulásával várható, hogy kevesebb autoimmun pancreatitises betegnél kerül sor felesleges pancreasreszekcióra.

Ideggyógyászati Szemle

2005. MÁJUS 10.

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.

Lege Artis Medicinae

2008. OKTÓBER 19.

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

2009. MÁRCIUS 21.

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁJUS 30.

Intracranialis terjedést mutató invazív aspergilloma immunszupprimált beteg esetében

SIMON Márta, VASTAGH Ildikó, VÁRALLYAY György, TURÁNYI Eszter, SRÉTER Lídia, CZIRJÁK Sándor, BERECZKI Dániel

A központi idegrendszer invazív aspergillosisa jellemzően immundeficiens betegek esetében alakul ki. Leggyakoribb terjedési mód a hematogén disszemináció, kevésbé ismert az orrmelléküregekből kiinduló per continuitatem terjedés, amely immunkompetens betegek esetében gyakoribb.

Munkánkban krónikus lymphoid leukaemia, immunhaemolyticus anaemia, valamint kombinált kemo- és szteroidterápia eredményezte immunszuppresszió talaján kialakult invazív intracranialis terjedést mutató aspergillomás beteg esetét mutatjuk be. A sinus cavernosus szindróma miatt elvégzett képalkotó vizsgálatokkal - koponya-CT, -MR - az invazív aspergilloma lehetősége merült fel, biztos diagnózist a szövettani vizsgálat eredményezett.

Betegünk esetének ismertetésével arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy minden, immunszupprimált beteg esetében kialakuló új neurológiai góctünetnél gondolni kell az opportunista kórokozók központi idegrendszeri invazív terjedésére.