Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

2019. DECEMBER 10.

A dohányzás légzőrendszerünkre gyakorolt kedvezőtlen hatásának bemutatása a 2010-2018 között végzett hazai népegészségügyi szűrés adatai alapján

KÉKES Ede, DAIKI Tenno, DANKOVICS Gergely, BARNA István

A rendszeres dohányzás klinikai tünetek nélkül is strukturális változásokat okoz a tüdőszövetben és ez megnyilvánul a légzésfunkciós vizsgálatokban is. A 2010 és 2018 közötti időszakban végzett nép­egészségügyi szűrővizsgálat (MÁESZ) ki­lenc éve során 70 822 nő és 60 187 férfi esetében végeztünk spirometriás vizsgá­la­to­kat (PEF, FEV1, MEF25-75, FVC). Az elem­­zésnél a prediktív értékek százalékában fejeztük ki az egyes jellemző kóros elő­fordulási arányt. A kilégzett levegő szén-monoxid- (eCO) tartalmát (ppm-ben) 24 899 nő és 22 340 férfi esetében végeztük el. A COPD értékelő tesztet (kérdéssort) (CAT) 4166 nő és 3170 férfi töltötte ki. A spirometriás vizsgálatoknál a dohányzóknál mindkét nemben alacsonyabb értékeket találtunk mind a négy paraméter esetében. A férfiaknál mindig szignifikánsan kedvezőtlenebb értékeket mértünk. A kor előrehaladásával az értékek szignifikánsan alacsonyabbak voltak. A normális prediktív értékektől való eltérés, illetve a dohányzók és nem dohányzók közötti különbség a MEF25-75 és az FVC esetében volt a legnagyobb. A kilégzett levegő CO-tartalma (eCO) dohányzóknál minden korcsoportban szignifikánsan nagyobb, mint a nem dohányzók esetében. A kóros CAT-összpontszám dohányosok esetében szignifikán­san nagyobb volt. A légzésfunkciós szűrővizsgálatok még klinikai tünetek hiányában is korán jelzik a dohányzás káros hatását, illetve a COPD kialakulásának veszélyét.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[Az egyoldali izolált és hátsó agyi arteriolaris thalamicus infarktusok kockázati tényezőinek, topográfiai elhelyezkedésének és stroke- mechanizmusainak vizsgálata]

GÖKCAL Elif, SENGUL Yildizhan, USLU Ilgen Ferda

[Cél - A thalamus egyoldali, akut ischaemiás infarktusai­nak mechanizmusát, rizikótényezőit és topográfiai jellem­zőit vizsgáltuk. Módszerek - A vizsgálatba a kórházunkba 2014 januárja és 2017 januárja között akut egyoldali thalamus infarktussal felvett betegek kerültek (a betegek vagy izolált thalamicus infarktusban/TI, vagy kombinált thalamicus infarktusban szenvedtek; a kombinált infarktusban a thalamuson kívül a posterior cerebralis artéria területe volt érintett: PCA + TI). Meghatároztuk a betegek demográfiai jellem­zőit és vascularis rizikótényezőit. A thalamicus infarktusokat topográfiai szempontból anterior, posteromedialis, ventrolateralis, posterolateralis, egy területnél többre terjedő és variáns csoportokba osztottuk. A stroke- mecha­niz­must a „Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment” (TOAST) kritériumai alapján állapítottuk meg. Az izolált TI és a PCA + TI betegek csoportját a kockázati tényezők, a stroke-mechanizmus és az infarktustopográfia alapján hasonlítottuk össze. Eredmények - A vizsgálatba 43 beteget vontunk be (az életkor mediánja: 63,3 ± 14,5 év). 28 beteg (60,1%) izolált TI-ben, míg 15 beteg (34,9%) PCA + TI-ben szen­ve­dett. A kórházi felvételkor az izolált TI-betegek 32,1%-a esetében jelentkeztek szenzoros tünetek, míg a PCA + TI betegek 60%-a szenzomotoros tünetektől szenvedett. A PCA + TI betegek körében magasabb volt az életkor, a National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS-) pontszám, valamint a pitvarfibrilláció gyakoriságának mediánja, mint az izolált TI-betegek csoportjában (p: 0,04, p: 0,004, p: 0,02). A betegek 32,6%-a ventrolateralis, 30,2%-a posteromedialis elhelyezkedésű infarktustól szenvedett. A PCA + TI betegek 46,7%-ára volt jellemző a ventrolateralis elhelyez­kedés, míg az izolált TI-betegek 39,3%-ának infarktusa posteromedialis elhelyezkedésű volt. Etiológia szempontjából az izolált TI-betegek 53,6%-a kisérbetegségben, míg a PCA + TI betegek 40%-a cardialis emboliában, 40%-a nagyartéria-atherosclerosisban szenvedett. Következtetés - Vizsgálatunk szerint a thalamicus infarktus leggyakrabban kisérbetegség talaján alakul ki. Az izo­lált TI-betegek és a PCA + TI betegek esetében eltérő az infarktus etiológiája és topográfiája egyaránt. Thala­mi­cus infarktus esetén gyakori, hogy számos különböző te­rü­let érintett.]

Klinikum

2019. JÚLIUS 24.

A légszennyezettség érelmeszesedéshez vezet

Az Eurostat-jelentés adatainak értékelését segíti a JAMA Network Open egy új tanulmánya, ami kimutatja: a légszennyezettségnek (ezen belül a szállópornak és a nitrogén-dioxidnak) való hosszú távú kitettség mértékével arányosan nő a szívkoszorús erek meszesedése, vagyis a légszennyezettség a coronariasclerosis kialakításán és súlyosbításán keresztül is növeli a cardialis eredetű halálozás kockázatát.

Hírvilág

2019. JÚLIUS 10.

Bizonyítékot találtak a Wigner-kristály létezésére

Wigner Jenő egy nyolcvanéves jóslatát sikerült igazolniuk magyar és izraeli kutatóknak. A Nobel-díjas fizikus által megjósolt "Wigner-kristályt" (elektronok alkotta, különleges kvantumkristályt) egy szén nanocsőben figyelték meg.

Hírvilág

2019. JÚNIUS 12.

A globális felmelegedés 17 százalékkal csökkentheti a vizek élővilágát

A globális felmelegedés 17 százalékkal csökkentheti a vizek élővilágát. A világ óceánjai hal- és egyéb állatállományának egy hatodát veszíthetik el a évszázad végére, ha a klímaváltozás a jelenlegi mértékben zajlik - vélik tengerbiológusok.

Hírvilág

2019. MÁJUS 22.

Akár két métert is nőhet a világ tengereinek szintje 2100-ra

A tanulmány szerzői úgy vélik, ha ez a forgatókönyv valósul meg, 1,79 millió négyzetkilométernyi szárazföld (Magyarország területének mintegy 19-szerese) kerül víz alá. A veszteség nagy része élelemtermelő terület lenne, például a Nílus deltája. Banglades jelentős részén nehezen folytatódhatna az emberi élet, London, New York, Sanghaj és már világvárosok kerülnének veszélybe.

Hírvilág

2019. JANUÁR 07.

Az olvadó grönlandi jégtakaró metángázt bocsát ki a légkörbe

Az olvadó grönlandi jégtakaró metángáz tonnáit bocsátja ki a légkörbe egy új tanulmány szerint, amely kimutatta, hogy az eddig feltételezettnél jóval nagyobb hatással van a légkörre a jég alatti biológiai aktivitás.

Hírvilág

2019. JANUÁR 03.

Súlyos ózonszennyezést okozott a légszennyezés elleni harc Kínában

Mintegy 40 százalékkal csökkent a levegőben lévő szálló por (PM2,5) koncentrációja a kelet-kínai városokban azóta, hogy a kínai kormány 2013-ban szigorú intézkedéseket rendelt el a légszennyezés elleni harcban, ám a drámai mértékű csökkenés megváltoztatta a légkör összetételét és súlyos ózonszennyezést idézett elő.