Keresési eredmények

COVID-19

2020. MÁJUS 07.

A dohányzás COVID-19 esetében sem tesz jót a légutaknak

Az American Journal of Respiratory Critical Care Medicine április 24-i elektronikusan megjelent közleményében a szerzők tudományosan bizonyították, hogy a dohányzás fokozza a tüdőben a SARS-CoV-2 receptoraként működő ACE2 gén expresszióját.

Klinikum

2020. SZEPTEMBER 28.

A humán immunrendszer rendszerelvű megközelítése

A nukleotidpolimorfizmusok kutatása révén kiderült, hogy az autoimmun betegségek kialakulásában nagyon kis hatáserősséggel nagyon sok genetikai lokusz közreműködik, és itt is kiderült, hogy egy-egy kórkép molekuláris heterogenitása – pl. SLE esetén – milyen óriási. E betegségek kezelését forradalmasította a biologikumok rendszerimmunológiának köszönhető bevezetése.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkezô idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitûzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkezô, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztô radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nô parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltô, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdôben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területbôl neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetôségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követô hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggô, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdôben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelôben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztôen gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idôsebbeknél, eseteinkre és elôzôleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bôrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bôrébôl. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejûleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bôrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelôbôl, nyirokcsomóból vagy mellékvesébôl), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejû cerebralis gócok egyikébôl, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Immunonkológia

2019. DECEMBER 01.

Kiújult és refrakter mycosis fungoides és Sézary-szindróma kezelése pembrolizumabbal

NAGYKÁLNAI Tamás

A mycosis fungoides (MF) és a Sézary-szindróma (SS) a cutan T-sejtes lymphomák (CTCL-ek) leggyakoribb altípusai. Előrehaladott MF-ben vagy SS-ben a betegség progresszíven romlik, és jelentősen megrövidül a várható teljes túlélés (OS). A jelenleg rendelkezésre álló szisztémás kezelések során kevesebb mint 50%-ban lehet választ kiváltani, ami ráadásul elég rövid időtartamú.

Klinikai Onkológia

2019. ÁPRILIS 10.

A stroma szerepe a rosszindulatú daganatok viselkedésében

KOVALSZKY Ilona, BAGHY Kornélia

A daganatok stromáját hosszú időn át úgy tekintették, mint ártatlan mellékszereplőt, ami nem befolyásolja a tumorok biológiai viselkedését. Ez a nézet az elmúlt 20 évben jelentősen megváltozott. Ismereteink gazdagodásával bebizonyosodott, hogy a stroma minden egyes sejtes eleme és alapállománya is aktív résztvevő a daganat kialakulásában és progressziójában. A kezdetben védőszerepet is játszó stromát a daganatsejtek gyorsan saját szolgálatukba állítják. Gyakorlatilag nincs olyan stromalis komponens, amely ne befolyásolná a rosszindulatú daganatok viselkedését. Ez lehet a daganatsejtek proliferációjának, inváziójának serkentése a stroma merevségének növelésével, energiatermelés a tumorsejtek számára, citokinek, növekedési faktorok előállítása és prezentációja, a daganatok vérellátása. Ez a felismerés vezetett új típusú, a daganatos neostroma komponenseinek gátlását célzó terápiák tervezéséhez. Ezek közül a legsikeresebb az immun- és az angiogenezist gátló terápia, de számos más target gátlására is folyamatos próbálkozások tanúi lehetünk.

Immunonkológia

2019. SZEPTEMBER 01.

Avelumabkezelés kemoterápiára refrakter, áttétes Merkel-sejtes carcinomában

NAGYKÁLNAI Tamás

A Merkel-sejtes carcinoma egy igen ritka, agresszív bőrdaganat, amelynek áttétes eseteiben a különböző kemoterápiás kezelések ellenére igen rossz a prognózis (az ötéves túlélés mindössze 0-18%). 100 000-ből 0,2-0,4 esetben fordul elő évente Európában, évente 0,79 esetről tudunk az Egyesült Államokban és 1,6 esetet írnak le (100 000 személyenként) évente Ausztráliában. A gyakoriság az utóbbi évtizedekben jelentősen emelkedett. A betegek átlagéletkora körülbelül 75 év körül van, közülük 5-12% a diagnózis idején már távoli áttétekkel jelentkezik.

Immunonkológia

2018. SZEPTEMBER 20.

A PD-1 elleni terápiára adott válasz epigenetikai előrejelzése nem kissejtes tüdőkarcinómában

Az utóbbi években az előrehaladott szolid daganatok kezelése során a T-sejtes ellenállás legyőzésére és a sejtes immunválasz erősítésére a citotoxikus T-lymphocyta-asszociált protein-4 (CTLA-4), illetve a PD-1-PD-L1 tengelyt megcélzó monoklonális antitesteket alkalmazunk. Előzetes tanulmányok már igazolták, hogy a programozott sejthalálreceptor-1 elleni (anti-PD-1-) kezelés (nivolumab, pembrolizumab) előrehaladott nem kissejtes tüdőrákban (NSCLC) meghosszabbítja a progressziómentes túlélést (PFS) és a teljes túlélést, viszont a betegek egy jelentős hányada nem reagál a kezelésre.

Immunonkológia

2018. MÁRCIUS 20.

Avelumab Merkel-sejtes tumorokban

Merkel-sejtes carcinoma (MCC) a bőr primer, agresszív, de ritkán előforduló rosszindulatú daganata, amely 33-46%-os halálozással jár. Az I-III. stádiumokban a műtét tekinthető kezelési standardnak, az áttétes, IV. stádiumban viszont a kemoterápia jön szóba. A daganat érzékeny a kemoterápiára, de a várható túlélés a kemoterápiára adott kezdeti jó válasz után sem haladja meg a 10 hónapot.