Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2011. NOVEMBER 30.

Közönséges variábilis immundeficientia egyidejű központi idegrendszeri sarcoidosissal. Esetismertetés és az irodalom áttekintése a diagnózis és a patogenezis vonatkozásában

MAGDALENA Dziadzio, HORTOBÁGYI Tibor, DESMOND Kidd, RONNIE Chee

Betegünk esetét ismertetjük, akinek az anamnézisében hosszú ideje fennálló, primer generalizált epilepszia szerepelt. Az antikonvulzív kezelésben részesülő beteg láz, fejfájás, súlyosbodó rohamok és hallucinációk miatt került kórházba. A vizsgálati eredményei közül kiemelendő a liquor magas fehérje- és ACE-szintje, az MR-felvételen a leptomeningealis nodularis jelfokozás, a nem elsajtosodó granulomák az agyból és az agyhártáykból vett biopsziás mintákban. Neurosarcoidosist diagnosztizáltunk. Később panhypogammaglobulinaemiát találtunk és közönséges variábilis immundeficientiát (CVID) valószínűsítettünk. A CVID és a sarcoidosis együttes előfordulása ritka. Tipikusan CVID-ben a nem elsajtosodó granulomák a nyirokszövetben és a szo-lid szervekben jelennek meg. Ismereteink szerint eddig mindössze öt esetben számoltak be CVID-ben központi idegrendszeri granulomákról. Kitérünk az eset kapcsán a diagnosztikai nehézségekre és áttekintjük az irodalmat.

Lege Artis Medicinae

2011. ÁPRILIS 22.

IgG-4-asszociált betegség

ZEHER Margit

Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Ideggyógyászati Szemle

2007. JANUÁR 20.

A sarcoidosis ritka idegrendszeri manifesztációi

RÓZSA Anikó, SZTANKANINECZ Yvette, GÁCS Gyula, MAGYAR Tamás

Közleményünkben a sarcoidosis idegrendszeri manifesztációjának két esetét ismertetjük. Első esetünkben a neurosarcoidosis intraspinalis formáját mutatjuk be, amely a cervicothoracalis szakaszon okozott myelopathiát. A gerinc mágnesesrezonancia- (MR-) vizsgálata T2-súlyozott felvételeken jelintenzitás-fokozódást mutatott. A tünetek a laesio nagyságával nem voltak arányban, a neurológiai tünetek a laesio nagyságához képest szegényesebbek. Szteroid- és azathioprinterápia hatására a fél évvel később elvégzett kontroll-MR-vizsgálat szinte teljes radiológiai regressziót mutatott, majdnem teljes neurológiai javulás mellett. Második esetünkben bal oldali internukleáris ophthalmoplegia, agytörzsi laesio hátterében derült fény neurosarcoidosisra. Ebben az esetben a koponya-MRvizsgálat negatív eredményt adott, a tüneteket MR-rel nem detektálható microgranulomatosis, sarcoidosis okozta "agytörzsi encephalitis" magyarázhatta. Szteroidkezelés hatására a neurológiai tünetek ez esetben is javulást mutattak. Diagnózisunk felállításában a pulmonalis nyirokcsomók nyújtottak segítséget: a mediasztinoszkópiát követő nyirokcsomó-biopszia Boeck-sarcoidosist igazolt. Az MR-leletek érdekessége a klinikai tünetek és a látott kép közötti disszociáció. Első esetünkben az MR-rel látott durva elváltozás viszonylag szegényes tüneteket okozott, második esetünkben pedig negatív MR mellett találtunk jól lokalizálható elváltozásnak megfelelő neurológiai tüneteket.

Magyar Radiológia

2007. DECEMBER 20.

Sarcoidosis máj- és lépérintettséggel, hypercalcaemiával

TÓTH Mónika, WENINGER Csaba, MORÓ Zsuzsanna, SZOMOR Árpád

BEVEZETÉS - A sarcoidosis viszonylag gyakori, több szervet érintő megbetegedés. Mellkasi manifesztációja a leggyakoribb, de minden szervben jelentkezhet. Hasi elváltozások esetén ritkán merül fel sarcoidosis gyanúja. ESETISMERTETÉS - A jó általános állapotú, 53 éves nőbetegnél gyógyszeres kezelésre nem szűnő lábszárfájdalom, valamint indokolatlan fogyás miatt belgyógyászati kivizsgálást kezdeményeztek. A hypercalcaemia és a csontfájdalmak myeloma multiplex gyanúját keltették, de az ez irányú vizsgálatok ezt nem igazolták. A hasi ultrahang-, majd CT-vizsgálat során splenomegaliát, multiplex hipodenz gócokat találtak a lépben és a májban. A májban lévő gócból vett, ultrahangvezérelt biopszia szövettani eredménye: sarcoidosis II. stádium. A mellkas-röntgenvizsgálat negatív volt, de a későbbiekben elvégzett CT-vizsgálat már itt is kimutatott elváltozást. Szteroidkezelésre a beteg meggyógyult, kontrollvizsgálata során az ultrahang- és CTlelet nem mutatott kóros eltérést. KÖVETKEZTETÉS - Sarcoidosis gyanúja általában a mellkas- röntgenfelvétel vagy a -CT-vizsgálat eredményeként vetődik fel, de mint betegünk esete is mutatja, multiplex lépgócok esetén - a mellkas nyilvánvaló radiológiai eltérése hiányában is - gondolni kell sarcoidosisra. A gócból vett biopsziás anyag szövettani feldolgozása segít a pontos diagnózis felállításában.

Lege Artis Medicinae

2004. OKTÓBER 20.

Transbronchialis tűaspiráció a sarcoidosis diagnosztikájában

ZSIRAY Miklós, BADÁR Éva, UDUD Katalin, FÜLÖP Andrea, SZABÓ Zsuzsanna, MATESZ István, MARKÓCZY Zsolt

BEVEZETÉS - Sarcoidosisban a szövettani kép épp oly kevéssé specifikus, mint a kórforma citológiai jellegzetességei, mégis - a klinikum és a röntgenkép alapján, valamint néhány kórkép kizárása után - a morfológiai diagnosztika mindkét formáját pontosnak tartják. BETEGEK, MÓDSZER ÉS EREDMÉNYEK - A hilusi nyirokcsomó-megnagyobbodás a sarcoidosisos esetek 80%-ában jelen van. A szerzők 33, I. és II. stádiumú betegüknél végeztek helyszíni citológiai gyorsfestéssel kombinált bronchofiberoszkópos carinapunkciót. A vizsgálat szenzitivitását 76%-osnak találták. KÖVETKEZTETÉS - A vizsgálatot végző orvos a helyszíni citológiai lelet eredményéről már a bronchoszkópia végzése közben értesül, ezért bronchus- vagy transbronchialis tüdőbiopsziát ezekben a sarcoidosisstádiumokban csak a kérdéses esetekben, azaz a betegek alig egynegyedénél kell végezni.

Lege Artis Medicinae

2004. JÚLIUS 20.

Dermatomyositishez társuló, késői megjelenésű extranodalis follicularis lymphoma

VÁNCSA Andrea, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, GERGELY Lajos, DANKÓ Katalin

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.

Lege Artis Medicinae

2004. FEBRUÁR 21.

Mozgásszervi betegségeket kísérő szemészeti elváltozások

VOGT Ferenc

Számos mozgásszervi betegséghez jellegzetes szemészeti kórképek társulnak. A szem megbetegedése néha enyhe, és kezelésre maradéktalanul gyógyul, máskor azonban súlyos és tartós panaszokkal, destruktív elváltozásokkal jár, egyes esetekben akár visszafordíthatatlan látáscsökkenéshez is vezethet. Szemészeti kórképek kísérhetik a következő betegségeket: rheumatoid arthritis, juvenilis krónikus arthritis, neonatal onset multisystem inflammatory disease, spondylitis ankylopoetica, szeronegatív spondylarthritisek, Reiter-szindróma, Behçet-szindróma, Lyme-kór, szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, polyarteritis nodosa, Wegener-granulomatosis, polymyalgia rheumatica, erythema nodosum, polychondritis, sarcoidosis, Marfan-szindróma, osteogenesis imperfecta.

Ideggyógyászati Szemle

2004. JÚLIUS 10.

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.