Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. JÚLIUS 30.

[A trephined-szindróma - egy alulbecsült és kevéssé értett komplikáció dekompresszív craniectomia után]

LÁNG József, GANAU Mario, PRISCO Lara, BOZSIK Krisztina, BANCZEROWSKI Péter

[A mai napig intenzív vita övezi a dekompresszív craniectomiát (DC). Ez az eljárás olyan jelentős szövődményeket rejt magában, mint a korábbi állományi vérzések növekedése, az agyállomány herniálódása, subduralis hygroma keletkezése, vagy hydrocephalus internus kialakulása. A DC késői lehetséges szövődményeinek egyike a trephined-szindróma (ST), más néven „sinking bone flap syndrome”, amit már 1939-ben is leírtak. Az ST az intracranialis nyomás térfogatváltozással összefüggő neurológiai tünetek kialakulását foglalja magában, mivel kiterjedt koponyacsont-defektussal rendelkező betegekben megváltozik az intracranialis nyomás (ICP), valamint a liquor, a vér, és az agyszövet térfogatainak aránya. Ezen áttekintés célja a kórkép és a kialakulásához vezető lehetséges patofiziológiai mechanizmusok ismertetése, illetve az alarmírozó tünetek és egyéb olyan információk összegzése, melyek hasznosak lehetnek a dekompresszív craniectomián átesett betegekkel foglalkozó társdiszciplínák számára. Ennél a hirtelen állapotromlást mutató, de többnyire reverzibilis kórképnél az időben felismert tünettan optimalizálhatja a terápiát. Általános kezelési stratégia a mielőbbi cranioplastica, ugyanakkor a gyakran társult agyvízkeringési zavar hosszas korrekciót igényelhet. A söntrendszer nyomásának gyakori változtatása, illetve a lumbálpunkció veszélyes szövődményeket, állapotrosszabbodást eredményezhet a középvonali struktúrák vongálódásán keresztül. A fentiek miatt az ideális kezelés megtalálása sokszor kifejezett klinikai kihívást jelent.]

Ideggyógyászati Szemle

2008. JANUÁR 22.

Occlusiv hydrocephalus a IV. agykamra arachnoidealis cystája miatt (angol nyelven)

SZŰCS Anna, VÁRADY Péter, PESTALITY Péter, FABÓ Dániel, LALIT Narula, KENÉZ József

IV. kamrai arachnoidealis cysta okozta occlusiv hydrocephalus esetéről számolunk be. A fiatal nő lassan fokozódó panaszait és tüneteit - koncentráció- és memóriazavarok, nyomott hangulat, szédülés, ízérzés- és étvágycsökkenés, progresszív fejfájás - átmenetileg önálló depresszió tüneteinek vélték. Ezért hónapokig antidepresszív gyógyszeres és pszichoterápiás kezelésben részesült; végül pszichiátriai osztályra utalták. Itt tisztázódott, hogy az - ekkorra - gyorsan fokozódó tünetek - fejfájás, járászavar, hányás - hátterében a IV. kamra ismeretlen eredetű elzáródása állt. A tovább romló tünetegyüttes miatt akut idegsebészeti beavatkozás vált szükségessé. A műtét során hatalmas, a IV. kamrát kitöltő, az MR-felvételeken nem azonosítható cystát találtak - falainak reszekciója teljes gyógyuláshoz vezetett. Az aspecifikus panaszok és tünetek alapján felmerülő depresszió esetleges organikus eredetének tisztázásához és az alternatív lehetőségek felismeréséhez célszerű végigjárni a differenciáldiagnosztikai utakat.

Ideggyógyászati Szemle

2004. OKTÓBER 10.

A liquortér funkcionális képalkotása

BORBÉLY Katalin

A radionuklid-technikákkal végzett liquordinamikai vizsgálatok leggyakoribb indikációja a söntműtétre jelentõs javulást mutató normális nyomású hydrocephalus elkülönítése a söntműtétre nem reagáló degeneratív agyi megbetegedésektõl. A radionuklid-ciszternomielográfia-SPECT (RCMG-SPECT) és az agyi vérátáramlás SPECT (rCBFSPECT) -vizsgálatok rendkívül fontosak a normális nyomású hydrocephalusban, illetve a krónikus hydrocephalusban szenvedõ betegek diagnosztikája és terápiás tervezése során. Ezen túlmenõen az RCMG-SPECT segítségével biztonsággal kimutatható a liquor extracranialis megjelenése, ilyen módon meghatározható a liquorcsorgások pontos helye. Mivel az ellátatlan liquorcsorgásos betegek körülbelül egy negyedében a késõbbiek során meningitis alakul ki, a vizsgálat alapvetõ fontosságú a neurológiai, valamint az idegsebészeti gyakorlatban. Liquorgyülemek, liquorciszták esetében meghatározható a kommunikáció fennállása a liquortérrel, annak mértéke (ha van kommunikáció) és a radiofarmakon kiürülésének üteme a ciszta területébõl. A SPECT által nyújtott nagyobb anatómiai részletesség az RCMG eljárást különösen megbízhatóvá teszi a liquortéri patológiák vizsgálatában. A módszer lehetõséget ad a normális és kóros liquordinamikai viszonyok nagy érzékenységű és nagy pontosságú vizsgálatára is.

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

Komoly veszélyben vannak az elhízott anyák magzatai

Az elhízott anyák gyermekeiben gyakoribbak a veleszületett fejlődési rendellenességek. Lehetséges, hogy 100-ból 1 elhízott anya közvetlenül az elhízás miatt fog súlyos anomaliában szenvedő csecsemőt szülni.

Ideggyógyászati Szemle

2002. ÁPRILIS 20.

Új módszerek a stroke intenzív terápiájában: hemicraniectomia ischaemiás stroke-ban, valamint az intracerebralis és az intraventricularis vérzés kezelése urokinázzal

KAKUK Ilona, MAJOR Ottó, GUBUCZ István, NYÁRY István, NAGY Zoltán

Az életet veszélyeztető „malignus mediaocclusio” - az arteria cerebri media súlyos occlusiója - az arteria cerebri media területének több mint 50%-át érintő ischaemiás laesio. Az ischaemiás stroke-ok 10%-át teszi ki. Ebben a betegcsoportban a konzervatív terápia mellett 80%-os a mortalitás. A malignus mediaocclusióban a dekompressziós craniectomia életmentő beavatkozás lehet, fiatal stroke-betegeknél kifejezetten jó funkcionális neurológiai statust eredményez. A műtét célja a koponyaűri nyomás csökkentése, és az arteria cerebri media területe vérellátásának retrográd biztosítása a leptomeningealis artériákon keresztül. Az ismertetett betegnél malignus mediaocclusio miatti dekompressziós craniectomiát, később pedig rekonstrukciós cranioplasticát végeztek. A rehabilitáció nagyon jó eredményt hozott. A stroke-ok 15%-a intracerebralis vérzés, 10% pedig „spontán” intracerebralis haematoma. Ez utóbbinál a terápiát követően - akár sebészi, akár konzervatív beavatkozásokat végeznek - nagy mortalitással kell számolni: 30 napon belül 35-50%, és a túlélők súlyos maradványtünetekkel gyógyulnak. A közlemények szerint a nagy idegsebészeti beavatkozásokkal szemben sokkal jobb eredményeket értek el a haematoma drénen keresztüli aspirációjával. Még jobb eredményt hozhat, ha a haematomát urokinázzal is lizálják. A spontán, nem traumás intraventricularis haemorrhagia szintén rossz prognózisú megbetegedés. Extracranialis drén nélkül az akut fázisban könnyen kialakulhat oly mértékű liquorpasszázszavar, amely beékelődéshez vezethet, később pedig súlyos neurológiai tünetekkel járó hipertenzív hydrocephalus alakulhat ki. A bemutatott betegek intracerebralis vérzéseit nyolc napon túl gyakorlatilag csak nyomokban lehetett észlelni. Igen korán elkezdődhetett a betegek aktív rehabilitációja. Vérzéses szövődményt nem tapasztaltak. A bemutatott beavatkozások eredményességéhez lényegesen hozzájárult a neurológusok és az idegsebészek szoros együttműködése, a bizonyítékon alapuló azonos terápiás elvek kialakítása.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

A subarachnoidealis vérzést követő krónikus hydrocephalus kialakulását befolyásoló tényezők vizsgálata, különös tekintettel a kamrai és az ágyéki liquordrenázs szerepére

FÜLÖP Béla és munkatársai

A hydrocephalus az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés (SAV) gyakori szövődménye. Eddig számos tanulmányban foglalkoztak a krónikus liquorkeringési és liquorfelszívódási zavar kiváltó okával. Bár többfajta magyarázattal szolgáltak, abban a többségük egyetértett, hogy a liquorutak mechanikus elzáródása jelentős szerepet játszik a kórkép kifejlődésében. Összeállításunkban három év klinikai beteganyagát átvizsgálva arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a subarachnoidealis vérzést követő hydrocephalus kialakulását, illetve, hogy annak gyakorisága csökkenthető-e az agyvíz és a liquortér tisztulását elősegítő, folyamatos liquorlebocsátással. A Szegedi Tudományegyetem Idegsebészeti Klinikáján 2002 és 2005 között 171 (127 nő) beteget kezeltünk aneurysmaruptura okozta SAV miatt. Felvételkor minden esetben feljegyeztük a beteg nemét, klinikai állapotát, a kockázati tényezőket (a dohányzást, az alkoholfogyasztást és a magas vérnyomást), a műtét, valamint a liquorlebocsátás módját és idejét. Vizsgálataink azt mutatták, hogy a férfiak esetében, valamint súlyos klinikai állapottal járó kiterjedt vérzés esetén nagyobb a krónikus hydrocephalus kialakulásának valószínűsége. A kockázati tényezők közül egyértelmű összefüggést csak az alkoholfogyasztás és a magas vérnyomás mutatott, míg a dohányzás nem befolyásolta a liquorfelszívódási zavar kialakulását. A betegeink között igen kis számban észlelt késői hydrocephalusok aránya (mindössze 5,8%) összehasonlítva a jóval magasabb világirodalmi adatokkal (7-40%), arra utal, hogy liquorkeringési és -felszívódási zavar az esetek jelentős részében elkerülhető a klinikánkon rutinszerűen alkalmazott folyamatos kamrai vagy lumbalis liquorlebocsátás segítségével.

Ideggyógyászati Szemle

2010. NOVEMBER 30.

A súlyos agykárosodást követően kialakuló hydrocephalus jelentősége a rehabilitáció során

DÉNES Zoltán, LANTOS Ágnes, SZÉL István, THOMKA Magdolna, VASS Mátyás, BARSI Péter

Célkitűzések - A posztakut rehabilitáció során hydrocephalus miatt kezelt betegek eredményeinek vizsgálata és a tapasztalatok összefoglalása. Módszer - Retrospektív vizsgálat 2002. január 1. és 2008. december 31. között az OORI Koponya-agy Sérültek Rehabilitációs Osztályán. Eredmények - A hét év során hydrocephalus miatt söntműtéttel kezelt betegek közül hat esetben primer, míg a többi 83 esetben szekunder hydrocephalus volt a diagnózis. A betegek átlagéletkora 36 (14-80) év volt. Az ismert eredetű hydrocephalusok közül leggyakrabban a poszttraumás fordult elő: 52/83. A többi hydrocephalus 23 esetben stroke, hét alkalommal daganat műtéti eltávolítását követően, és egy esetben cranioplastica után alakult ki, majd ezután került sor a söntműtét elvégzésére. A 83 esetből 20 alkalommal a rehabilitációs osztályon észleltük a hydrocephalus kialakulását, valamennyi a poszttraumás csoportba tartozott, míg a többi esetben már a söntműtét elvégzése után vettük fel rehabilitációra a betegeket. A söntműtétek a hydrocephalus észlelése után, a baleset vagy a betegség kialakulásától számítva átlag a 70. (20-270) napon történtek. Posztoperatív szövődmény 12 esetben fordult elő, ebből hat infekciós eredetű volt, hat alkalommal viszont vezetési zavar miatt kellett söntrevíziót végezni. A söntbeültetés után a poszttraumás hydrocephalusban szenvedő betegek közül 40 esetben (40/52) észleltünk funkcionális javulást, amely a FIM-skálán számszerűen is kimutatható volt, 12 beteg állapota nem változott. A többi 31 beteg közül csak két esetben nem észleltünk a funkcionális állapotban is kimutatható javulást. Következtetések - A súlyos agykárosodást követő hydrocephalust, gyakorisága és következményei miatt a jelentős szövődmények közé soroljuk. A posztakut rehabilitációval foglalkozó osztályunkon a hydrocephalus miatt söntműtéttel kezelt betegek 4,4%-ban fordultak elő. A műtétet követően az esetek 77%-ában észleltünk javulást. A legnagyobb számban előforduló poszttraumás hydrocephalus aránya 5,2% volt osztályunkon a vizsgált hétéves időszakban. A hydrocephalus kialakulásának észlelése 24%-ban a rehabilitációs osztályon történt, és a posztoperatív szövődmények is itt jelentkeztek, az esetek 14%-ában, ezért az ilyen betegekkel foglalkozó szakembereknek, így a rehabilitációs osztályokon dolgozóknak is járatosnak kell lenni a hydrocephalus diagnosztikájában és a söntműtét utáni szövődmények észlelésében egyaránt. Szoros munkakapcsolat szükséges az akut és posztakut ellátók között az érintett betegcsoport sikeres rehabilitációja érdekében.