Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁJUS 30.

Papp Mátyás (1927-2019) emlékére

KOVÁCS Tibor

Papp Mátyás 2019. április 4-én, 92 évesen, hosszú betegség után hunyt el. Közel 60 éven át dolgozott a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján (illetve annak jogelődjein). A multiszisztémás atrophia zárványtestjeinek (Papp-Lantos-testek) leírójaként szerzett magának világirodalmi ismertséget, az International Society of Neuropathology tiszteletbeli tagja volt.

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

[Kérgi területek közti kapcsoltság és másodlagos generalizációra való hajlam]

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, EMRI Miklós, PUSKÁS Szilvia, FEKETE István

[ Betegek és módszerek - Adatbázisunkból 131 parciális epilepsziás beteget gyűjtöttünk ki, akikből a rohamspekt­rum alapján hat betegcsoportot képeztünk: kizárólag egyszerű parciális rohamok (sp), kizárólag komplex parciális rohamok (cp), sp és cp betegek összevont csoportja (spcp), egyszerű parciális rohamok generalizációval és a nélkül (spsg), komplex parciális rohamok generalizációval és a nélkül (cpsg), kizárólag másodlagosan generalizált rohamok (sg). A 21 csatornás, éber-relaxált állapotban elvezetett interictalis EEG háttértevékenységből betegenként összesen 3 percet elemeztünk a LORETA Source Correlation szoftverrel. Féltekénként 23 agykérgi régió (ROI) egymás közötti korrelációját vizsgáltuk (EEG funkcionális konnektivitás, EEGfC) a jobb és bal féltekén belül, 1-25 Hz között 1 Hz szélességű frekvenciasávokban. A Pearson-korrelációs koefficienseket életkorra korrigáltuk és Z-transzformáltuk. A csoportokat t-tesztek segítségével hasonlítottuk össze. A statisztikailag szignifikáns (korrigált p<0.05) EEGfC-értékekből előálló hálózati mintákat elemeztük. Eredmények - Nagyobb EEGfC-értékekből származó túlkapcsoltság jelentkezett specifikus frekvenciákon (spsg > sg; cpsg > cp) és számos frekvencián (sg > spcp). Az eredmények a motoros és több, nem motoros kérgi terület közti túlkapcsoltságot tükrözik a betegekben, akiknek másodlagosan generalizálódó rohamai vannak. Túlkapcsoltság igazolódott a medialis parietooccipitalis régiók és a féltekék lateralis részei között is. Következtetés - Az interictalis állapotban mért hálózati túlkapcsoltság összefügg a másodlagos generalizációra való hajlammal.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. MÁJUS 30.

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Ideggyógyászati Szemle

2014. SZEPTEMBER 30.

Szürkeállományi atrophia sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében

KINCSES Tamás Zsigmond, TÓTH Eszter, BANKÓ Nóra, VERÉB Dániel, SZABÓ Nikoletta, CSETE Gergő, FARAGÓ Péter, KIRÁLY András, BENCSIK Krisztina, VÉCSEI László

A fehérállományi laesiók a sclerosis multiplex (SM) meghatározó jellemzői, a szürkeállomány elváltozásai kevésbé ismertek. A megfelelő agyi képalkotó eljárásokkal végzett újabb vizsgálatokban láthatóvá tudták tenni a kérgi elváltozásokat. Emellett különféle módszerekkel felmérhető a szürkeállományi atrophia. Számos vizsgálat eredményei szerint a szürkeállomány atrophiája szorosan korrelál a klinikai rokkantsággal. Összefoglaljuk az SM-ben megfigyelhető szürkeállományi atrophiával kapcsolatos információkat és a betegségmódosító terápiák hatását az agyi atrophiára.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Diffúziós MRI-vel mért fehérállományi mikrostruktúra mint a neurodegeneráció biomarkere preklinikai Huntington-betegségben

KINCSES Tamás Zsigmond, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, ZÁDORI Dénes, FARAGÓ Péter, NÉMETH Dezsõ, JANACSEK Karolina, BABOS Magor, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Háttér - A Huntington-kór egy progresszív, neurodegeneratív betegség, melyet az IT15 génen levõ CAG trinukleotidok expanziója határoz meg. A tünetek megjelenésének ideje összefügg a CAG tripletek számával. Mivel a hordozó páciensek tünetmentesek a betegség korai szakaszában, ezért olyan in vivo biomarkerekre van szükség, mellyel a neurodegeneráció folyamata követhetõ, illetve a lehetséges neuroprotektív szerek monitorizálhatók. Betegek és módszer - A két csoportban összehasonlítottuk a diffúziós paramétereket és ezeket párhuzamba állítottuk a neurodegeneráció mérõszámaival. Az atrophia miatt lehetséges téves regisztrációból eredő torzítás csökkentésére az elemzést a maximális frakcionális anizotropia (kötegalapú térstatisztika) alapján meghatározott egyes rostkötegek közepére korlátoztuk. Eredmények - A fehérállományi rostrendszerekben csökkent frakcionális anizotrópiát, megnövekedett átlagos, axiális és perpendikuláris diffúziót találtunk, mely a corpus callosumban volt a legjelentõsebb. Negatív korrelációt észleltünk a frakcionális anizotrópia és a neurodegenerációt jellemzõ adat (ezt a CAG-tripletek számából és az alany életkorából származtatott érték) között a bal oldali precentralis gyrus, a frontális lebeny alatti fehérállomány, továbbá a corpus callosum és a capsula externa területén. A megváltozott diffúziós paraméterek a neurodegeneráció ígéretes biomarkerei Huntington-betegségben.

Hírvilág

2011. NOVEMBER 21.

Carl von Rokitansky új kórbonctana és Rudolf Virchow sejtpatológiája

A neuronok közötti információ átvitel tanulmányozását megelőzte az a felismerés, hogy nem a rostok, hanem a Th. Schwann által felfedezett sejtek az állati szervezetek legkisebb építőkövei.

Magyar Immunológia

2009. MÁRCIUS 20.

Szérumkarnitinészter-profil szisztémás sclerosisban

TALIÁN Csaba Gábor, KISS György Csaba, MELEGH Béla, CZIRJÁK László

CÉLKITŰZÉSEK - A szisztémás scletrosis (SSc) autoimmun betegség; érrendellenességek, fibrosis, gyulladás és obliteratív vasculopathiával járó késői atrophia jellemzi. Klinikailag két eltérő alcsoportját különböztetjük meg, a limitált és a diffúz (lcSSc) cutan szisztémás sclerosist (dcSSc). A karnitin eszszenciális metabolit, észterkötések kialakítására képes. Megvizsgáltuk a karnitin-anyagcsere és a szisztémás sclerosis lehetséges kapcsolatát a betegség alcsoportjai szerinti felosztásban. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Összehasonlító jelleggel vizsgáltuk 107 szisztémás slerosisos beteg (78 lcSSc és 29 dcSSc) és 47 egészséges kontroll karnitinprofilját ESI triple quadrupole tandem tömegspektrometria segítségével. EREDMÉNYEK - A C2-, C3-, C8-, C10:1- és C10- karnitinészter-szintek mérsékelten, de szignifikánsan csökkentek voltak a betegek szérumában, a C5 és C6 karnitinészter-koncentrációk pedig magasabbak mindkét betegcsoportban, az egészséges kontrollokkal összehasonlítva. Összességében ezek a változások az összészterszint csökkenését eredményezték. A szabad karnitin szintje megtartott volt. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eredmények azt mutatják, hogy a szisztémás sclerosis mérsékelten befolyásolja a rövid és közepes szénláncú észterek anyagcseréjét mindkét alcsoport esetén, de valószínűleg nem érinti a karnitinraktárak mennyiségét.

Ideggyógyászati Szemle

2007. JÚLIUS 30.

Frontotemporalis lobaris degeneráció esete ubikvitinpozitív intraneuronalis inclusiókkal

LEEL-ŐSSY Lóránt, RÉVÉSZ Tamás, ALMÁSI Kálmán, SZŰCS Iván, SZABÓ Éva

A szerzők egy 57 éves férfi esetét ismertették, akit többször kezeltek négy évvel korábban kezdődött, viszonylag gyors lefolyású mentális hanyatlás miatt. A kezdeti panasz emlékezészavar, majd személyiségváltozás, zavartság és beszédzavar volt. A kórházi neuropszichiátriai vizsgálatok enyhe szenzoros afáziát állapítottak meg grammatikai hibák nélkül. Továbbá súlyos rövid távú emlékezészavart, dementiát, időnként teljes zavartságot találtak, és a CT-, valamint testvizsgálatok alapján Alzheimer-kórt állapítottak meg. Utolsó kórházi kezelése során pneumonia alakult ki, és meghalt. Az agyszövettani vizsgálat súlyos - főleg temporofrontalis - atrophia hátterében kiterjedt kérgi neuronpusztulást talált. Alzheimer-kórt jellemző neurofibrillaris degenerációk és szenilis plakkok nem voltak, tau-pozitivitás sem mutatkozott, Pickés Lewy-testeket sem lehetett felfedezni. A neuronpusztulás helyenként laminaris spongiositás formájában jelent meg. Jellemzőek voltak a neuronok duzzadt cytoplasmájában az ubikvitinpozitív inclusiók, amelyek főleg a temporalis lebeny mediobasalis kéregállományában fordultak elő. A GFAP-pozitivitás kifejezett astrocytosist mutatott ki. A temporalis és frontalis kéregben elszórtan αB-krisztallinra pozitív immunohisztokémiai reakciót adó puffadt sejtek (akromatikus vagy Pick-sejtek) is előfordultak. A szövettani lelet a frontotemporalis lobaris degenerációk ubikvitinpozitív inclusiós formáját (FTLD-U) igazolta, ahol taupozitivitás nem volt. A dementiáknak ebben a csoportjában is ajánlatos egyes formák elkülönítése, amit az immuncitokémiai vizsgálatok tesznek lehetővé.

Ideggyógyászati Szemle

2002. AUGUSZTUS 20.

Parkinson-szindróma és kognitív zavarok

SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.

Ideggyógyászati Szemle

2006. SZEPTEMBER 30.

Multiszisztémás atrophia: új korszak kezdete a neurodegeneratív betegségek történetében

PAPP Mátyás, KOVÁCS Tibor

A multiszisztémás atrophia (MSA) a degeneratív idegrendszeri betegségek közé tartozik, azonban számos jellemzőjében eltér azoktól. Az MSA-nak nincs ismert familiáris formája, patomechanizmusában nem sikerült igazolni genetikai tényező szerepét. Neuropatológiája is egyedi, mivel elsősorban az oligodendroglia betegszik meg. MSA-ban vált ismertté először, hogy a neurodegeneratív betegségekben nem elektív neuronalis degeneráció folyik, hanem a neurogliában és az idegsejtekben azonos strukturális és patokémiai változások mennek végbe. Az oligodendroglia degenerációját jelző glialis citoplazma-inclusio (GCI) megismerése MSA-ban a neuropatológiai kutatások irányát a többi neurodegeneratív betegségben is a gliára terelte. Ennek nyomán mára a legtöbb neurodegeneratív betegségben megismertük a betegségre jellemző, idegsejtekével azonos strukturális és patokémiai felépítésű gliazárványokat, amelyek közül több diagnosztikai jelentőségű. Az összefoglalóban áttekintettük az MSA klinikumát, a betegség történetét, neuropatológiáját és a többi neurodegeneratív betegség közötti sajátságos helyzetét.