Keresési eredmények

Klinikai Onkológia

2018. MÁJUS 10.

Malignus daganatos megbetegedések okozta neurológiai kórképek

GORKA Eszter, FABÓ Dániel

Az onkológiai betegségek okozta neurológiai tünetek, tünetegyüttesek egy szerteágazó etiológiájú heterogén klinikai entitás, amely érintheti a központi és perifériás idegrendszert, lehet primer vagy szekunder, de létrejöhet akár immunmediált folyamatok útján is. Összefoglaló cikkünkben áttekintjük az onkológiai gyakorlatban előforduló neurológiai kórképeket és vezető tüneteket. Kiemelten tárgyaljuk a háttérben álló leggyakoribb daganatként az agyi metasztázisokat, amelyek jelenleg az új célzott és immunterápiák fókuszpontjába kerültek, s napjainkban is egyre bővül azon szerek köre, amelyek intracranialis aktivitást mutatnak. Részletezzük a daganatok okozta paraneoplasiás neurológiai szindrómákat, mert bár ritkák, de egyre jobban diagnosztizálhatók, és gyors felismerésük elengedhetetlen a háttérben álló daganatos folyamat detektálásában. Végül a tumorok kezelésének mellékhatásaként újabban megfi gyelhető neurológiai tüneteket ismertetjük, mint a PD1-gátló immunterápiák következtében közel 3%-ban fellépő neurológiai szövődmények. Nem megfeledkezve a kemoterápiák okozta polyneuropathiákról és a tüneti terápiaként alkalmazott antikonvulzív terápiás indikációkról.

Ideggyógyászati Szemle

2014. MÁRCIUS 30.

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI János László, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, KÁLMÁN Bernadette

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A CD4+ és CD8+ Treg-sejtek jellemzése myastheniához hasonlító tünetekkel jelentkezõ Hodgkin-lymphomás beteg esetében

KRAUSZ Ludovic Tibor, MAJOR Zoltán Zsigmond, MURESANU Dafin Fior, CHELARU Eugen, NOCENTINI Giuseppe, RICCARDI Carlo

A Hodgkin-lymphoma (HL) és a myasthenia gravis (MG) együttes előfordulása ritka jelenség, amelyet néha paraneoplasiás manifesztációnak tartanak. Kevés olyan esetet írtak le eddig, amelyben a myastheniás tünetek csak a tumor sebészi eltávolítása után manifesztálódtak. Az összefüggés biológiai alapja ismeretlen. Az egyik elmélet szerint az okozza, hogy a fejlődő tumor infiltrálja a reziduális thymusszövetet. Esetünkben a myastheniás tünetek vezettek a HL diagnózisához. Célunk a T-sejt-fenotípus vizsgálata volt myastheniához hasonló tünetekkel jelentkező, Hodgkin-lymphomás beteg esetében. Az autoimmun betegségben szenvedők esetében általában csökkent a Treg-sejtek száma, de néhány esetben számuk emelkedettnek tűnik. Felvetették, hogy a jelenség hátterében az immunrendszer homeosztatikus törekvése állhat, hogy kontrollálja az autoreaktív effektorsejtek expanzióját. Az ismertetett beteg esetében nagy volt a lymphomát infiltráló Treg-sejtek aránya (több, mint a CD4+ sejtek 10%-a és a CD8+ sejtek 1,34%-a), azt mutatva, hogy a Treg-sejtek száma nő a HL-ben és myasthenia gravisban szenvedő betegek esetében. HL-ben a Treg-érintettség vitatott és jelenleg kutatott terület. Adataink hozzájárulhatnak a HL és az autoimmun jelenségek közötti összefüggés hátterében álló mechanizmus jobb megértéséhez.

Magyar Immunológia

2006. MÁRCIUS 20.

Mozgásszervi paraneoplasiás szindrómák

ANDRÁS Csilla, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán, CSIKI Zoltán, ILLÉS Árpád, SZEKANECZ Éva, DANKÓ Katalin

A mozgásszervi paraneoplasiák az arthropathiák, a myopathiák, az osteopathiák legkülönbözőbb formáiban jelentkezhetnek, de gyakran látjuk szisztémás autoimmun megbetegedések atípusos formáját is. Vasculitisszel főleg lymhoproliferativ kórképekhez társulva találkozunk. Paraneoplasia esetében nem mutatható ki a tumor direkt inváziója a csontokra, izmokra és ízületekre, hanem olyan tünetcsoportról van szó, amit maga a daganat hoz létre az általa termelt biológiai mediátorok, hormonok, peptidek, ellenanyagok, citokinek, citotoxikus lymphocyták, autokrin és parakrin mediátorok révén. A paraneoplasia felismerése nagyon fontos, mert felhívja a figyelmet a malignus folyamat jelenlétére, ezáltal lehetőség adódik a daganat korai felismerésére. A paraneoplasiás tünetek súlyosságának a monitorozása markerként szolgálhat a célzott onkológiai terápia hatásosságának mérésére is. Ezek a súlyos tünetek jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét, halálhoz is vezethetnek, emiatt felismerésük és kezelésük is kiemelt fontosságú.

Ideggyógyászati Szemle

2008. SZEPTEMBER 30.

Többféle antineuralis antitesttel és kissejtes tüdőrákkal társuló paraneoplasiás krónikus demyelinisatiós szindróma és lambert-eaton myastheniás szindróma

RÓZSA Csilla, VINCENT Angela, ARÁNYI Zsuzsanna, KOVÁCS G. Gábor, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathiában (CIDP) szenvedő betegünk esetében Lambert- Eaton myasthenia szindróma (LEMS) alakult ki, negatív mellkas-CT mellett. Anti-Hu és feszültségfüggő kalciumcsatorna- ellenes (VGCC) ellenanyagok is kimutathatók voltak a beteg szérumából, ezért ismételt mellkas-CT-vizsgálat történt, amely végül igazolta a pulmonalis térszűkítő folyamatot. Az elvégzett biopszia kissejtes tüdőrákot (SCLC) igazolt. Betegünk esete arra hívja fel a figyelmet, hogy Lambert- Eaton myasthenia szindrómában akkor is indokolt ismételt mellkas-CT-vizsgálatot végezni, ha az egyidejűleg fennálló autoimmun betegség és a kezdeti mellkas-CT negativitása inkább autoimmun eredetre utal. Az irodalomban korábban nem számoltak be paraneoplasiás eredetű, kissejtes tüdőrákhoz társuló, anti-Hu- és anti-VGCC-ellenanyagok jelenlétével járó CIDP és LEMS együttes előfordulásáról.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JÚLIUS 20.

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Lege Artis Medicinae

2006. SZEPTEMBER 15.

Reumatológiai paraneoplasiás szindrómák

SZEKANECZ Éva, ANDRÁS Csilla, KISS Emese, TAMÁSI László, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán

Számos malignoma jelentkezhet mozgásszervi kórkép formájában. Paraneoplasiás szindrómák esetén az alapbetegség és a tumor kialakulása összefügg; a daganat eltávolítása után javul a mozgásszervi status. Időnként a reumatológiai kórkép megszokott, standard terápiájára adott rossz válaszkészség veti fel paraneoplasia gyanúját. Nem szokványos klinikai kép, betegséglefolyás esetén tumorkutatást kell végeznünk. A betegségek követése és kezelése során végig figyelemmel kell lennünk a paraneoplasticus jelenségekre. A szerzők tematikusan áttekintik a főbb paraneoplasiás reumatológiai kórképeket, és tárgyalják az általános diagnosztikai és terápiás elveket.