Keresési eredmények

COVID-19

2020. MÁRCIUS 16.

Coronavirusok és CNS-betegségek

A respiratorikus vírusok közül jónéhány neuroinvazív képességgel is bír, és a központi idegrendszerben (CNS) szaporodva a direkt sejtkárosító hatás mellett az arra fogékonyakban autoimmun folyamatokat indíthat be. Mivel jelenleg a neurológiai betegségek nagy része ismeretlen etiológiájú, érdemes megfontolni az opportunisztikus respiratorikus kórokozók szerepét ezek kialakulásában, exacerbációjában.

Lege Artis Medicinae

2017. JÚLIUS 20.

Eosinophil granulomatosus polyangitis

WITTMANN Zsófia, KARDOS Magdolna, FINTHA Attila, KERKOVITS Lóránt, AMBRUS Csaba

Nefrológiai centrumokban a veséket érintő jellegzetességük miatt gyakrabban találkozhatunk szisztémás autoimmun betegségekkel, melyeknek egy részét kisérvasculitisek teszik ki. A szisztémás vasculitisek definíció szerint olyan, elsősorban az ereket érintő autoimmun betegségek, melyek közös jellemzője, hogy az erek falában leukocyták mutathatók ki, melyek érfalkárosodást okoznak. Az érfalkárosodás következtében vérzés, az erek elzáródása, emiatt pedig az ellátott területek ischaemiája, nekrózisa alakulhat ki. Utóbbi miatt nevezik őket nekrotizáló vasculitiseknek is. Jelen közleményben a kisereket érintő vasculitisek közül az ANCA-vasculitisek legritkább formáját, a korábban Churg-Strauss-szindrómaként ismert eosinophil granulomatosus polyangitis (EGPA) egy esetét mutatjuk be. Esetünk érdekessége, hogy az általános tünetek miatt felvett beteg vasculitisre utaló tünetei kivizsgálása során fokozatosan, lényegében a szemünk előtt alakultak ki, így segítettek a mielőbbi helyes diagnózisalkotásban. Az immunszerológiai és szövettani vizsgálat alapján idejében megkezdett immunszuppresszív terápia mellett a beteg tüneteinek nagy része visszafordítható volt.

Lege Artis Medicinae

2015. NOVEMBER 03.

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor

BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.

LAM Extra Háziorvosoknak

2014. DECEMBER 05.

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Lege Artis Medicinae

2014. SZEPTEMBER 21.

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

2014. SZEPTEMBER 30.

Szignálfelismerőrészecske-ellenes autoantitest-pozitív myopathia

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, HORTOBÁGYI Tibor, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. Összeállításunk tárgya az idiopathiás inflammatorikus myopathiákban jelentkező myositisasszociált és myositisspecifikus autoantitestek, azok közül is az anti-SRP antitestek. Az antitesthez kapcsolt autoimmun myopathiás esetek között anti-SRP autoantitestpozitív myositiseket is igazolni tudunk. Cikkünkben leírjuk a szignálfelismerő részecske szerepét, utalunk szerkezetére és a fehérjeszintézisben betöltött funkciójára. Áttekintjük, hogyan azonosították a nekrotizáló autoimmun myopathiát, milyen különbségeket írtak le a klasszikus polymyositises esetekkel összevetve. Mint látni fogjuk, az anti-SRP titere korrelál a betegség aktivitásával. Irodalmi példákkal szolgálunk a betegség gyermekkori megjelenésére, és további ritka esetekre is. Közleményünk végén egy saját esetünket is leírjuk, ezzel is szeretnénk a figyelmet felhívni a betegség fontosságára.

Klinikum

2013. DECEMBER 23.

Beszámoló a Magyar Reumatológusok Egyesülete, Gyermekreumatológiai Szekciójának XXI. Tudományos Üléséről

A Magyar Reumatológusok Egyesületének(MRE),Gyermekreumatológiai Szekciója 2013.október 18-án tartotta XXIV. Tudományos Ülését, Budapesten, az Országos Reumatológiai és Fizioterápiás Intézet (ORFI) Közösségi Központjában. A rendezvény fő témája érdekes és tanulságos volt, a gyermekreumatológia területét érintő differenciáldiagnosztikai problémákat, terápiás újdonságokat érintette.

Hypertonia és Nephrologia

2013. OKTÓBER 20.

Terápiás aferézis gyermekkorban

TÚRI Sándor, BERECKI Csaba, HASZON Ibolya, PAPP Ferenc

A terápiás plazmacsere lehetséges mechanizmusai: 1. egy kóros keringő faktor eltávolítása (anti-GBM betegség, myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma), 2. Monoklonális protein (Waldenström-macroglobulinaemia, myelomaprotein), 3. keringő immunkomplexek (cryoglobulinaemia, myeloma, SLE), 4. alloantitest, 5. toxikus faktor, 6. specifikus plazmafaktor pótlása, 7. a reticuloendothelialis rendszer funkciójának javítása, 8. gyulladásos mediátorok eltávolítása, 9. az antigén-antitest arány eltolódása, amely az immunkomplexeket még szolúbilisebbé teszi, 10. a lymphocytaklónok stimulációja a citotoxikus terápia erősítésére. A sürgősségi plazmaferézis indikációja: 1. anti- GBM betegség és/vagy pulmonalis haemorrhagiás Goodpasture-szindróma, 2. hiperviszkozitás- szindróma, 3. TTP/HUS, 4. nagyon magas VIII. faktor inhibitorszint, 5. légzési elégtelenség Guillain-Barré-szindrómában és 6. myasthenia gravisban, 7. akut gombamérgezés, vagy fehérjéhez kötődött egyéb toxinokkal. Az aferézis további indikációi: 8. cryoglobulinaemia, 9. rapidan progrediáló glomerulonephritis egyéb esetei (amikor a szteroid + cyclophosphamid hatástalan), 10. Wegener-granulomatosis, 11. polyarteritis nodosa, 12. szisztémás lupus erythematosus (szteroid- és cyclophosphamidterápia mellett nem javul, agyi vasculitisszel, vérzéssel vagy thrombosissal járó antifoszfolipid-szindróma), 13. primer fokális szegmentális glomerulosclerosis (terápiarezisztens), 14. akut tubulointerstitialis nephritis, 15. akut vascularis rejekció, 16. rheumatoid arthritis szisztémás típusa, 17. hypertrigliceridaemia (≥25 mM/l), 18. thyreotoxicus krízis, 19. akut nekrotizáló pancreatitis, 20. akut fulmináns hepatitis, 21. paraquat mérgezés, 22. mérgeskígyó- marás (ha nincs antiszérum), 23. gyógyszermérgezések.

Lege Artis Medicinae

2013. FEBRUÁR 22.

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

TIHANYI László, SÜTŐ Gábor, VERESS Gábor

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Gondolat

2011. NOVEMBER 07.

Az emberiség öt nagy ostora

Soha az emberiség történetében nem volt olyan betegség, amely az orvoslást, a társadalom szociális szerkezetét és a túlvilág képzetét döntőbben determinálta volna, mint a lepra és a pestis...