Keresési eredmények

Klinikum

2016. OKTÓBER 11.

Reumatológiai gyulladásos betegségek és cardiovascularis rizikó a reumatológus szemszögéből - A Figyelő 2016;1

SZEKANECZ Zoltán

A gyulladásos reumatológiai kórképek (arthritisek és autoimmun betegségek) nagy részében akcelerált atherosclerosis és következményesen megnövekedett cardiovascularis (CV) morbiditás és mortalitás észlelhető. Ennek háttere leginkább rheumatoid arthritisben (RA) ismert (ezért a továbbiakban döntően erre fókuszálunk), de jellemző a spondylarthritisekre, köszvényre, juvenilis arthritisre, SLE-re, sclerodermára, myositisre is.

Lege Artis Medicinae

2013. FEBRUÁR 22.

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

TIHANYI László, SÜTŐ Gábor, VERESS Gábor

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Lege Artis Medicinae

2007. MÁJUS 16.

Henoch-Schönlein-purpura súlyos gastrointestinalis és vesemanifesztációi

GECSE Krisztina, ONDRIK Zoltán, KAIZER László, VARGA Erika, LONOVICS János, CZAKÓ László

BEVEZETÉS - A Henoch-Schönlein-purpura olyan szisztémás kisérvasculitis, amelyet vascularis, illetve mesangialis IgA-depozitumok jellemeznek, elsősorban a bőr, az ízületek, a vesék és a gastrointestinalis traktus kisereiben. Az esetek 50-85%-ában különböző súlyosságú gastrointestinalis tünetek fordulnak elő. A szerzők egy 70 éves nőbetegről számolnak be esetismertetésükben, akinél a bőrtüneteket követően ileocoecalis invaginatio, majd felső gastrointestinalis vérzés lépett fel, mint a Henoch-Schönleinpurpura betegség következménye. ESETISMERTETÉS - A beteg felvételét megelőzően két nappal az alsó végtagokon vörös, tapintható purpurák jelentkeztek. A bőr-punchbiopszia leukocytoclasticus vasculitist, valamint IgA- és C3-depozitumokat mutatott, amelynek alapján a szerzők Henoch-Schönlein-purpura betegséget valószínűsítettek. A hospitalizáció második éjszakáján görcsös hasi fájdalom, hányás és hasmenés jelentkezett. A radiológiai vizsgálatok ileocoecalis invaginatiót igazoltak. A beteg állapotának rosszabbodása miatt coecumreszekcióra és ileoascendestomiára került sor. A harmadik posztoperatív napon oligoanuria alakult ki, amelyet szintén a Henoch-Schönleinpurpura részjelenségének tudtak be, így szisztémás szteroid lökésterápiát kezdtek. Egy hónappal a felvételét követően a betegnél haematochesia jelentkezett. A sürgős felső gastrointestinalis endoszkópia vérzésforrásként - legkifejezettebbek a duodenum leszálló szárában - petechiákat, haemorrhagiás eróziókat, valamint mucosalis oedemát igazolt. Ezeket a laesiókat is a Henoch-Schönlein-purpura manifesztációjának tartották, ezért újabb parenteralis sztreoid lökésterápiát alkalmaztak. A három nappal később a megismételt endoszkópos vizsgálat során a gyomor- és doudenalis laesiók gyógyulását észlelték. KÖVETKEZTETÉSEK - Gyakoriak a Henoch- Schönlein-purpura gastrointestinalis manifesztációi, ezért alapvető fontosságú a felismerésük, s ebben döntő jelentősége van az endoszkópos vizsgálatnak. A szisztémás szteroid lökésterápia alkalmazása nemcsak a súlyos vese- és ízületi érintettséggel járó esetekben hatásos, hanem a gastrointestinalis tünetek terápiájában is.

Magyar Immunológia

2008. JANUÁR 22.

Pseudolymphoma orbitae

VÁNCSA Andrea, GERGELY Lajos, NEMES Zoltán, BÍRÓ Edit, ILLÉS Árpád, BAKÓ Gyula

BEVEZETÉS - A pseudolymphomák felismerése és hatásos kezelése sokszor okoz gondot a klinikusok, patológusok számára. A diagnózist mindig a két szakma közös álláspontja alapján állítják fel. ESETISMERTETÉS - A 38 éves férfibeteg anamnézisében krónikus sinusitis, rhinitis allergica, asthma bronchiale, könny- és nyálmirigyduzzanat, majd ethmoidectomia, polypectomiák szerepelnek. Ismételt, az exokrin mirigyekből és a nazális nyálkahártyából vett szövettani mintavételek krónikus, nem specifikus, néhol hegesedéssel járó gyulladást igazoltak; a beteg csak tüneti terápiában részesült. Harmincéves korában jelentkezett bal oldali unilateralis exophthalmusa. Harmincnégy éves korában a klinikánkon elvégzett CT-, illetve MR-vizsgálattal a tünetek hátterében a n. opticust is komprimáló pseudotumor orbitae gyanúja merült fel. A pajzsmirigybetegséghez társult autoimmun ophthalmopathia lehetőségét kizártuk, vasculitis és Sjögren-szindróma sem igazolódott. A n. opticus dekompressziója céljából medialis orbitotomiát kellett végezni; az orbita szövetéből vett ismételt biopszia egyértelműen igazolta a pseudotumor orbitae lymphoid altípusát. Metilprednisolon-lökésterápia, majd irradiáció során is csak részleges regressziót sikerült elérni, ezért a teljes tünetmentesség eléréséhez az alacsony malignitású lymphomák terápiájában alkalmazott kombinált immunszuppresszív terápia - hat ciklus CVP, majd három CHOP, majd IFN-α + kortikoszteroidterápia - vált szükségessé. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegnél nyolc évvel a betegség kezdete után bal oldali unilateralis exophthalmus hátterében pseudotumor orbitae-t diagnosztizáltunk. Jelenleg tünetmentes, teljes klinikai regressziót sikerült elérni.

Ideggyógyászati Szemle

2004. JÚLIUS 10.

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.

Ideggyógyászati Szemle

2008. DECEMBER 20.

Szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavar kezelése adrenokortikotrop hormonnal

SZABÓ Léna, NAGY Judit, KÁLMÁNCHEY Rozália

Leírása óta, 50 éve, számos vizsgálatban foglalkoztak a szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavarral, szerzői nevén Landau-Kleffner-szindrómával. Ennek ellenére sem patofiziológiája, sem kezelése nem tisztázott minden kétséget kizáróan. Célunk volt az ACTH terápiás hatékonyságának vizsgálata Landau-Kleffner-szindrómában. Öt, ACTH-kezelésben részesült Landau-Kleffner-szindrómás gyermek dokumentációját elemeztük retrospektíven. Az alkalmazott ACTH-kezelés függvényében vizsgáltuk az epileptiform EEG, beszéd- és magatartászavar, valamint epilepsziás rohamok alakulását rövid, illetve hosszú távon, valamint a terápia kezdete és a hatékonyság közötti összefüggést. A terápia kezdetekor mind az öt esetben epileptiform EEG és beszédzavar, roham négy, magatartászavar három esetben volt jelen. Két esetben a beszédzavar már évek óta fennállt. A kezdeti lökésterápia hatására (20 E/nap ACTH egy-két hétig) a tünetek minden esetben maximum két héten belül megszűntek vagy javultak. A visszaesés megakadályozására, illetve késleltetésére tartós fenntartó kezelést állítottunk be. Amennyiben újabb beszédromlás jelentkezett vagy a beszéd nem javult tovább, újabb lökésterápiát alkalmaztunk. Ennek hatására hosszú távon minden gyermek rohammentessé vált, a többéves követés során az epileptiform EEG négy esetben enyhült, egy esetben normalizálódott. A beszédzavar két gyermek esetében gyógyult, három esetben enyhült. A magatartászavar négy esetből háromban gyógyult, egyben javult. Egy gyermek teljesen meggyógyult, négy tünetei mérséklődtek. A tünetekhez képest korai kezelés lényegesen jobb kimenetelt eredményezett. Eredményeink alapján hatásosnak tartjuk az ACTHkezelést Landau-Kleffner-szindrómában. Tapasztalataink szerint a rövid ACTH-kezelést követően gyakori a relapsus, ezt hosszú távú, alacsony dózisú fenntartó terápiával lehet kiküszöbölni.