Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2009. MÁRCIUS 25.

A metakromáziás leukodystrophia diffúziósúlyozott mágneses rezonanciás vizsgálata

PINTÉR Nándor, KOLLÁR Katalin, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Metakromáziás leukodystrophia juvenilis formájában szenvedõ hétéves fiú esetét mutatjuk be. A konvencionális szekvenciák mellett diffúziósúlyozott mérések készültek. A T2-súlyozott képeken a betegségre jellemzõ diffúz cerebralis fehérállományi jelfokozódás és tigroid minta volt látható. A T2-képeken nem volt különbség az egyes cerebralis fehérállományi területek megjelenése között. A diffúziós mérések a normálisnak látszó cerebellaris fehérállománnyal összehasonlítva gátolt diffúziót mutattak a temporalis és orbitofrontális régiókban, míg normálértékeket a többi területen. Ez az eredmény a korábban közöltekkel részben egyezõ. A betegség elsõ diffúziós vizsgálataiból származó eredmények nem egyértelműek, a diffúziós jellegzetességek fizikai és biokémiai háttere jelenleg is ismeretlen. Az újabb adatokkal közelebb jutunk a metakromáziás leukodystrophiában látható diffúziós változások megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

2004. DECEMBER 10.

Fiatalkori dementiák Három beteg kórtörténetének ismertetése

MERKLI Hajnalka, PÁL Endre, GÁTI István, KOSZTOLÁNYI Péter, KÖVÉR Ferenc

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.