Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[A navigációban és memóriában szerepet játszó főbb hippocampalis sejttípusok]

KRABOTH Zoltán, KÁLMÁN Bernadette

[A hippocampalis formáció navigációban és memóriában be­töltött szerepét a 20. század második felére fokozódó érdek­lô­dés övezte, ami részben Henry G. Molaison esetére vezet­hetô vissza, aki bilaterális medialis temporalis lobectomián esett át epilepsziája kezelése végett. A kezelést követôen egy­ér­tel­mûvé vált, hogy az eltávolított entorhinalis kéreg és a hippocampus jelentôs része elengedhe­tetlen a memória kiala­kí­tásában, ami számos kutatót ösztönzött e régiók további vizsgálatára. A hippocampalis „place” sejtek vagy helysejtek ké­sôbbi felfedezése vezette be számos más funkcionális sejttípus és neuronalis hálózat leírását a Papez-körben, amelyek kulcs­szerepet játszanak a memóriafolyamatokban és a tér-idô in­for­mációk kódo­lásában (sebesség, fejirány, határok, grid, ob­jektum-vektor stb.) Ezen sejttípusok mind­egyike egyedi tulaj­don­ságokkal rendelkezik, és együttesen alkotják az úgyne­ve­zett „agyi GPS-t”. E közlemény célja, hogy bemutassa a limbicus rendszerben, különösképpen a temporalis lebenyben ta­lálható sejttípusokat és neuronalis hálózatokat, melyek gyak­ran áldozatai különbözô patológiai elváltozásoknak. A korai felfedezések eredményei mellett áttekintjük a leg­frissebb megfigyeléseket is, és rávilágítunk arra, hogy a hippocampalis for­máció legfôbb sejttípusai milyen szereppel bírnak a térbeli navi­gációban és a memóriafolyamatokban. Az utóbbi né­hány évtizedben számtalan új, funkcionálisan elkülöníthetô sejttípust írtak le ebben a régióban, de valószínûleg továbbiak még felfedezésre várnak. Az idegrendszeri betegségek jobb megértése érdekében hasznos lehet mélyebb betekintést nyer­ni a dinamikusan bôvülô idegtudományi irodalomba. A me­móriafolyamatokat és a térbeli navigációt érintô betegségek jelentôs közegészségügyi terhet képvi­selnek, és öregedô társadalmunkban a helyzet folyama­tosan romlik. Ez különösen ösztönzôen hat ennek az agy­területnek a pontosabb megismerésére és funkcio­nális feltérképezésére.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. NOVEMBER 20.

Ritka komplikáció ritka betegségben: stroke relapszusos polychondritis következtében

KILIC COBAN Eda, XANMEMMEDOV Elimir, COLAK Melek, SOYSAL Aysun

A polychondritis recidivans (PR) a porcszövetnek egy időnként fellángoló, progrediáló gyulladásos megbetegedése. Diagnosztikája elsősorban klinikai jellemzőkön alapul, úgymint laboratóriumi paraméterek és biopszia. Neurológiai szövődmények az esetek 3%-ában fordulnak elő, ugyanakkor az egyik legfőbb halálozási oka. A cranialis érintettség a leggyakoribb, de hemiplegia, ataxia, myelitis, polyneuritis, zavarodottság, hallucináció és fejfájás szintén előfordulhatnak. A központi idegrendszer érintettségének etiológiája még mindig nem ismert. Továbbá szórványosan előfordulhat stroke is ezekben a betegekben. A stroke felismerése kihívást jelent, az ezek közt a betegek közt előforduló ritkasága okán. Talán a vasculitis nevezhető meg a közös fő mechanizmusnak. Meningitis és encephalitis is lehet a PR lefolyása során. Egy 44 éves nőbeteg került felvételre váratlanul fellépő bal oldali hemiparesissel, kipirosodással, izzadással és a jobb kéz metacarpophalangialis és interphalangialis ízületeinek és a porcszöveteknek az érzékenységével. A fehérvérsejtszám, a C-reaktív protein (CRP) és a vérsüllyedés értékei emelkedést mutattak. A vasculitis biomarkerei normálisak voltak. A carotis és a vertebralis artéria doppleres ultrahangvizsgálati és a cranialis és cerebralis MR angiográfiai eredményei normálisak voltak. Az echokardiográfia enyhe mitralisbillentyû-prolapszust és regurgitációt mutatott. Betegünknek auricalis polychondritisre jellemző anamnézise volt, melyet korábban nem diagnosztizáltak nála. Mivel a PR kritériumainak teljesen megfelelt, így biopsziát nem tartottunk szükségesnek. A beteget per os prednisolonnal (80 mg/nap) és acetilszalicilsavval (300 mg/nap) kezeltük és jelenleg 10 mg prednisolont és 150 mg azathioprint szed naponta. Két hónap elteltével a fizikai és neurológiai jellemzők normálisak lettek.

COVID-19

2020. MÁRCIUS 16.

Coronavirusok és CNS-betegségek

A respiratorikus vírusok közül jónéhány neuroinvazív képességgel is bír, és a központi idegrendszerben (CNS) szaporodva a direkt sejtkárosító hatás mellett az arra fogékonyakban autoimmun folyamatokat indíthat be. Mivel jelenleg a neurológiai betegségek nagy része ismeretlen etiológiájú, érdemes megfontolni az opportunisztikus respiratorikus kórokozók szerepét ezek kialakulásában, exacerbációjában.

Agykutatás

2017. DECEMBER 05.

Encephalitis lethargica

Az encephalitis lethargicában elhunytak agyának boncolása hyperaemiás agyhártyákat, ödémás agyat és az agytörzs vörös elszíneződését mutatta; a legkifejezettebb eltérések von Economo szerint a substantia nigrában voltak felfedezhetők, azonban jellemző volt a széleskörű, diffúz vérzés és gyulladás is. A krónikus szakaszban elhunytak agyában atrófia és perzisztens gyulladás, az agytörzsben pedig neuronpusztulás és gliózis, valamint neurofibrillum-lerakódás volt kimutatható.

Ideggyógyászati Szemle

2016. NOVEMBER 30.

[N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis érett ovarialis teratomával]

VANYA Melinda, FÜVESI Judit, KOVÁCS A. Zoltán, GORGORAPTIS Nikos, SALEK-HADDADI Afram, KOVÁCS LÁSZLÓ, BÁRTFAI György

[Bevezetés - Az N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis és az érett, illetve éretlen ovarialis teratoma (OT) kapcsolata ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, azonban Magyarországon kevés ilyen esetet diagnosztizáltak. Hollody és munkatársai 2011-ben voltak az elsők, akik leírták az anti-NMDA-receptor-asszociált encephalitis esetét Magyarországon. Célkitűzések - Célunk volt bemutatni egy NMDA-R-ellenes antitest-közvetített encephalitisben szenvedő nőbeteg esetét, akinél neurológiai tüneteinek hátterében ovarialis teratoma igazolódott. Ezáltal szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét és elősegíteni a hasonló tüneteket produkáló nőbetegeknél a mihamarabbi diagnózist. Eset - A 25 éves nőbeteget NMDA-R-ellenes antitest-közvetített autoimmun encephalitis tüneteivel kezeltük. A betegnél dezorientáció, agitáció, viselkedési zavar, paranoia és orofacialis dyskinesia, valamint generalizált tónusos-clonusos roham jelentkezett. Az MR-vizsgálat kimutatta a 3,3 cm-es funkcionális petefészekcisztát a klinikai tünetek hátterében, melyet műtétileg eltávolítottunk. A szövettani vizsgálat igazolta az érett OT diagnózisát. A kért szérumantitest-vizsgálatok közül az NMDA-receptor-ellenes antitest bizonyult pozitívnak. Az intravénás immunglobulin-kezelés, a petefészek-eltávolítás és az ötnapos plazmaferézis, majd a kortikoszteroid-, azatioprintartalmú immunszuppresszív terápia a beteg jelentős klinikai javulását eredményezte. Megbeszélés - A cisztás teratoma gyakori jóindulatú petefészek-elváltozás a fertilis korú nőkben. Bár az OT és az NMDA-R-ellenes antitestek által közvetített encephalitis ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, az antitest-reakció által kiváltott neuropszichiátriai tünetek interdiszciplináris megközelítést igényelnek az egészségügyi személyzet részéről. ]

Klinikum

2016. OKTÓBER 11.

T-sejt-alcsoportok és jelentőségük autoimmun és reumatológiai betegségekben - A Figyelő 2015;2

POLGÁR Anna

A T-sejtek heterogén sejtpopuláció, tagjai sejt felszíni markereik, transzkripciós faktoraik és citokintermelésük alapján egymástól markánsan elhatárolható alcsoportokra oszthatóak.

Ideggyógyászati Szemle

2016. JÚLIUS 30.

[A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán]

SZŐTS Mónika, MORTEN Blaabjerg, KONDZIELLA Daniel, DIÓSZEGHY Péter, BAJZIK Gábor, BERKI Tímea, KÁLMÁN Endre, NAGY Ferenc, ILLÉS Zsolt

[A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Egy betegnél szubakut zavartság, kifejezett rövid távú memóriazavar alakult ki a betegségre jellegzetes epilepszia nélkül. Spontán javulás következett be kognitív állapotában hat héten belül. A szérum-GABABR-antitestek perzisztálása mellett 18 hónappal később FDG-PET vizsgálattal abnormális mediastinalis nyirokcsomók, biopsziával kissejtes tüdőrák (SCLC) igazolódott. Egy másik betegnél folyamatosan szérum-hyponatraemia volt jelen. Három elhunyt betegnél a liquorlelet kórosnak, a spontán javuló betegnél eltérés nélkülinek mutatkozott. A koponya-MRI mediotemporalis eltéréseket ábrázolt három esetben. SCLC igazolódott szintén három betegnél. Egyedül a spontán javuló beteg élt túl több mint 24 hónapot. Eseteink kapcsán a következő jellegzetességek emelendőek ki: 1. a GABABR-encephalitis epilepszia nélkül is kialakulhat; 2. a súlyos memóriazavar spontán javulhat, mely ez idáig nem került leírásra az irodalomban; 3. perzisztáló hyponatraemia lehet jelen; 4. egyedül a nem epilepsziás, normál liquorlelettel rendelkező beteg mutatott benignus lefolyást; 5. spontán remisszió ellenére az encephalitis mintegy másfél évvel megelőzően is jelezhet kissejtes tüdőrákot, a rendszeres tumorkutatás hangsúlyozandó ilyen esetben is. ]

Lege Artis Medicinae

2016. JÚNIUS 20.

Kezelt myelomás beteg, neurológiai tünetek - egy plazmasejtes, meningealis infiltráció esete

ZOMBORI Tamás, PIUKOVICS Klára

BEVEZETÉS - A myeloma multiplex meningealis infiltrációja nagyon ritka kórkép. Az összes myeloma multiplexes eset mintegy 1%-ában fordul elő. ESETISMERTETÉS - Az 53 éves nőbetegnél 2014 decemberében kórismézték a myeloma multiplexet, melyet kemoterápiát követően autológ csontvelő-transzplantációval kezeltek 2015 júniusában. A beteg augusztusban került felvételre a Hematológiai Osztályra erős tarkótáji fájdalom, tarkókötöttség miatt. A kivizsgálás során virális encephalitis, meningitis gyanúja merült fel. A kialakuló status epilepticus miatt a beteg az intenzív osztályra került. Az EEG-vizsgálat generalizált lassúhullám-tevékenységet, ritkán megjelenő, jobb temporalis területi epileptiform gócot mutatott. Tizenhét nap észlelést követően a beteg a klinikai agyhalál állapotába került. MEGBESZÉLÉS - A meningealis érintettség myeloma multiplexben szenvedő betegnél ritkaság, azonban esetbemutatásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet a meningealis infiltráció előfordulásának lehetőségére.

Ideggyógyászati Szemle

2015. SZEPTEMBER 30.

[Extrém delta-tüske EEG-mintázat anti-NMDA-receptorencephalitis esetében]

SÖYLEMEZ Elif, GÜVELI Tekin Betül, ATAKLI Dilek, YATMAZOGLU Merve, ATAY Turan, DAYAN Cengiz

[Az anti N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDRA-R) encephalitist az NMDA-R elleni antitestek okozzák, jellemzője a súlyos encephalopathia pszichózissal, epilepsziás rohamokkal és autonóm zavarokkal. A kórképet gyakran kísérik malignus daganatok, főleg az ovarium teratomája. Egyes betegek esetében az EEG-n a koraszülött csecsemők mintázatához hasonló hullámformák látszanak, ennek neve az extrém delta-tüske (EDB). Beszámolunk 24 éves nőbetegünkről, akinél anti-NMDA-receptor encephalitis és EDB-mintázatot láttunk.]