Keresési eredmények

Agykutatás

2017. DECEMBER 05.

Encephalitis lethargica

Az encephalitis lethargicában elhunytak agyának boncolása hyperaemiás agyhártyákat, ödémás agyat és az agytörzs vörös elszíneződését mutatta; a legkifejezettebb eltérések von Economo szerint a substantia nigrában voltak felfedezhetők, azonban jellemző volt a széleskörű, diffúz vérzés és gyulladás is. A krónikus szakaszban elhunytak agyában atrófia és perzisztens gyulladás, az agytörzsben pedig neuronpusztulás és gliózis, valamint neurofibrillum-lerakódás volt kimutatható.

Klinikai Onkológia

2014. DECEMBER 05.

Multigénes prognosztikai tesztek klinikai szerepe az emlőrák terápiájában

GYŐRFFY Balázs

Az emlőrák klinikai kezelése az evidencián alapuló orvoslás szerint működik. Ennek lényege, hogy a beteg az átlagos betegpopuláció számára legjobb kezelést kapja - ez azonban nem feltétlenül egyezik a számára is legmegfelelőbbel. A klinikai döntéshozatalt megfelelő prognosztikus és prediktív biomarkerek alkalmazásával lehet javítani. Az egyidejűleg több gén kifejeződésének mértékét meghatározó, „többgénes” genetikai tesztek ebben a döntéshozatalban tudnak segíteni. Ezek közül kettő (MammaPrint és Prosigna) már FDA-jóváhagyással is rendelkezik, és számos további teszt is elérhető kereskedelmi forgalomban (IHC4, Oncotype DX, EndoPredict, BCI). A legtöbb tesztben közös, hogy az ösztrogénreceptor-pozitív, korai emlőrák esetén alkalmazhatóak és a felhasználásukkal megválaszolt legfontosabb kérdés a kemoterápia várható eredményének előrejelzése. Még nem rendelkezünk olyan algoritmussal, amelyik konkrétan meg tudná mondani, hogy pontosan milyen kemoterápiával kellene kezelni a beteget, valamint a receptornegatív betegekre sincs használható teszt. Maguk a mérések több különböző technológia (immunhisztokémia, génchipek, RT-PCR) felhasználásával, különböző génlisták alkalmazásával működnek - ezek egymáshoz viszonyított hatékonysága még nem ismert. Az ismert problémák ellenére a többgénes tesztek gyorsan terjednek. Emögött nagy valószínűséggel az áll, hogy a kemoterápia során a drága gyógyszeres kezelésben részesülő betegek számának csökkentésén keresztül mérséklik az onkológiai kezelések összköltségét.

Ideggyógyászati Szemle

2013. OKTÓBER 05.

A herpesencephalitis diagnosztikájáról egy esetismertetés kapcsán

CSONKA Tamás, SZEPESI Rita, BIDIGA László, MÓZES Péter, KLEKNER Álmos, HUTÓCZKY Gábor, CSIBA László, MÉHES Gábor, HORTOBÁGYI Tibor

A herpes simplex-vírus okozta agyvelőgyulladás (HSVE) ritka, életveszélyes betegség. A klinikai tünetek változatosak és gyakran félrevezetőek az etiológiát illetően. Azonban fokális epilepsziás roham és láz esetén, jellegzetes CT/MRI kép mellett mindig gondolni kell HSVE-re. A korai diagnózis és a mielőbbi antivirális kezelés fontos. A molekuláris diagnosztikai lehetőségek és képalkotó vizsgálatok előtt gyakran többször is szükség volt agybiopszia végzésére és szövettani azonosításra. Manapság a polimeráz láncreakciós (PCR-) vizsgálat végleges diagnózist adhat, némely esetben még mindig szükség van neuropatológiai megerősítésre. Mivel a lakosság nagy aránya szeropozitív, emiatt az aktuális IgG-titer nem diagnosztikus és az emelkedés kimutatásához több hétre van szükség. Közleményünkben egy 25 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek betegsége fokális epilepsziás tünetekkel kezdődött. Az elsődleges ellátóintézményben a végleges diagnózist nem tudták megállapítani, nem tudtak terápiát kezdeni. Komatózus állapotban került klinikánkra a tünetek jelentkezése utáni 9. napon, ahol a megkezdett diagnosztikai és terápiás beavatkozások sem segítettek és másnap meghalt. A kórboncolás és az azt követő neuropatológiai vizsgálat HSVE-t diagnosztizált. A cikkünkben bemutatott diagnosztikai lehetőségek és algoritmus segítséget nyújthatnak a vírusos agyvelőgyulladások kórismézéséhez, valamint a lehetséges kiegészítő vizsgálatokra is ráirányítják a figyelmet.

Lege Artis Medicinae

2001. FEBRUÁR 20.

Gastrointestinalis stroma tumor

GONDA Gábor

A leiomyoma-leiomyosarcoma csoportból elkülönült gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) sok vitát váltottak ki az elmúlt évtizedekben. Morfológiai képük változatos, több irányban (a simaizom, illetve az idegrost felé) is képesek differenciálódni, ezt elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai vizsgálatok bizonyítják. E daganatok relatíve jó prognózisúak, körülbelül 10-30%-uk malignus. A tumorok viselkedése egyes esetekben nehezen jósolható meg. A malignitásra utaló legfontosabb jellegzetességek általánosan elfogadottak (celluláris atípia, nagy mitotikus aktivitás, 10% feletti proliferációs index, aneuploid DNStartalom). A terápia sebészi; az enucleatio nem elégséges, a megfelelő eljárás a széles excízió. Radikális műtétet nem szükséges végezni, mert a regionális nyirokcsomókban igen ritka az áttét. Az eletronmikroszkópos és immunhisztokémiai (CD34, CD117) vizsgálatok során kiderült, hogy a gastrointestinalis stroma tumorok sejtjei a bélfal Cajal-féle interstitialis sejtjeihez (ICC) hasonlók. Ez vezetett ahhoz az elképzeléshez, hogy a gastrointestinalis stroma tumorok és a Cajal-sejtek azonos bélfali őssejtekből származnak. A legújabb molekuláris patológiai módszerek a differenciáldiagnosztikában és a prognosztikában egyaránt hasznos információt nyújtanak. A c-kit gén mutációja leiomyomákban nem található meg, így lehetővé teszi az elkülönítést tőlük; a 4. kromoszóma 11. exonjában talált mutációk pedig kizárólag a malignus gastrointestinalis stroma tumorokra jellemzők.

Magyar Radiológia

2010. DECEMBER 27.

Gyulladásos myofibroblastos tumor ritka hasüregi lokalizációban

NAGY Tamás, GÁBOR Valéria, NAGY Csaba Balázs, PUSKÁS Tamás

BEVEZETÉS - A gyulladásos myofibroblastos tumor ritkán előforduló daganat. Pontos etiológiája, illetve patomechanizmusa a mai napig ismeretlen a kutatók számára. Az esetek jelentős részében benignus viselkedést mutat, távoli metasztázisokat nem ad. Lokálisan azonban agresszív növekedésű lehet, ezért gyakran malignus folyamatnak véleményezik. A pontos kórisme felállításában nélkülözhetetlen a képalkotó diagnosztika, az invazív - legtöbbször sebészi - beavatkozás, valamint a patológiai vizsgálatok. ESETISMERTETÉS - Egy 19 éves nőbeteg esetét ismertetjük. Hosszas kivizsgálást követően CT-vizsgálatot végeztünk, amely a hasüreg felső harmadában a középvonalban egy 4 cm átmérőjű térfoglalást mutatott. A műtéti eltávolítást követően a patológiai vizsgálatok során igazolódott a gyulladásos myofibroblastos tumor diagnózisa. KÖVETKEZTETÉS - Annak ellenére, hogy a gyulladásos myofibroblastos tumor ritka, a klinikai kép és a képalkotó diagnosztika alapján gondolnunk kell rá. A malignitás téves diagnózisa felesleges radikális beavatkozásokhoz, a beteg nagyfokú pszichés megterheléséhez vezethet, amelyek elkerülhetővé válnak az alapos vizsgálatok és a társszakmák korrekt együttműködése révén.

Lege Artis Medicinae

2011. JANUÁR 20.

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

CZAKÓ László, GYÖKERES Tibor, TAKÁCS Tamás, TOPA Lajos, SAHIN Péter, DUBRAVCSIK Zsolt, SZEPES Attila, PAP Ákos, FÖLDESI Imre, TISZLAVICZ László, WITTMANN Tibor

BEVEZETÉS - Az autoimmun pancreatitis (AIP) a krónikus pancreatitis egyre gyakrabban felismert, speciális típusa, amely jelentősen különbözik a krónikus pancreatitis egyéb formáitól. A betegséget leíró közlemények döntő többsége Japánból származik. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Multicentrikus tanulmányunkban az első 13 magyarországi AIP sajátosságait (demográfia, klinikai tünetek, laboratóriumi és morfológiai eltérések, extrapancreaticus tünetek, terápiára adott válasz, recidíva) kívánjuk bemutatni. EREDMÉNYEK - A 13 beteg átlagéletkora 44,2 (19-74) év volt, 54%-uk nő. Enyhe hasi fájdalom (77%), fogyás (38%) és sárgaság (31%) volt a leggyakoribb tünet; a leggyakoribb extrapancreaticus manifesztációnak pedig colitis ulcerosa (38%) bizonyult. A pancreas diffúz megnagyobbodása hét (54%) betegben, míg körülírt kiszélesedése öt (38%) esetben volt megfigyelhető. Valamennyi beteg esetén kimutatható volt a Wirsung-vezeték szűkülete. A szérum immunglobulin-G4- (IgG4-) szintje a vizsgált betegek 71%-ában volt emelkedett. Valamennyi percutan biopszia (négy beteg) és sebészi reszekátum (két beteg), illetve a négy Vater-papilla-biopszia közül kettő igazolta az AIP-re jellegzetes szövettani eltéréseket: periductalisan elhelyezkedő lymphoplasmocytás beszűrődést, örvénylő fibrosist és obliteratív phlebitist. Az IgG4- immunhisztokémia a vizsgált betegek 57%-ában volt pozitív. Három betegben volt kimutatható az epithelsejtek granulocyták okozta laesiója (GEL). Ezek a betegek fiatalabbak voltak (átlagéletkor 34 év), több volt köztük a nő, és gyakori volt (66%) a colitis ulcerosa előfordulása, míg a GEL nélküli betegek átlagéletkora 65 év volt, és a férfiak voltak túlsúlyban. Szteroidterápiára valamennyi betegnél remisszió jött létre. Pancreascarcinoma gyanúja miatt két fokális AIP esetén műtétre került sor. Egy betegnél jelentkezett recidíva; a szteroid dózisának emelésével sikerült ismét remissziót elérni, amelyet azatioprin adásával tartottunk fenn. KÖVETKEZTETÉSEK - Első magyarországi eseteinkben megerősítettük az AIP korábban leírt sajátosságait. Eseteink között gyakori a GEL-lel járó AIP; ez a típus inkább jelentkezik nőknél és fiatalabb korban, és gyakori a colitis ulcerosa társulása. Az AIP gyanúja esetén percutan biopszia elvégzése javasolt. A szteroidra bekövetkező terápiás válasz kiváló volt.

Ideggyógyászati Szemle

2007. MÁRCIUS 20.

A tirozin-hidroxiláz-inhibitor lokális (intracerebralis vagy intracerebroventricularis) adásának a hatása a neuroendokrin dopaminerg neuronokra és a prolaktinfelszabadulásra

BODNÁR Ibolya, HECHTL Dániel, SZÉKÁCS Dániel, OLÁH Márk, NAGY M. György

Irodalmi háttér és célkitűzés - A hypophysis prolaktin- (PRL-) elválasztásának fő fiziológiai szabályozója a mediobasalis hypothalamus neuroendokrin dopaminerg neuronjaiban termelődő dopamin (DA). A neuronok axonjai az eminentia medianában, illetve a hypophysis közti-hátsó lebenyében végződnek. A DA-bioszintézis meghatározó enzimatikus lépése az L-3,4- dihidroxifenilalanin képződése tirozinból, amelyet a foszforilált, ezáltal aktivált tirozin-hidroxiláz (TH) enzim katalizál. Kísérleteink célja volt: 1. megfigyelni a hypothalamicus nucleus arcuatusban történő DA-bioszintézis gátlásának hatását a PRL-elválasztásra, 2. megvizsgálni, vajon a foszforilált TH az enzimgátlás célpontja- e. Módszerek - Vizsgálatainkban a TH-aktivitást gátló α-metil-ptirozint injektáltunk szabadon mozgó hím patkányok nucleus arcuatusába, illetve intracerebro-ventricularisan, majd meghatároztuk a vérplazma PRL-koncentrációját. Az immunhisztokémia módszerével natív, illetve foszforilált TH ellen termeltetett antitesteket használva megvizsgáltuk az enzim e két formájának megoszlását a nucleus arcuatus-eminentia mediana régióban. Eredmények - Az intracerebro-ventricularisan beadott α-metilp- tirozin nem okozott változást a bazális plazma-PRL-szintben, ugyanakkor az enzimgátlót a nucleus arcuatusba lokálisan injektálva szignifikánsan növekedett a plazma-PRL-koncentráció. Ezzel párhuzamosan a közti-hátsó lebenyben csökkent a szöveti DA- és DOPAC-szint, míg a norepinefrinkoncentrációban nem tapasztaltunk változást, amely a TH gátlását követő csökkent DA-bioszintézisre utal. Másrészről, a szisztémásan adott α-metilp- tirozin, amely az eminentia mediana területén és a hypophysis közti-hátsó lebenyben található DAerg-terminálisokban gátolja a TH-aktivitást, jóval kifejezettebb plazma-PRL-szint-emelkedést eredményezett. Következtetések - Eredményeink arra utalnak, hogy a lokálisan, a neuroendokrin DAerg neuronok közelébe adott α-metil-p-tirozin a TH-aktivitás egy részét képes csak gátolni. Ugyanakkor arra is rámutatnak, hogy az aktivált TH többsége a hypothalamicus DAerg neuronokban található, tehát a hypophysis portalis érrendszerébe szekretálódó DA itt termelődik.

Lege Artis Medicinae

2004. NOVEMBER 21.

A pleura benignus, szoliter, fibrosus tumora

BOHÁCS Anikó, TAMÁSI Lilla, SOMOSKÖVI Ákos, MÉSZÁROS Zsolt, SÁPI Zoltán, BÁRTFAI Zoltán

BEVEZETÉS - A ritka, gyakorta tünetszegény pleuropulmonalis daganatok differenciáldiagnosztikai nehézséget jelentenek a klinikus és a patológus számára egyaránt. A pleura szoliter, fibrosus tumorának diagnosztizálásához elengedhetetlenek az immunhisztokémiai vizsgálatok, amelyek nemcsak diagnosztikai, hanem prognosztikai jelentőségűek is. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 63 éves, panaszmentes, férfi beteg esetét mutatják be. A beteget a mellkas-röntgenfelvételen észlelt, jobb oldali, parahilaris árnyéktöbblet miatt vizsgálták. A malignitásra gyanús elváltozás műtéti eltávolítását követően, szövettani vizsgálattal a pleura szoliter, fibrosus tumorát diagnosztizálták. Ezeknek a fibrosus tumoroknak az immunhisztokémiai megjelenése típusos. Esetükben a morfológiailag benignusnak tűnő daganatban a p53- pozitivitás és a fokális CD34-pozitivitás malignus transzformáció lehetőségét vetette fel. A műtét után 17 hónappal a beteg él, relapsus nem észlelhető. KÖVETKEZTETÉS - Mivel kialakulhat a szövettanilag benignus, szoliter, fibrosus pleuradaganat malignus transzformációja, ezért javasolt a terime komplett műtéti eltávolítása és a betegek szoros, hosszú távú, klinikai és radiológiai követése. Ennek gyakoriságát, a szövettani vizsgálat prognosztikai tényezőinek figyelembevételével, a klinikus előre megtervezheti.