Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Szerzett idiopathiás anhidrosis sikeres kortikoszteroid-lökésterápiája: Elôre jelzi-e a hisztopatológia a terápiás választ?]

ÖKTEM Özdemir Ece, ÇANKAYA Şeyda, UYKUR Burak Abdullah, ERDEN Simsek Nazan, YULUG Burak

[A szerzett, idiopathiás, generalizált anhidrosis ritka kórkép, jellemzôje az izzadási képesség elvesztése bármilyen neurológiai, metabolikus vagy izzadságmirigy-rend­ellenesség nélkül. Habár immunológiai és strukturális ma­gyarázatok születtek e ritka kórkép hátterében álló mechanizmus tisztázása érdekében, a konkrét patofiziológia fel­derítése még várat magára. Néhány esetben már beszámoltak sikeres szisztémás kortikoszteroid-kezelésrôl, a szteroidalkalmazás dózisával és a megfelelô gyógyszerbeviteli móddal kapcsolatos információk ellentmondásosak. Esetismer­tet­é­sünkben bemutatjuk egy 41 éves férfi beteg történetét, akinek generalizált anhidrosisát sikeresen kezeltük nagy dózisú intravénás prednisolon-lökésterápiával. Bemutatjuk a beteg klinikai és hisztopatológiai leleteit, valamint a kezelési lehetôségeket a szakirodalom tükrében.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

2015. NOVEMBER 20.

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Hosszmetszeti sajátságok laesiós és nem laesiós eses- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél]

HEGYI Márta, SIEGLER Zsuzsa, FOGARASI András, BARSI Péter, HALÁSZ Péter

[Cél – Hosszmetszeti sajátságok vizsgálata laesiós és nem laesiós ESES- (elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban) betegeknél. Betegek és módszer – A Bethesda Gyermekkórház Epilepszia Centrum 2000–2012 között kezelt betegei közül retrospektív vizsgálatot végeztünk azon 33 gyermeknél (átlagéletkor: 11,1±4,2 év), akik teljesítették az elektromos status epilepticus lassú hullámú alvásban (ESES) kritériumait és részletes követési adatokkal rendelkeztek (átlagos követési idő: 7,5 év). Átlagosan 14 kontrollvizsgálat történt betegenként, 492 EEG-vizsgálatot végeztünk, ebből 171 történt alvásban (átlag öt/beteg). Alvásmegvonás utáni mi-nimum egyórás tartamú alvást vizsgáltunk. Az ESES kritériuma a NREM-alvás legalább 75%-át kitöltő kétoldali interictalis kisülések jelenléte volt. Nyolcvankét ESES-regisztrátumot elemeztünk. A betegeket két csoportra osztottuk: 15 nem laesiós és 18 laesiós (11 dysgeneticus és hét perinata-lis, asphyxiás vagy vascularis eredetû) volt. Eredmények – Az EEG-kisülések potenciálmezeje 29 betegnél féltekei gócot mutatott. A bipoláris potenciálmezők tengelyei a Sylvius-árokra merőlegesen helyezkedtek el (elülső, középső és hátsó változatban), függetlenül a laesiós vagy nem laesiós eredettől. Csak három betegnél (két laesiós és egy nem laesiós) észleltünk bilaterális szinkron tüskehullámmintát, bilateralis frontocentrális bipoláris axisú potenciálmezővel. Az egyes tüskekisülések az ESES mintában az interictalis kisülésekhez nagyon hasonlóak voltak, csak potenciálmezejük kiterjedtségében, gyakoriságukban, amplitúdójukban, sorozatképző készségükben, ellenoldali terjedésük fokában és szinkronitásukban tértek el azoktól. A rohamok és a status epilepticus gyakorisága, valamint a rohamok típusának változékonysága is nagyobb volt a laesiós csoportban. Míg a laesiós csoportra súlyos kognitív károsodás volt jellemző, addig a nem laesiós csoportba tartozó betegeknél csak enyhe vagy részleges funkciózavart észleltünk. Következtetések – Észleléseink alapján tárgyaljuk az ESES-jelenségben feltehetően részt vevő neuronalis kapcsolási körök szerepét a minta kialakításában.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Cheyne–stokes-légzés egy vascularis encephalopathiában szenvedő fiatal felnőtt betegben – szükséges-e a kezelés?]

HUBATSCH Mihaela, ENGLERT Harald, WAGNER Ulrich

[A Cheyne–Stokes-légzés az alvásvizsgálatok során ritkán előforduló légzészavar, ami visszatérő központi alvási apnoéval és „crescendo-decrescendo” jellegû légzési térfogattal jellemezhető. Leggyakrabban súlyos szívelégtelenségben szenvedő és stroke-os betegekben fordul elő. A közleményben egy fiatal férfi esetét mutatjuk be, akinél magas vérnyomással összefüggően hirtelen fellépő epilepszia alakult ki, aminek hátterében leukoencephalopathia igazolódott. A közleményben részletezzük a differenciáldiagnózis szempontjait, továbbá a kórjóslat és a terápia várható eredményeit. Az eset különlegessége, hogy a vascularis encephalopathia fiatal életkorban alakult ki, olyan betegben, akinél genetikai betegség nem igazolódott és akinél korábban magas vérnyomás nem volt ismert. Mivel esetünkben a vascularis encephalopathia kialakulásának mechanizmusa nem ismert és a neurológiai betegségekben kialakuló Cheyne–Stokes-légzés kezelésének formáját és hasznát illetően nincs elegendő bizonyíték, legjobb megoldásként a beteg éjszakai oxigénterápiában részesült és rendszeres orvosi ellenőrzés alatt áll. ]

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

Egyedi loreta-abnormalitások vizsgálata idiopathiás generalizált epilepsziákban

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia, BESENYEI Mónika, KONKÁDOR István, HOLLÓDY Katalin, FOGARASI András, BENSE Katalin, EMRI Miklós, OPPOSITS Gábor, KOVÁCS Noémi Zsuzsanna, FEKETE István

Idiopathiás generalizált epilepsziában (IGE) gyûlnek az agykérgi ictogen állapotra vonatkozó strukturális és funkcionális képalkotó vizsgálatok eredményei, de a kvantitatív EEG (qEEG) -jellemzôket csak csoportszinten vizsgálták. Munkánkban az EEG-háttértevékenység egyedi vonásait vizsgáltuk IGE-betegekben, gyógyszermentes és antiepileptikummal kezelt állapotban. Prospektív vizsgálatban IGE-betegek nyugalmi- ébrenléti EEG-aktivitását elemeztük gyógyszermentes állapotban és a gyógyszeres kezelés 3–6. hónapja között. Emellett retrospektíve gyûjtött IGE-betegekben a qEEG-lelet állandóságát is vizsgáltuk. Tizenkilenc csatornás EEGfelvételekbôl betegenként összesen kétpercnyi háttértevékenységet elemeztük LORETA (Low Resolution Electromagnetic Tomography) módszerrel. A LORETA-aktivitás abszolút értékeit Z-transzformációnak vetettük alá, majd színkódoltan, MRI-templáton jelenítettük meg. A [+3Z] és [–3Z] közti intervallumon kívül esô értékeket kórosnak minôsítettük. 1. Gyógyszermentes állapotban a LORETAlelet kóros volt a betegek 41–50%-ában. 2. A kóros esetekben nagy interindividuális változatosság jelentkezett. 3. IGEbetegek többségében a kóros aktivitást mutató agykérgi terület kétoldali és szimmetrikus volt. 4. A maximális eltérés a legtöbb IGE-betegben a frontális vagy temporalis kéregben jelentkezett. 5. A rohammentesség többnyire LORETAnormalizációval járt, a perzisztáló rohamok perzisztáló LORETA-abnormalitással. 1. A gyógyszermentes állapotban talált kóros LORETA-leletek a tartósan fennálló agykérgi ictogen állapotot jelzik. 2. A maximális individuális LORETA-abnormalitás lokalizációja megegyezik az irodalomból ismert strukturális agyi eltérések lokalizációjával és a rohamok kiindulásának helyével. 3. A gyógyszerhatás elemzése segíthet a gyógyszerre reagáló és nem reagáló betegek közti különbség vizsgálatában.

Ideggyógyászati Szemle

2015. NOVEMBER 20.

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]

Lege Artis Medicinae

2020. MÁRCIUS 10.

A hiperaktív hólyag kivizsgálása és kezelése

MAJOROS Attila, ROMICS Miklós

A hiperaktív hólyag szindróma (overactive bladder syndrome, OAB) tünettani diagnózis, melynek legfőbb ismérve a sürgető vizelési inger („urgencia”). Az állapotot szá­mos etiológiai faktor kiválthatja, az esetek nagyobbik részében idiopathiás eredetről van szó. Nemtől és kortól függetlenül körülbelül 16%-nak mondható a prevalencia, és súlyos életminőség-romlást okoz az érintett betegek körében. A kivizsgálás többnyire a kötelező alapvizsgálatok segítségével történik, ritkán van szükség másodvonalbeli invazív vizsgálatokra. A kezelés spektruma széles, az életmódrendezéstől és kiváltó faktorok szanálásától, a viselke­dés­terápián és gyógyszeres kezelésen ke­resztül, a minimálisan invazív (botulinum toxin, neuromoduláció, tibialis ideg percu­tan stimulációja), ritkán az invazív kezelésekig tart.