Keresési eredmények

Klinikum

2018. OKTÓBER 26.

Az artériás merevség és az időskori dementia

A dementia még idős korban is módosítható kockázati tényezőjét azonosította egy 15 éves utánkövetést alkalmazó vizsgálat. A Pittsburghi Egészségtudományi Egyetem kutatói megállapították: az artériás merevség mérése még az agyi betegségre utaló minor jelek mérésénél is nagyobb eséllyel képes megjósolni, kinél valószínű dementia kialakulása. Mivel az artériás merevség csökkenthető antihipertenzív medikációval és életmódváltoztatás, pl. a fizikai aktivitás növelése révén is, az eredmény arra utal, hogy a veszélyeztetett betegek körében megelőzhető vagy késleltethető lehet a dementia kialakulása.

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

2014. SZEPTEMBER 30.

Szürkeállományi atrophia sclerosis multiplexben szenvedő betegek esetében

KINCSES Tamás Zsigmond, TÓTH Eszter, BANKÓ Nóra, VERÉB Dániel, SZABÓ Nikoletta, CSETE Gergő, FARAGÓ Péter, KIRÁLY András, BENCSIK Krisztina, VÉCSEI László

A fehérállományi laesiók a sclerosis multiplex (SM) meghatározó jellemzői, a szürkeállomány elváltozásai kevésbé ismertek. A megfelelő agyi képalkotó eljárásokkal végzett újabb vizsgálatokban láthatóvá tudták tenni a kérgi elváltozásokat. Emellett különféle módszerekkel felmérhető a szürkeállományi atrophia. Számos vizsgálat eredményei szerint a szürkeállomány atrophiája szorosan korrelál a klinikai rokkantsággal. Összefoglaljuk az SM-ben megfigyelhető szürkeállományi atrophiával kapcsolatos információkat és a betegségmódosító terápiák hatását az agyi atrophiára.

Ideggyógyászati Szemle

2013. NOVEMBER 30.

Diffúziós MRI-vel mért fehérállományi mikrostruktúra mint a neurodegeneráció biomarkere preklinikai Huntington-betegségben

KINCSES Tamás Zsigmond, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, ZÁDORI Dénes, FARAGÓ Péter, NÉMETH Dezsõ, JANACSEK Karolina, BABOS Magor, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Háttér - A Huntington-kór egy progresszív, neurodegeneratív betegség, melyet az IT15 génen levõ CAG trinukleotidok expanziója határoz meg. A tünetek megjelenésének ideje összefügg a CAG tripletek számával. Mivel a hordozó páciensek tünetmentesek a betegség korai szakaszában, ezért olyan in vivo biomarkerekre van szükség, mellyel a neurodegeneráció folyamata követhetõ, illetve a lehetséges neuroprotektív szerek monitorizálhatók. Betegek és módszer - A két csoportban összehasonlítottuk a diffúziós paramétereket és ezeket párhuzamba állítottuk a neurodegeneráció mérõszámaival. Az atrophia miatt lehetséges téves regisztrációból eredő torzítás csökkentésére az elemzést a maximális frakcionális anizotropia (kötegalapú térstatisztika) alapján meghatározott egyes rostkötegek közepére korlátoztuk. Eredmények - A fehérállományi rostrendszerekben csökkent frakcionális anizotrópiát, megnövekedett átlagos, axiális és perpendikuláris diffúziót találtunk, mely a corpus callosumban volt a legjelentõsebb. Negatív korrelációt észleltünk a frakcionális anizotrópia és a neurodegenerációt jellemzõ adat (ezt a CAG-tripletek számából és az alany életkorából származtatott érték) között a bal oldali precentralis gyrus, a frontális lebeny alatti fehérállomány, továbbá a corpus callosum és a capsula externa területén. A megváltozott diffúziós paraméterek a neurodegeneráció ígéretes biomarkerei Huntington-betegségben.

Ideggyógyászati Szemle

2013. JANUÁR 25.

Gyermekkori enyhe encephalitis/encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval

LIPTAI Zoltán, IVÁDY Balázs, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, RUDAS Gábor, FOGARASI András

Az elmúlt években - főképp japán szerzők tollából - egyre több közlemény jelent meg az „enyhe encephalitis/ encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval” elnevezésű kórállapotról. Két új fehér bőrű betegről számolunk be, akiknek klinikai adatait összevetjük a szakirodalomban megjelentekkel. Egy 15 éves leány esetében négy nap alatt fejfájás, láz, hányás, tarkókötöttség alakult ki. A liquor fehérjetartalma és sejtszáma emelkedett, a legalacsonyabb szérumnátriumszint 131 mmol/l volt. A 7. napon készült MRI normális volt, a beteg azonban lázas maradt, agyoedema lépett fel, és zavartsággal járó epizódok jelentkeztek. A 11. napon végzett MRI kicsiny T2-jel-intenzív, gátolt diffúziójú laesiót mutatott a corpus callosum spleniumában. Adenovírus-infekció igazolódott, a gyógyulási szak elhúzódott. A kóros jelzavar hat nap múlva mérséklődött, négy hónap múlva megszűnt. Egy 12,5 éves leány esetében fejfájás, letargia, aluszékonyság és hányás alakult ki, melyeknek 5. napján a jobb testfél zsibbadását és gyengeségét, beszédképtelenséget észleltek, mindez 12 órán át tartott. Zavart és dezorientált volt. Az MRI-n a spleniumban apró T2-jelgazdag, gátolt diffúziójú terület volt látható. A szérumnátriumszint 133 mmol/l, a liquor sejtszáma és fehérjetartalma emelkedett volt, enterovírus-fertőzés igazolódott. Az echokardiográfia nem talált vérrögképződést okozó eltérést, thrombophiliahajlamot nem sikerült kimutatni. A tünetek egy hét alatt visszafejlődtek, és a két hónappal később végzett MRI már normális volt. E két nem epilepsziás gyermek tovább növeli a kórállapotban szenvedő fehér bőrű betegek kis számát. Mindkét beteg encephalitises és hyponatraemiás volt, a második betegnek pedig - vélhetően a spleniumlaesióhoz is vezető agyoedema következtében - tranziens ischaemiás attakja is zajlott.

Ideggyógyászati Szemle

2011. SZEPTEMBER 23.

Mágneses rezonanciás mérési és adatfeldolgozó módszerek epilepsziában

BARSI Péter

Az epilepsziás beteg kivizsgálásában alapvető jelentőségű a neuroradiológia, azon belül is elsősorban a mágneses rezonanciás (MR-) vizsgálat szerepe. A vizsgálati eredmény kiemelt fontosságú terápiarezisztens fokális epilepsziás beteg esetében, amikor műtéti megoldásra lehet szükség. A folyamatosan fejlődő MR-technika lehetővé teszi, hogy optimális vizsgálati protokollt alkalmazzunk. A nagy felbontású, vékony rétegű képeken az agyi struktúrákat mikroanatómiai szinten elemezhetjük. A háromdimenziós (3D) mérésnek kiváló a felbontása és szürke-/fehérállomány-elkülönítő képessége, belőle felszíni rekonstrukciók és volumetria készíthető, illetve más módszerek (például traktográfia, funkcionális MR) és a neuronavigáció anatómiai alapját nyújtja. A diffúziós mérés, a diffúziós tenzormérés (DTI) és traktográfia differenciáldiagnosztikai szerepe mellett megjeleníti a fontos fehérállományi pályákat, illetve azok viszonyát az agyi elváltozáshoz. Az MR-perfúzió (MRP) differenciáldiagnosztikai segítséget nyújt és a jövőben szerepe lehet multifokális elváltozások esetén az epileptogén fókusz meghatározásában. Az MR-spektroszkópia (MRS) differenciáldiagnosztikai szerepe mellett a fokális epilepszia lateralizációjában, a hippocampalis sclerosis diagnózisának megerősítésében is szerepet játszik. Egyes módszerek alkalmazása speciális készüléket, szoftvert és szakismeretet igényel, de az alap-epilepszia-MR-protokoll minden modern, legalább közepes térerejű MR-készüléken elvégezhető.

Ideggyógyászati Szemle

2007. SZEPTEMBER 30.

A basalis ganglionok lehetséges szerepe a nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz N30 komponens keletkezésében

BENICZKY Sándor, NAGY Helga, VARGA Edina, VÖRÖS Erika, KÉRI Szabolcs, VÉCSEI László

Célkitűzés - A nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz (SEP) frontális (N30) komponens eredete, illetve ennek afferentációja nem teljesen tisztázott. A vizsgálatunk célja az volt, hogy az N30 komponens esetleges szelektív károsodását vizsgáljuk a basalis ganglionok területére korlátozott lacunaris infarktusos betegek esetében, és ezt összehasonlítsuk olyan betegek SEP-eltéréseivel, akik esetében a lacunaris infarktusok megkímélték a basalis ganglionokat. Módszerek - Nervus medianus SEP-vizsgálatokat végeztünk tíz, lacunaris infarktusos beteg és 13 egészséges önkéntes esetében. Négy beteg lacunaris infarktusa csak a basalis ganglionok területére terjedt ki, hat esetben pedig más agyi területekre. Eredmények - Két beteg esetében, akik egyoldali károsodást szenvedtek a nucleus caudatus fejében, az N30 komponens nem volt kimutatható a károsodásnak megfelelő oldalon. A kétoldali globus pallidus károsodását elszenvedett beteg esetében az N30 komponens amplitúdója jelentősen csökkent. A nucleus caudatus farkát érintő károsodás mellett normális volt az N30 komponens. Az N30-amplitúdó csökkenését észleltük két esetben, amikor frontális fehérállományi lokalizációban voltak a lacunaris infarktusok. A többi vizsgálati alany esetében mindkét oldalon normális volt az N30. Következtetések - Az eredményeink alátámasztják a basalis ganglionok, különösen a caudatusfej szerepét a medianus-SEP N30 komponens keletkezésében.

Ideggyógyászati Szemle

2009. JÚLIUS 22.

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

2007. MÁJUS 20.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

PÁL Endre, ASCHERMANN Zsuzsanna, GÖMÖRI Éva, KOVÁCS Gábor Géza, SIMON Gábor, MARÓDI László, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JANUÁR 30.

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.