Keresési eredmények

Hírvilág

2017. MÁRCIUS 01.

Áttörés a szkizofrénia kezelésében

A Magyar Pszichiátriai Társaság Vándorgyűlésén mutatták be az egyedülálló, évente csak négyszer adandó antipszichotikumot, amely újabb előrelépést jelent a szkizofréniával élők gyógyszeres kezelésében. A paliperidon-palmitát hatóanyagú készítmény a Janssen cég legújabb pszichiátriái fejlesztése, mellyel a betegség kezelése még kiszámíthatóbbá és kényelmesebbé válhat.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Genetikailag meghatározott, agyi vasfelhalmozódással és neurodegenerációval járó kórképek

ÁCS Péter, MOLNÁR Mária Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette

A kóros központi idegrendszeri vasfelhalmozódással, progresszív, jellemzően bazális ganglion károsodásra utaló tünetekkel járó, ritka, genetikailag meghatározott betegségcsoportot összefoglaló néven NBIA-nak (neurodegeneration with brain iron accumulation, neurodegeneráció agyi vasfelhalmozódással) nevezik. A molekuláris genetika ugrásszerű fejlődésével nyilvánvalóvá vált, hogy számos gén különböző mutációja vezethet a patológiás agyi vasakkumulációhoz. Ezzel párhuzamosan ismerték fel azt is, hogy az NBIAspektrumhoz tartozó betegségek életkori megjelenése, tünettana és prognózisa lényegesen változatosabb, mint azt korábban gondolták. Tudomásunk szerint a legújabb klinikai ismereteket összegző magyar nyelvű közlemény az utóbbi időben nem született. Összefoglaló cikkünk első felében áttekintjük az NBIA-betegségcsoport általános klinikai jellegzetességeit, a diagnosztika főbb lépéseit és kitérünk a differenciáldiagnosztika kérdésére is. A közlemény második felében az egyes betegségek kerülnek részletes bemutatásra. Cikkünk célja egy olyan áttekintő klinikai kép adása, mely segítségül szolgálhat neurológusoknak, gyermekgyógyászoknak, illetve gyakorló orvosoknak a szakma bármelyik területén.

Lege Artis Medicinae

2013. ÁPRILIS 20.

A ráncokon túl: botulinumtoxin a fokális dystoniák kezelésében

KOVÁCS Tibor

A botulinumtoxin (BTX) alkalmazási területe a biológiai hadviseléstől a kozmetikai felhasználásig terjedhet, azonban az idegizom ingerületátvitel gátlásával egyedi terápiás lehetőséget biztosít a fokozott izomfeszüléssel járó betegségek kezelésében. Hatása mind a harántcsíkolt, mind a simaizomzat esetében kialakul, így kiterjedt orvosi alkalmazási lehetőségeket teremt a plasztikai felhasználáson túl is. Az egyik ilyen a fokális dystoniák csoportja, amelynek leggyakoribb formái a torticollis spastica (cervicalis dystonia) és a blepharospasmus. Mivel a BTX-kezelés biztonságos, hatékony és elsőként választandó módszer a fokális dystoniák ellátásában, az ide tartozó betegségek felismerése, differenciáldiagnosztikai mérlegelése az orvostudomány szinte minden klinikai ágában fontos lehet, különösen a szemészetben, a pszichiátriában, az ortopéd sebészetben és a reumatológiában. Összefoglaló célja így a BTXkezelés lehetőségének megismertetése ezekben a betegségekben.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Szerkesztőségi megjegyzés

KLIVÉNYI Péter

A szerkesztőség örömmel fogadta, hogy a dystoniák kezelésével kapcsolatban a pécsi munkacsoport beszámolt az eredményeiről. Mint az köztudott, mind a primer, mind a szekunder dystonia nagyon súlyos betegség, amely jelentősen rontja a betegek életminőségét.

Ideggyógyászati Szemle

2012. JÚLIUS 30.

Dystonia kezelése mély agyi stimulációval: 40 eset tapasztalatainak összefoglalása

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ILLÉS Zsolt, ASCHERMANN Zsuzsanna, TASNÁDI Emese, NAGY Ferenc, PFUND Zoltán, BÓNÉ Beáta, BOSNYÁK Edit, KULIFFAY Zsolt, SZIJJÁRTÓ Gábo

Bevezetés - Számos metaanalízis és kontrollcsoportos, többcentrumos vizsgálat eredménye igazolta a mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) hatékonyságát a generalizált és szegmentális primer dystonia kezelésében. Vizsgálatunk célkitűzése a dystonia DBS-kezelésével kapcsolatos eredményeink összefoglalása volt. Módszerek - A 10 éves múltra visszatekintő pécsi neuromodulációs centrumunkban 40 dystoniás beteg (életkor: 43,7±17,7 év; nem: 22 férfi; etiológia: 24 primer és 16 szekunder dystonia; topográfia: 24 generalizált, 12 szegmentális és négy hemidystonia; betegségtartam: 16,1±9,3 év) részesült DBS-kezelésben. A dystonia súlyosságát (Burke-Fahn-Marsden Dystonia Pontozó Skála, BFMDRS) és az életminőséget (EQ-5D skála) közvetlenül a műtét előtt és fél évvel a műtét után, majd évente határoztuk meg. Az átlagos követési idő 2,5 év volt. A BFMDRS-pontokat protokoll alapján készült videofelvételekről újraértékeltük a vizsgálat időpontjára vonatkozóan vakon. A kezelést legalább 25%- os javulás elérésekor tekintettük eredményesnek. Eredmények - Primer dystoniában a tünetek súlyossága 31 pontról 10 pontra mérséklődött (68%-os javulás, p<0,01) egy évvel a műtétet követően, miközben a szekunder dystoniás csoportban észlelt javulás nem bizonyult szignifikánsnak (40 pontról 31,5 pontra, 21,2%-os javulás, p>0,05). Az életminőség mind a primer, mind a szekunder csoportban szignifikánsan javult (0,378 vs. 0,788 és 0,110 vs. 0,388, p<0,01). A DBS-kezelés a primer dystoniás betegek 83,3%-ában, míg szekunder dystoniában 37,5%-ban bizonyult eredményesnek. Következtetés - A DBS-kezelés segítségével a primer dystoniás betegek túlnyomó részében az életminőség klinikailag jelentős mértékű és tartós javulása érhető el. Annak ellenére, hogy a dystonia súlyossága szekunder kórformák esetében kisebb mértékben javul, a kezelés mellett bekövetkező fájdalomcsökkenés miatt ilyen esetekben is az életminőség szignifikáns javulása figyelhető meg.

Lege Artis Medicinae

2009. FEBRUÁR 20.

Mély agyi stimuláció: új perspektíva a mozgászavarok kezelésében

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, LLUMIGUANO Carlos, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, JANSZKY József, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A 20 éves múltra visszatekintő mély agyi stimuláció jelentős áttörést hozott a gyógyszerrezisztens mozgászavarok kezelésében. A stimuláció bizonyos kórosan túlműködő magvak funkcionális gátlásával fejti ki a hatását. Előnye, hogy a stimulációs paramétereket a beteg saját maga is képes változtatni az aktuális állapota függvényében, az optimális életminőséget elérve. A módszer évek óta elérhető Magyarországon is. Biztonságos és költséghatékony alternatívát jelent a gyógyszeresen kellő effektivitással nem kezelhető esszenciális tremor, Parkinson-kór és a primer dystonia tüneteinek enyhítésére. A műtét elvégzése előtt részletes kivizsgálás szükséges, ennek során a beteg klinikai diagnózisát, a betegség súlyosságát, a műtéti kontraindikációk fennállását és a beavatkozás várható hasznát vizsgálják. Multicentrikus, nemzetközi tanulmányok alapján Parkinson-kórban a subthalamicus mag kétoldali stimulációja során nemcsak a betegség bizonyos tünetei (meglassultság, izommerevség, remegés, levodopa-mellékhatások) javulnak, hanem az életminőség is. Esszenciális tremorban a ventralis intermedius thalamicus mag stimulációja a remegés látványos javulását eredményezi. Primer dystoniák esetében a pallidum stimulálásával a gyógyszerrezisztens tünetek és az életminőség javulása mellett a szociális kiszolgáltatottság, az ápolásra szorultság is jelentősen csökkenthető. Gyermekkori dystoniák esetében a műtét már akár hétéves kórtól is elvégezhető.

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

LAM-díj 2009

A LAM-díj a legnagyobb összdíjazású orvostudományi díj - hangzott el az ünnepségen.

Ideggyógyászati Szemle

2011. JÚLIUS 20.

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

Ideggyógyászati Szemle

2008. JANUÁR 22.

A mélyagyi stimulátor beültetését követő beteggondozás speciális kérdései

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A mélyagyi stimuláció egyre elterjedtebben alkalmazott eljárás különböző mozgászavarok kezelésére. A módszer áttörést jelent a késői, gyógyszeres terápiával nem uralható Parkinson-kór, esszenciális tremor, illetve gyógyszerrezisztens dystonia tüneteinek javításában. Összefoglaló közleményünk célja, hogy betekintést nyújtson a gyakorló neurológusok számára a műtét utáni kezelés és utógondozás részleteibe. Bemutatjuk a klinikánkon alkalmazott programozási és gyógyszer-beállítási protokoll mellett a betegprogramozó készülék használatából fakadó előnyöket is. Ismertetjük a stimulációindukált mellékhatásokat és kezelésüket, illetve a stimuláció mellett kontraindikált orvosi beavatkozásokat is.

Ideggyógyászati Szemle

2007. JÚLIUS 30.

DYT1-pozitív generalizált dystonia: Egy testvérpár esettanulmánya

BEREZNAI Benjámin, BARACZKA Krisztina, NAGY Zoltán, MOLNÁR Mária Judit

A korai kezdetű generalizált dystoniákra jellemző a széles klinikai fenotípusspektrum és a szűk terápiás lehetőségek. A mozgászavarok ilyen formáinak több mint 50%-ában a DYT1 gén mutációja felelős a kórkép kialakulásáért. Közleményünkben egy testvérpár esetét ismertetjük, akik esetében 12 éves korban jelentkeztek az első fokális tünetek jobb alsó végtagi dystoniával, illetve írásgörccsel. Dystoniájuk hat, illetve tíz év kórlefolyás után generalizálódott. A negatív koponya-MR, elektrofiziológiai és izombiopsziás eredmények alátámasztották a generalizált dystonia diagnózist, amit a DYT1 gén 5. exonjában található GAG-deletio igazolt. Az esetleírás kapcsán rövid áttekintést nyújtunk a dystoniák rutindiagnosztikájában javasolt molekuláris genetikai vizsgálatok indikációiról és a kórkép terápiás lehetőségeiről.