Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelső tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fő) esetében fordult elő (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különböző klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különböző klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. NOVEMBER 20.

Ritka komplikáció ritka betegségben: stroke relapszusos polychondritis következtében

KILIC COBAN Eda, XANMEMMEDOV Elimir, COLAK Melek, SOYSAL Aysun

A polychondritis recidivans (PR) a porcszövetnek egy időnként fellángoló, progrediáló gyulladásos megbetegedése. Diagnosztikája elsősorban klinikai jellemzőkön alapul, úgymint laboratóriumi paraméterek és biopszia. Neurológiai szövődmények az esetek 3%-ában fordulnak elő, ugyanakkor az egyik legfőbb halálozási oka. A cranialis érintettség a leggyakoribb, de hemiplegia, ataxia, myelitis, polyneuritis, zavarodottság, hallucináció és fejfájás szintén előfordulhatnak. A központi idegrendszer érintettségének etiológiája még mindig nem ismert. Továbbá szórványosan előfordulhat stroke is ezekben a betegekben. A stroke felismerése kihívást jelent, az ezek közt a betegek közt előforduló ritkasága okán. Talán a vasculitis nevezhető meg a közös fő mechanizmusnak. Meningitis és encephalitis is lehet a PR lefolyása során. Egy 44 éves nőbeteg került felvételre váratlanul fellépő bal oldali hemiparesissel, kipirosodással, izzadással és a jobb kéz metacarpophalangialis és interphalangialis ízületeinek és a porcszöveteknek az érzékenységével. A fehérvérsejtszám, a C-reaktív protein (CRP) és a vérsüllyedés értékei emelkedést mutattak. A vasculitis biomarkerei normálisak voltak. A carotis és a vertebralis artéria doppleres ultrahangvizsgálati és a cranialis és cerebralis MR angiográfiai eredményei normálisak voltak. Az echokardiográfia enyhe mitralisbillentyű-prolapszust és regurgitációt mutatott. Betegünknek auricalis polychondritisre jellemző anamnézise volt, melyet korábban nem diagnosztizáltak nála. Mivel a PR kritériumainak teljesen megfelelt, így biopsziát nem tartottunk szükségesnek. A beteget per os prednisolonnal (80 mg/nap) és acetilszalicilsavval (300 mg/nap) kezeltük és jelenleg 10 mg prednisolont és 150 mg azathioprint szed naponta. Két hónap elteltével a fizikai és neurológiai jellemzők normálisak lettek.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

2019. SZEPTEMBER 30.

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Az agydaganat műtéti kezelését követő rehabilitáció lehetősége, eredményei

DÉNES Zoltán, TARJÁNYI Szilvia, NAGY Helga

Célkitűzés - Az agydaganat műtéti kezelése utáni rehabilitáció lehetőségének, szükségességének, eredményességének vizsgálata, saját tapasztalatok közzététele. A vizsgálat módszere - Retrospektív leíró vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Agydaganat idegsebészeti műtéti eltávolítását követően az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Agysérültek Rehabilitációs Osztályán kezelt betegek, 2001. január 1. és 2016. december 31. közötti időszakban. Eredmények - A vizsgált 16 éves időszakban az osztályon kezelt közel 4500 betegből 84 rehabilitációját végezték agydaganat idegsebészeti eltávolítása után. A 34 férfi és 50 nő átlagéletkora 58 év (20-91) volt. Az eltávolított daganatok közül szövettanilag 57 benignus elváltozás, 27 malignoma, ebből hat más szervből származó agyi metasztázis volt. A betegek rehabilitációs átvételére átlagosan a műtét utáni 41. napon (10-139) került sor. A vezető klinikai tünetek felvételkor: hemiparesis (64 eset), kognitív problémák (26), dysphagia (23), aphasia (16), ataxia (15), tetraparesis (5), paraparesis (1). Az osztályon végzett rehabilitációs tevékenység rehabilitációs szakorvos vezetésével multidiszciplináris teammunka keretében történt. A felvételi Barthel-index átlaga 35, a kibocsátási 75 volt. A kórházi rehabilitáció átlagosan 49 (2-193) napig tartott. Kibocsátáskor 73 esetben javulást tapasztaltak az önellátási képességben, kilenc esetben lényeges változás nem történt, míg két beteg állapota romlott. Következtetések - Agydaganat műtéti eltávolítását követő funkciózavarok miatt szükség lehet kórházi rehabilitációs kezelésre. Az idegsebészeti műtét után elengedhetetlen a sebész, a rehabilitációs szakember, a beteg és hozzátartozója bevonásával végzett konzultáció a reális rehabilitációs célok kitűzése érdekében. Malignomák esetében nélkülözhetetlen az onkológus szakemberrel történő egyeztetés a várható kimenetel és az onkológiai kezelés szervezése miatt. A szerzők tapasztalata alapján az agydaganat műtéti eltávolítását követő multidiszciplináris rehabilitációs kezelés osztályukon eredményes volt.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JANUÁR 30.

[A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban]

TAK Zeynal Abidin Ali, SENGUL Yildizhan

[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

Ideggyógyászati Szemle

2017. NOVEMBER 30.

[Metronidazol kiváltotta reverzibilis neurotoxicitáseset]

EREN Fulya, ALDAN Ali Mehmet, DOGAN Burcu Vasfiye, GUL Gunay, SELCUK Hatem Hakan, SOYSAL Aysun

[Háttér - A metronidazol szintetikus antibiotikum, amit gyakran használnak protozoa- és anaerob fertőzések kezelésére. Ritkán az alkalmazott dózistól és az alkalmazás időtartamától független, reverzibilis neurotoxicitást vált ki. Az agy számos területén okozhat hiperintenzív T2/FLAIR MRI-laesiókat. Habár a klinikai kép katasztrofális, az elváltozások a gyógyszeradás felfüggesztése után teljes mértékben reverzibilisek. Eset - A közelmúltban agyi abscessussal diagnosztizált 36 éves nőbeteg 40 napig részesült metronidazolkezelésben. A sürgősségi osztályra újonnan jelentkező myalgia, émelygés, hányás, zavart látás és kisagyi tünetek miatt került felvételre. Minden tekintési irányban nystagmus, ataxia és a tandem járási teszt végrehajtási képtelensége jelentkezett. A T2/FLAIR MR-vizsgálat kétoldali hiperintenzív laesiókat mutatott ki a corpus callosum spleniumában, a mesencephalonban és a nucleus dentatusokban. Habár a lumbálpunkció nem mutatott kóros eltérést, úgy vélték, hogy a laesiók az agytályog aktivációja következtében jelentek meg, és az addigi orális helyett intravénás metronidazolkezelést indítottak. Mivel a laesiók tovább nőttek és a klinikai státusz romlott, abbahagyták a metronidazolkezelést. A metronidazolkezelés felfüggesztése után a beteg klinikai státusza drámai mértékben javult, az MRI-laesiók mérete csökkent. Következtetés - Habár a metronidazol által kiváltott neurotoxicitás igen ritkán jelentkező mellékhatás, a klinikusoknak tisztában kell lenniük a lehetőségével, mivel az a kezelés felfüggesztése után teljes mértékben reverzibilis.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. MÁJUS 30.

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton, PÓSFAI Éva, ANNUS János Kristóf, BORBÉNYI Zita, NEMES Attila, VÉCSEI László, VÖRÖS Erika

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Ideggyógyászati Szemle

2015. JANUÁR 30.

Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt dentatorubral-pallidoluysian atrófiás betege

ZÁDORI Dénes, TÁNCZOS Tímea, JAKAB Katalin, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter

Célkitűzés - A dentatorubral-pallidoluysian atrófia (DRPLA) trinukleotidismétlődés-kiterjedés által okozott örökletes neurodegeneratív kórkép. A betegség főként a japán populációban fordul elő, az európai populációban extrém ritka. A kórkép jellegzetes tünetei a cerebellaris ataxia, dementia, choreoathetoid mozgásminta, epilepsziás rohamok és a myoclonus. Bemutatjuk az első, genetikai vizsgálattal igazolt magyar DRPLA-esetet. Esetismertetés - Középkorú nőbetegünk kórképre jellegzetes tünetei - a myoclonus kivételével - a harmincas évei végétől kezdődően jelentkeztek, a mozgászavar és dementia szempontjából a családi anamnézis pozitív volt. A koponya-MR-vizsgálat során a legszembetűnőbb eltérés az infratentorialis agyi struktúrák atrófiája volt a környező liquorterek következményes tágulatával. A részletes neuropszichológiai vizsgálat közepes fokú kognitív funkciózavar mellett enyhe depressziót és szorongást tárt fel. A Huntington-kór és a gyakori spinocerebellaris ataxiaformák irányában végzett genetikai vizsgálatok negatív eredménnyel zárultak. Az ezt követően végzett vizsgálat heterozigóta CAG ismétlődés-kiterjedést mutatott az ATN1 génben. Következtetés - Az ismertetett beteg Közép-Kelet-Európa első genetikai vizsgálattal igazolt DRPLA-esete, melynek klinikuma nagyon hasonló a szakirodalom korábban közölt eseteihez.

Ideggyógyászati Szemle

2014. NOVEMBER 28.

Az agykamrák tüneteket okozó subependymomái. Húsz, egymás utáni eset áttekintése

VITANOVICS Dusan, ÁFRA Dénes, NAGY Gábor, HANZÉLY Zoltán, TURÁNYI Eszter, BANCZEROWSKI Péter

Háttér és célkitűzés - Az intraventricularis subependymomák ritka, jóindulatú daganatok, amelyeket gyakran tévesen ependymomáknak diagnosztizálnak. Áttekintettük a subependymomák klinikopatológiai jellemzőit. Betegek kiválasztása és módszerek - Az intraventricularis subependymomák retrospektív klinikai elemzése és a szövettani metszetek szisztematikus áttekintése a központunkban 1985 és 2005 között operált betegek anyagaiból. Eredmények - Összesen 20 subependymomás beteget kezeltünk, medián életkoruk 50 év volt (19-77 év). Két daganat (10%) a III., három (15%) a IV. és 15 az oldalkamrákban volt található. Több beteg volt férfi (12 vs. 8). A leggyakoribb klinikai tünet az ataxia (n=13) és a papillaoedema (n=7) volt. Nagy totális reszekció történt 15 esetben, öt esetben szubtotális reszekció. Egyik esetben sem észleltünk mitotikus mintázatot, vascularis endothelialis proliferációt vagy nekrózist. A sejtproliferációs marker MIB-1 aktivitása (a pozitívan festődő tumorsejtek százalékos aránya) 0-1,4% között változott (átlag 0,3). Két beteg részesült preoperatív sugárkezelésben (50 Gy) a CT-korszak előtt, három másik beteg posztoperatív sugárkezelést kapott a szövettanilag eredetileg differenciált ependymomának diagnosztizált tumorra. Három beteg (15%) műtéti szövődmény miatt meghalt a műtét után 1-3 hónappal, három beteget független ok miatt veszítettünk el a 8., 26. és 110. hónapban. Összesen 15 beteg volt életben a tízéves követés végére a tumorrecidíva jele nélkül. Következtetés - A subependymomák differenciált laesiók, a betegek jó állapotban maradnak adjuváns sugárkezelés nélkül is. Sejtdús területből vett kis mintákból tévesen differenciált ependymomát diagnosztizálhatnak, amit szükségtelen sugárkezelés követhet. A recidívák, a gyors ütemű növekedés szövettani felülvizsgálatot tesz szükségessé, mivel az ependymomák sejtszegény területei is zavart okozhatnak.