Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2014. MÁRCIUS 30.

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI János László, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, KÁLMÁN Bernadette

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

LAM KID

2013. OKTÓBER 04.

A parathormonszint változása denosumabkezelést követően posztmenopauzában lévő osteoporosisos betegekben

BALLA Bernadett

A denosumab humán monoklonális RANKL-ellenes antitest, amely gátolja az osteoclastok érésének korai fázisát és a sejtaktivitást. Preklinikai és klinikai vizsgálatok egyaránt igazolták, hogy denosumab adagolását követően - dózisfüggően - megemelkedik a szérum parathormon (PTH) -szintje.

Hypertonia és Nephrologia

2012. DECEMBER 08.

Tercier hyperparathyreosis, vagy mégse? - Egyedül nem megy: kombinált kezelés súlyos osteitis fibrosa cysticában

HERSZÉNYI Eszter, PATÓ Éva, SZALAY László, BÍRÓ Zsolt, György Andrea, DEÁK György

A krónikus veseelégtelenséghez társuló szekunder hyperparathyreosis (sHPT) patofiziológiájában alapvető szerepe van a foszfátretenciónak és az annak következtében termelődő, phosphaturiás hatású fibroblastnövekedési-faktor-23- nak, amely az aktív D-vitamin-szintet csökkentve hypocalcaemiát okoz. A hyperphosphataemia, hypocalcaemia és alacsony aktív D-vitamin-szint fokozódó parathormon (PTH) -szekréciót eredményez. A jelenleg elérhető terápiás lehetőségek mellett a veseelégtelenségben gyakori sHPT mellett a terápiarezisztens és hypercalcaemiával járó tercier forma ritkán fordul elő. Egy 41 éves, szkizofrénia miatt pszichiátriai kezelés alatt álló hemodializált férfi beteg esetét mutatjuk be, aki súlyos osteitis fibrosa cysticában, hyperparathyreosisban (PTH 2500 pg/ml) szenvedett - amelyet terciernek gondoltunk -, többször patológiás csonttörése is bekövetkezett. A beteg kórházi bennfekvése alatt ellenőrzötten szedett kombinált D-vitamin-receptor-aktivátor paricalcitol- és a kalcimimetikum cinacalcetkezelés mellett a PTH-érték jelentősen csökkent, 1589 pg/ml-re. Otthonába bocsátva a gyógyszerszedés terén észlelt jelentős compliance-hiány miatt a PTH újra a kiindulási értékre emelkedett. Esetünk azt igazolja, hogy a korábban terápiarezisztensnek gondolt súlyos hyperparathyreosis a kombinált paricalcitol és cinacalcet alkalmazására jól reagált, de a terápiás sikerhez a beteg együttműködése elengedhetetlen.

Hypertonia és Nephrologia

2012. FEBRUÁR 20.

Szakmai irányelvek és a klinikai gyakorlat: a csont- és ásványianyagcsere-betegség klinikai auditja felnőtt dializált betegekben Magyarországon

KISS István, KISS Zoltán, SZABÓ András, SZEGEDI János, BALLA József, LADÁNYI Erzsébet, CSIKY Botond, ÁRKOSSY Ottó, TÖRÖK Marietta, TÚRI Sándor, KULCSÁR Imre

A krónikus vesebetegségben szenvedő betegek egyre nagyobb arányban érik el a végstádiumú veseelégtelenséget és válik szükségessé a dialíziskezelésük. A krónikus vesebetegség korai stádiumában megkezdődik a csont- és ásványianyagcsere-zavar és a következményes szervkárosodások kialakulása. A jelen vizsgálatunk célja az volt, hogy felmérjük a krónikusan dializált betegek között a kalcium (Ca) és foszfát (PO4) -anyagcserére [krónikus vesebetegségben előforduló csont- és ásványianyagcsere-zavar (CKD-MBD), vagy korábbi nevén szekunder hyperparathyreosis, illetve renalis osteodystrophia] jellemző elváltozásokat (laboratóriumi vizsgálati értékek, szövődmények) és a jellemző magyarországi kezelési gyakorlatot. A krónikusan dializált betegek adatait gyűjtöttük össze, összesen 5334 beteg adatai kerültek feldolgozásra. A CKD-MBD gyógyszerterápiás irányelveinek megfelelően a betegeket a szérumkalcium és a parathormon (PTH) -szint alapján különböző csoportokba soroltuk, és a jellemző eltéréseket így hasonlítottuk össze (szérum-Ca-szint 2,4 mmol/l alatt és felett, PHT 65 pg/ml alatt, 65-150, 150-300, 300-500, 500-800 pg/ml között, 800 pg/ml felett). A végállapotú veseelégtelenség elsődleges okai közül a két leggyakoribb a hypertonia (23%) és diabetes mellitus (22%). A betegeink legnagyobb részében (n=4386) a szérumkalcium-érték a normáltartomány felső határa alatt (Ca <2,4 mmol/l) volt, míg a parathormonérték a betegek (n=833) jelentős részénél (PTH >500 pg/ml) emelkedett. Ugyancsak a betegek jelentős részének (44,9%) nagyon alacsony volt a parathormon (PTH <150 pg/ml) -szintje. A szérumkalcium- és parathormonszint kóros emelkedése együttesen csak a betegek alacsony arányánál volt található (n=150; 2,8%). A vizsgálat idején már Magyarországon is minden kalcium-foszfát és parathormonszintet befolyásoló gyógyszer elérhető volt, bár a financiális korlátok jelentősen befolyásolták alkalmazhatóságukat. Egyrészt ennek a következménye, hogy az eredmények alapján a magyarországi terápiás gyakorlat nem minden esetben követte az aktuális irányelveket. Továbbá a natív D-vitamin alkalmazása különösen alacsony gyakoriságú volt. Összességében eredményeink megfelelnek az európai gyakorlatnak, bár szükségünk van előrelépésre a célértékek elérésében és az ahhoz szükséges gyógyszeres kezelési gyakorlatban is. Javaslatot teszünk a megkezdett felmérés további elemzésére és hosszú távú kiterjesztésére is.

LAM KID

2012. MÁRCIUS 20.

Teriparatid hatása a korábban biszfoszfonáttal kezelt, posztmenopauzális osteoporosisban szenvedő nőkön: az európai Forsteo-vizsgálat 36 hónapjának eredményei

BALLA Bernadett

Az osteoporosis kezelésének legfőbb célja, hogy csökkentse a csonttörések kialakulásának kockázatát, továbbá az olyan, a betegek életminőségét negatívan befolyásoló tényezőket, mint a krónikus hátfájdalom. A teriparatid az emberi parathormon (PTH) első 34 aminosavát tartalmazó rekombináns polipeptid.

LAM KID

2011. DECEMBER 23.

A parathormon extraskeletalis hatásai

KISS Zoltán, MUCSI István, TÚRI Sándor, SZABÓ András, KISS István, SZEBENI Andrea, KECSKEMÉTI Valéria, TÓTH Miklós, LAKATOS Péter

A mellékpajzsmirigy, majd az általa termelt parathormon (PTH) hatása folyamatosan az érdeklődés tárgyát képezték az elmúlt 150 év orvostudományi kutatásai során. A tudományos figyelem először érthetően az elsődleges funkcióra, a szérum kalciumszintjének szabályozására irányult. Azonban egyre több adat bizonyította az elmúlt évtizedekben, hogy a klasszikus ismerettel szemben a PTH receptorát nemcsak a csont és a vese sejtjei expresszálják a felszínükön, hanem majdnem minden szerv. Ezért érthető, hogy a PTH hatása sem korlátozódhat csak a csont- és ásványianyagcsere szabályozására. A hyperparathyreosis szisztémás tünetei is érthetőbbé és megmagyarázhatóbbá váltak a PTH extraskeletalis hatásainak kutatási eredményei által. Az intenzív kutatómunka ellenére sok területen ma még nem ismert pontosan a PTH által mediált hatások kialakulásának mechanizmusa. Ezért is fontos ennek a témának a további kutatása, amely remélhetőleg már a közeljövőben tovább gazdagítja a tudásunkat. A mostani munkánkban a PTH nem klasszikus, azaz a csontanyagcsere és a veseműködés befolyásolásán túli, extraskeletalis hatásait és az azokra irányuló kutatási eredményeket kívánjuk összefoglalni.

Ca&Csont

2007. NOVEMBER 10.

Csökkent csontbontás a H1-hisztaminreceptorantagonistákkal kezelt allergiás gyermekekben

FERENCZ VIKTÓRIA, BOJSZKÓ ÁGNES, PALLINGER ÉVA, LAKATOS Péter, FALUS ANDRÁS, HORVÁTH CSABA

BEVEZETÉS - Korábbi vizsgálatok szerint az antihisztaminok hatást gyakorolnak a csontanyagcserére. Jelen vizsgálatunkban H1-hisztaminreceptor- (H1R-) antagonista kezelésben részesülő allergiás gyermekek csontturnoverét vizsgáltuk. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Meghatároztuk a csontanyagcsere biokémiai markereit [β-CrossLaps (β-CTx), oszteokalcin (OCN), β-CTx/OCN arány], a parathormon (PTH) és a 25(OH)D3-vitamin szérumszintjét 37, multiplex allergiás, H1R-antagonista-kezelésben részesülő gyermeknél és 21, életkor és nem szerint illesztett egészséges kontrollgyermeknél. Az intracitoplazmatikus hisztidin-dekarboxiláz (HDC), hisztamin, sejtfelszíni H1- és H2-receptorok expresszióját áramlási citometriás módszerrel vizsgáltuk a perifériás leukocytákon. Meghatároztuk továbbá a lymphocyta- szubpopulációk eloszlását. EREDMÉNYEK - A szérum-OCN-, -PTH- és -25(OH)D3- vitamin-szintek nem különböztek a vizsgált csoportok között. A β-CTx szérumszintje a H1R-antagonistával kezelt allergiás gyermekeknél kisebb volt (1090,82±80,25 pg/ml), mint az egészséges csoportban (1456,58±95,81 pg/ml; p=0,006). A β-CTx/OCN arány szintén alacsonyabbnak bizonyult a H1R-antagonista-kezelést kapó gyermekeknél, mint a kontrollban (9,24±0,608 vs. 12,65±0,53; p=0,001). A β-CTx értéke szoros korrelációt mutatott az OCN szintjével a kontrollcsoportban (r=0,845, p<0,001) és a kapcsolat a H1R-antagonistákkal kezelt gyermekeknél is kimutatható (r=0,519, p=0,005). Az allergiás csoportban a HDC gén fokozott expressziója és a H1-receptor downregulációja figyelhető meg. A CD3+/CD16-56+ T-sejtek nagyobb arányban szerepeltek az egészséges gyermekeknél, mint az allergiásoknál. KÖVETKEZTETÉS - A csontturnover szérummarkerei alapján a csontbontás csökkenése látható H1R-antagonistakezelés hatására allergiás gyermekekben, így a csontanyagcsere a csontképzés irányába tolódik el.

Ca&Csont

2009. DECEMBER 28.

A biszfoszfonátrezisztencia áttörése alfakalcidol alkalmazásával: egyéves nyílt, követéses vizsgálat eredményei

GAÁL János, BENDER Tamás, VARGA József, HORVÁTH Irén, KISS Judit, SOMOGYI Péter, SURÁNYI Péter

BEVEZETÉS - Az osteoporosisos betegek egy része nem reagál megfelelően az adekvát biszfoszfonát + kalcium + konvencionális D3-vitamin-terápiára. Vizsgáltuk, hogy ilyen esetekben a D3-vitamint alfakalcidolra cserélve észlelhető- e a csontsűrűség (BMD) növekedése, azaz áttörhető- e a biszfoszfonátrezisztencia. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Hetvenhat, alendronat + D3- vitamin + kalcium terápiára nem reagáló beteg esetében a konvencionális D3-vitamint napi 0,5 μg alfakalcidolra cseréltük, majd követtük a betegeket egy éven át. A klinikai és laboratóriumi paramétereket induláskor és egy év elteltével is rögzítettük, és a változást statisztikailag is értékeltük. EREDMÉNYEK - Egyéves alfakalcidolkezelés után kissé, de statisztikailag szignifikánsan (p<0,001) javult a BMD mind az alkaron (+2,2%), mind a lumbális gerincen (+1,4%). A kezelési periódus végén a kiindulási értékhez képest a következő, statisztikailag szignifikáns változásokat figyelhettük meg a következő változók medián értékeiben: a szérumkalcium-érték 0,06 mmol/l-rel növekedett, a szérumfoszforszint 0,05 mmol/l-rel, a szérumalkalikusfoszfatáz- érték 13 E/l-rel, a szérum-PTH-szint 10,7 pg/ml-rel, a szérumoszteokalcin-szint 0,4 ng/ml-rel, a reggeli első vizeletben mért D-Pyr/kreatinin arány pedig 0,2 nmol/mmol értékkel csökkent a mellékhatások szignifikáns emelkedése nélkül. MEGBESZÉLÉS - Eredményeink szerint a biszfoszfonátrezisztens betegek esetében alkalmazott alendronatalfakalcidol kezelés a csontdenzitás emelkedésével és a csontanyagcsere laboratóriumi markereinek javulásával jár a mellékhatások gyakoriságának jelentős fokozódása nélkül.

Ca&Csont

2007. FEBRUÁR 14.

Csontanyagcsere-zavarok 1-es típusú diabetesben

KERÉNYI ZSUZSA, TAMÁS GYULA, TABÁK Gy. Ádám, SPEIZER SZABINA, SPEER Gábor, MÉSZÁROS SZILVIA, LAKATOS Péter, HORVÁTH CSABA

BEVEZETÉS, CÉLKITűZÉS - Ellentmondó adatokkal találkozunk 1-es típusú diabetesben (T1DM) a csont ásványianyag- tartalmáról (BMD) és a csontanyagcsere-rendellenességek gyakoriságáról. Célul tűztük ki az elfogadhatóan beállított, T1DM-ben szenvedő betegek BMD-vizsgálatát és a csontanyagcsere-zavarok egyéb demográfiai és metabolikus paraméterekkel összefüggésének elemzését. Mivel a kvantitatív csontultrahang (QUS) a csont minőségéről a BMD-től eltérő információt (is) ad, és csak igen ritkán vizsgálták alakulását T1DM-ben, vizsgáltuk az ultrahangos csontparaméterek meghatározóit is. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Száztizenöt, egymást követően megjelenő, gondozásunk alatt álló, T1DM-ben szenvedő beteg [átlagéletkor: 41,4±11 (±SD) év; BMI: 23,9±3,0 ttkg/m2; diabetestartam: 21,6±11,7 év; HbA1c: 8,1±1,3%; 34 férfi, 81 nő] vizsgálatáról számolunk be. Oszteodenzitometriás (DEXA) módszerrel mértük a femurnyak és a lumbalis gerinc ásványianyag-tartalmát. Ultrahangos méréseket végeztünk a sarokcsonton. Részletes kérdőív kitöltése mellett antropometriai, valamint vérnyomásmérések és laboratóriumi meghatározások (HbA1c, vérzsírok, vesefunkciós jellemzők, fibrinogén, homocisztein, PTH, TSH, β-CrossLaps, D3-vitamin, oszteokalcin, oszteoprotegerin) történtek. EREDMÉNYEK - A Z-score alapján 9/112 T1DM esetben vélelmeztünk osteoporosist (8%). A 40 évesnél idősebb betegek esetében T-score alkalmazásával további 21/62 osteopeniát is találtunk. A csontanyagcsere-zavarok gyakoribbak voltak a lumbalis gerincen (p<0,001). Többszörös lineáris regresszióval vizsgálva a szisztolés vérnyomás, a testtömeg, a β-CrossLaps, valamint a cisztatin C értéke mutatott független összefüggést a csontanyagcsere-zavarokkal. A frekvenciafüggő ultrahanggyengülés (BUA) átlagértéke 114,2±14,9 (férfi), 108,4±16,3 (nő) dB/MHz (p=0,07), az ultrahangsebesség (SOS) átlaga 1552±26 (férfi) vs. 1559±32 (nő) m/s (p=0,32) volt. Az SOS-értékek pozitívan korreláltak a csonttörés jelenlétével az anamnézisben (p<0,05). Többszörös lineáris regresszió alapján a testtömeg és az életkor mutatott a BUA-val független összefüggést (R=0,473, p<0,001), az SOS pedig csak a fibrinogénnel állt összefüggésben (R=0,305, p=0,032). KÖVETKEZTETÉSEK - Adataink alapján az elfogadhatóan beállított, T1DM-ben szenvedő betegek körében kicsi az osteoporosis gyakorisága. Gyakoribb ezzel szemben a calcipeniás osteopathia előfordulása, amely a testtömeggel, a csontreszorpció markereivel, valamint egyes szövődményekkel/kísérő betegségekkel (vérnyomás, nephropathia) függ össze, így feltehetőleg nemcsak a priori következménye, hanem szövődménye is a diabeteses állapotnak. Csontultrahangos vizsgálati adataink alapadatoknak tekinthetők T1DM-ben. A csontásványianyagtartalom csökkenésének gyakoribb előfordulása és a bizonyítottan jelentős töréskockázat miatt megfontolandó a T1DM-ben szenvedő betegek rendszeres csontanyagcsereszűrése.

Hírvilág

2011. AUGUSZTUS 15.

Calcium és D Vitamin felszívódási zavar gyomor bypass után

USA kutatók végeztek egy éves követéses vizsgálatot, gyomor bypass műtét utáni csont-metabolizmus és sűrűség esetleges változásainak tisztázására...