Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

Egyedi loreta-abnormalitások vizsgálata idiopathiás generalizált epilepsziákban

CLEMENS Béla, PUSKÁS Szilvia, BESENYEI Mónika, KONKÁDOR István, HOLLÓDY Katalin, FOGARASI András, BENSE Katalin, EMRI Miklós, OPPOSITS Gábor, KOVÁCS Noémi Zsuzsanna, FEKETE István

Idiopathiás generalizált epilepsziában (IGE) gyűlnek az agykérgi ictogen állapotra vonatkozó strukturális és funkcionális képalkotó vizsgálatok eredményei, de a kvantitatív EEG (qEEG) -jellemzőket csak csoportszinten vizsgálták. Munkánkban az EEG-háttértevékenység egyedi vonásait vizsgáltuk IGE-betegekben, gyógyszermentes és antiepileptikummal kezelt állapotban. Prospektív vizsgálatban IGE-betegek nyugalmi- ébrenléti EEG-aktivitását elemeztük gyógyszermentes állapotban és a gyógyszeres kezelés 3–6. hónapja között. Emellett retrospektíve gyűjtött IGE-betegekben a qEEG-lelet állandóságát is vizsgáltuk. Tizenkilenc csatornás EEGfelvételekből betegenként összesen kétpercnyi háttértevékenységet elemeztük LORETA (Low Resolution Electromagnetic Tomography) módszerrel. A LORETA-aktivitás abszolút értékeit Z-transzformációnak vetettük alá, majd színkódoltan, MRI-templáton jelenítettük meg. A [+3Z] és [–3Z] közti intervallumon kívül eső értékeket kórosnak minősítettük. 1. Gyógyszermentes állapotban a LORETAlelet kóros volt a betegek 41–50%-ában. 2. A kóros esetekben nagy interindividuális változatosság jelentkezett. 3. IGEbetegek többségében a kóros aktivitást mutató agykérgi terület kétoldali és szimmetrikus volt. 4. A maximális eltérés a legtöbb IGE-betegben a frontális vagy temporalis kéregben jelentkezett. 5. A rohammentesség többnyire LORETAnormalizációval járt, a perzisztáló rohamok perzisztáló LORETA-abnormalitással. 1. A gyógyszermentes állapotban talált kóros LORETA-leletek a tartósan fennálló agykérgi ictogen állapotot jelzik. 2. A maximális individuális LORETA-abnormalitás lokalizációja megegyezik az irodalomból ismert strukturális agyi eltérések lokalizációjával és a rohamok kiindulásának helyével. 3. A gyógyszerhatás elemzése segíthet a gyógyszerre reagáló és nem reagáló betegek közti különbség vizsgálatában.

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

[Kérgi területek közti kapcsoltság és másodlagos generalizációra való hajlam]

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, EMRI Miklós, PUSKÁS Szilvia, FEKETE István

[ Betegek és módszerek - Adatbázisunkból 131 parciális epilepsziás beteget gyűjtöttünk ki, akikből a rohamspekt­rum alapján hat betegcsoportot képeztünk: kizárólag egyszerű parciális rohamok (sp), kizárólag komplex parciális rohamok (cp), sp és cp betegek összevont csoportja (spcp), egyszerű parciális rohamok generalizációval és a nélkül (spsg), komplex parciális rohamok generalizációval és a nélkül (cpsg), kizárólag másodlagosan generalizált rohamok (sg). A 21 csatornás, éber-relaxált állapotban elvezetett interictalis EEG háttértevékenységből betegenként összesen 3 percet elemeztünk a LORETA Source Correlation szoftverrel. Féltekénként 23 agykérgi régió (ROI) egymás közötti korrelációját vizsgáltuk (EEG funkcionális konnektivitás, EEGfC) a jobb és bal féltekén belül, 1-25 Hz között 1 Hz szélességű frekvenciasávokban. A Pearson-korrelációs koefficienseket életkorra korrigáltuk és Z-transzformáltuk. A csoportokat t-tesztek segítségével hasonlítottuk össze. A statisztikailag szignifikáns (korrigált p<0.05) EEGfC-értékekből előálló hálózati mintákat elemeztük. Eredmények - Nagyobb EEGfC-értékekből származó túlkapcsoltság jelentkezett specifikus frekvenciákon (spsg > sg; cpsg > cp) és számos frekvencián (sg > spcp). Az eredmények a motoros és több, nem motoros kérgi terület közti túlkapcsoltságot tükrözik a betegekben, akiknek másodlagosan generalizálódó rohamai vannak. Túlkapcsoltság igazolódott a medialis parietooccipitalis régiók és a féltekék lateralis részei között is. Következtetés - Az interictalis állapotban mért hálózati túlkapcsoltság összefügg a másodlagos generalizációra való hajlammal.]

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az agy szürke- és fehérállományára sclerosis multiplexben volumetriás és diffúziós tenzor képalkotás MRI-technikákkal vizsgálva

Egy 12 hónapos, prospektív, obszervációs vizsgálatban a teriflunomiddal kezelt relapszáló típusú sclerosis multiplexes betegek esetében az agyi atrophia mértéke nem mutatott szignifikáns eltérést az egészséges kontrollokétól (sem a teljes agyi, sem a szövetspecifikus [szürke- és fehérállomány], sem regionális [thalamus] szempontból). Ez a jelenség azon alapulhat, hogy a teriflunomid lassítja az agyállomány mikrokárosodásainak akkumulációját.

Ideggyógyászati Szemle

2015. NOVEMBER 20.

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma diagnosztikai és kezelési kihívásai

KILIC COBAN Eda, GEZ Sedat, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy klinikoradiológiai entitás, melyre epileptikus események, fejfájás, módosult mentális állapot és fokális neurológiai tünetek jellemzőek. A magas vérnyomás a második leggyakoribb állapot a PRES kapcsán. Az 50 éves férfi beteg jobb oldali hemiparesissel, beszédzavarral jelent meg klinikánkon. Vérnyomása a sürgősségi ellátáson 220/140 Hgmm volt. Bal plutaminalis haematoma volt látható a CT-jén és az MRI-jén. Agyi MRI-jén a FLAIR és a T2-súlyozott szekvenciák bilaterális szimmetrikus diffúz hiperintenzitásokat mutattak az agytörzsön, a bazális ganglionban és az occipitalis, parietalis, frontális és temporalis lebenyekben. Az intenzív antihipertenzív gyógyszeres kezelés után vérnyo-mása a normális határok közé ment egy héten belül. Hospitalizációja alatt egy alkalomal egy órán át tartó rekurrens beszédzavara volt. Elektroencefalográfiája normális volt. Az ismételt diffúziósúlyozott MRI-n egy akut lacunaris infarktus volt látható a jobb oldali centrum semiovalén. Két hónappal később a kontroll-MRI csak a korábbi lacunaris infarktust és a krónikus putaminalis haematomát mutatta. Írásunkban bemutatunk egy esetet, ahol a PRES-nek megfelelően vagy cerebralis haemorrhagia, vagy lacunaris infarktus jelenik meg. A betegség következményes szövődményeinek fő oka a megkésett diagnózis. A kontrollálatlan magas vérnyomás felelt az eseményekért.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

[Cerebralis amyloid angiopathia-asszociált gyulladás: SWI a kulcs a diagnózishoz?]

CSÉCSEI Péter, KOMOLY Sámuel, SZAPÁRY László, BARSI Péter

[Bevezetés - A cerebralis amyloid angiopathia-asszociált gyulladás (CAA-ri) fő ismérvei a következők: változatos neurológiai tünetek, mint fokozatosan kialakuló tudatzavar, progresszív kognitív hanyatlás, görcsök, fejfájás, T2 hiperintenz laesiók az MRI-n; neuropatológiai vizsgálat során pedig amyloid angiopathiát, illetve társuló gyulladásos eltéréseket találunk. Habár szövettani vizsgálat szükséges a diagnózis biztos felállításához, a jellemző klinikai tünetek, valamint a neuroradiológiai eltérések együttes megléte esetén a diagnózis biopszia nélkül is felállítható. Esetismertetés - Ötvenhét éves férfi betegünk, kinek anamnézisében magas vérnyomás szerepelt, három hete fokozódó fejfájásos panaszokkal, valamint progresszíve kialakuló mentális zavarok miatt kereste fel a sürgősségi ambulanciát. Fizikális vizsgálata során bal oldali végtaggyengeség mellett csökkent pszichomotilitást is észleltünk. Az elvégzett rutin klinikai vizsgálatok (labor-, CT-, liquorvizsgálat) alapján diagnózis nem volt felállítható, így koponya- MRI készült. Ennek neuroradiológiai leletezése során merült fel a CAA-ri lehetősége. Ennek megfelelően nagy dózisú szteroidkezelést kezdtünk, melyre rapid javulást észleltünk, fokális neurológiai eltérései megszűntek. Másfél hónappal később készült kontroll-MRI-n multiplex vérzéses eltéréseket észleltünk a korábbi gyulladásnak megfelelő lokalizációban, mely így utólag is alátámasztja feltételezett diagnózisunkat. Konklúzió - Habár a betegség pontos diagnózisa szövettani vizsgálatot feltételez, a megfelelő klinikai tünetek megléte, jó válaszkészség szteroidterápiára, illetve szakértő neuroradiológiai vélemény együttesen az invazív biopszia alkalmazását szügségtelenné teheti.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelső tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fő) esetében fordult elő (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különböző klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különböző klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. JANUÁR 30.

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

2020. JANUÁR 30.

Fiziológiai műtermékek jelentősége az idegsebészeti műtétek előtt végzett funkcionális MR-vizsgálatokban

KISS Máté, GÁL Andor Viktor, KOZÁK Lajos Rudolf, MARTOS János, NAGY Zoltán

Célkitűzés - A funkcionális MR- (fMRI) vizsgálatok szerves részét képezik az idegsebészeti beavatkozások előtt álló betegek kivizsgálásának. A mérések feldolgozása során számos műtermékkel találkozhatunk (például moz­gási, szuszceptibilitási), amik nehezíthetik a kiértéke­lést. A fiziológiai jellegű műtermékek (légzés, szívverés) is jelentősen módosítják a lokalizáció szenzitivitását és specificitását. A jelen közlemény célkitűzése, hogy bemutassa a fiziológiai műtermékek azonosítására és csökkentésére használt módszer hatékonyságát műtét előtt álló betegek vizsgálatánál. Betegek és módszer - Vizsgálatainkat Siemens Magnetom Verio 3T MRI-készülékkel végeztük. A fiziológiai para­mé­tereket a készülékhez tartozó, MRI-kompatibilis eszközökkel rögzítettük. Tizennégy primer agytumoros beteg műtét előtti fMR-vizsgálatát elemeztük. Az adatok feldolgozását MATLAB szoftveres keretrendszerben SPM 12 programcsomaggal végeztük, a fiziológiai műtermékeket RETROICOR/RVHR toolboxszal azonosítottuk és csökkentettük. A korrekcióval készült és korrigálatlan aktivációs mintázatokat a Jaccard hasonlósági koefficienssel, valamint Region of Interest (ROI) elemzéseket alkalmazva vetettük össze. Eredmények - Az alkalmazott, konvolúciós modellen alapuló fiziológiai műtermék-mentesítéssel a ROI-elemzés után mind az átlagértékekben (p < 0,0016), mind az elokvens területeken található aktivitások kiterjedésében (p < 0,0013) szignifikáns eltérést találtunk. A ROI-k elemzésénél a szórásban nem találtunk szignifikáns eltérést (F = 0,28). A RETROICOR program alkalmazásával az elokvens terü­letek definiálása egyértelműbbé vált (p < 0,009). A nem szignifikáns voxelek száma is emelkedett a korrekciós algoritmus használata után (p < 0,001). Következtetések - Az fMRI-képfeldolgozásnál a konvolúción alapuló fiziológiai műtermékeket csökkentő módszert sikeresen alkalmaztuk az idegsebészeti műtétek tervezéséhez. A kapott aktivációs mintázat megbízhatóbbá válik.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLOVITS Ferenc, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

2018. JÚLIUS 30.

Korai tapasztalataink thoracolumbalis gerincsérülések minimálinvazív műtéti kezelésével

VARGA Ádám, VERES Róbert, ELEK Péter, MENCSER Zoltán, RIDEG Zoltán, BARZÓ Pál

A szerzők 31 thoracolumbalis gerincsérült minimálisan invazív műtéti ellátásával szerzett tapasztalataikról számolnak be. A betegek orvosi dokumentációját, radiológiai (preoperatív CT és MRI, valamint posztoperatív CT három és hat hónap után) képanyagát retrospektíven elemzik. A be-avatkozások során minden behelyezett csavar megfelelő pozícióba került, idegrendszeri funkcióromlás és sebfertőzés nem fordult elő. Az utánkövetés során három esetben alakult ki radiológiai korrekcióvesztés, melynek azonban klinikai következménye nem volt. Csavarlazulást, a fémanyag törését nem észleltük. Saját tapasztalataink alapján, a nemzetközi irodalmi adatokkal egybevágóan, a mini-málisan invazív módszer alkalmazását a gerincsérültek ellátása során javasoljuk.