Clinical Neuroscience

Au sujet des phenomenes convulsifs au cours de la degenerescence hepato-lenticulaeires

GEORGIEV I.

JUNE 01, 1967

Clinical Neuroscience - 1967;20(06)

Chez 7 patients atteints de dégénérescence hépato-lenticulaire, des phénomènes convulsifs ont été observés. Elle a été observée dès l'époque de Strümpell et a depuis été rapportée par des auteurs avec une incidence de 8-20%. Le diagnostic a été établi par des tests cliniques et biochimiques. L'hérédité a été détectée chez deux d'entre eux. Trois patients de sexe masculin et quatre de sexe féminin ont eu un suivi de 2 à 10 ans. Début de la maladie à l'âge de 9 à 14 ans. Type de crise : 4 GM, dont 1 a également présenté des crises jacksoniennes, 1 psychomotrice et 2 PM, Les crises surviennent à différents stades de la pathologie. Le mécanisme n'est pas entièrement compris. Ces patients représentent la variante épileptique du syndrome. Les lésions précoces du tronc cérébral frontal sont mises en évidence à la fois par la pathologie et l'EEG. Outre la dégénérescence hépato-lenticulaire, qui provoque principalement des atteintes fronto-pariétales, lenticulaires et cérébelleuses, on peut envisager un autre analogue de la maladie, qui est une maladie du système fronto-ponto-cérébelleux, avec une épilepsie fréquente et un tableau clinique similaire à celui de la dégénérescence hépato-lenticulaire : l'encéphalite hyperkinétique progressive. Cela fait de Dawson, van Bogaert et Pette une unité nosologique. Encéphalite de Döring. Les troubles micro-structurels et biochimiques restent à analyser.

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