hirdetés

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2007;17(12)


Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek


Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek
Gadó Klára
| | |
 
A myelodysplasia-szindróma heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a csontvelői ineffektív haemopoesis, a perifériás vérben cytopenia jelenléte. A háttérben a haemopoeticus őssejt szerzett klonális megbetegedése áll, jelentős a heveny leukaemia kialakulásának a kockázata. Gyakori hematológiai malignitás, előfordulása az életkorral nő. A betegség csoportokra történő felosztása jelenleg is a WHO 1999-ben bevezetett ajánlása alapján történik, amelyben a morfológiai tényezőkön túl a citogenetikai és klinikai jellegzetességeket is figyelembe veszik. Az IPSS - International Prognostic Scoring System (1997) - alkalmazásával együtt a korábbiakhoz képest hasznosabbnak bizonyult, alkalmas a prognózis és a várható terápiás válasz megítélésére. A klinikai képre az anaemia okozta tünetek, infekciók, vérzések kialakulása jellemző. A diagnózis felállításában meghatározó a perifériás cytopenia, a dysplasiás eltérések jelenléte, másfelől a normális vagy fokozott cellularitású csontvelő, több mint 10% dysplasiás sejt jelenlétével. A citogenetikai eltérések igazolása a diagnózis alátámasztása és a prognózis megítélése szempontjából egyaránt fontos. A terápiás stratégia kialakításában alapvető az akut leukaemia kialakulási kockázatának megítélése. Ugyanakkor figyelembe kell venni a beteg általános állapota, társbetegségei által meghatározott lehetőségeket is. A terápiás cél a sejtszám növekedésének, a transzfúziós igény csökkentésének, az életminőség javulásának elérése. A kezelésben jelentős szerepe van a szupportív terápiának. Ezen túlmenően növekedési faktorok, immunszuppresszív, immunmoduláns szerek, kis dózisú kemoterápia alkalmazása jön szóba. A betegség, mai tudásunk szerint, csak allogén őssejtátültetéssel gyógyítható. Az epigenetikus intracelluláris szabályozás molekuláris biológiai történéseinek megismerése terén elért eredmények lehetőséget nyújtottak új támadásponton ható vegyületek kialakítására, ilyenek például DNS-metiltranszferáz-gátló hipometiláló szerek és a hiszton-deacetiláz-gátlók.

Kulcsszavak

myelodysplasia, akut myeloid leukaemia, refrakter anaemia, cytopenia, epigenetikus terápia

Kapcsolódó anyagok

Gabapentin használatával összefüggő thrombocytopenia

Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Egymás közelében Gary Chapman: Maradjunk együtt! Házassági krízisek megoldása.

Manapság világviszonylatban is minden második házasság válással végződik. Bár a válások oka sokrétű, gyakran egyfajta, tévhitekre alapozott életszemlélet áll a hátterében. Ezzel szemben „a valóságon alapuló élet azt jelenti, hogy őszintén számot vetünk élethelyzetünkkel, elismerjük felelősségünket a gondolatainkért, érzéseinkért, cselekedeteinkért, s nem hibáztatunk másokat saját boldogtalanságunkért” - olvasható Ferenczi Andrea könyvajánlójában.

Tovább


Háziorvosi körzetben a hazáról

A nagy téeszszervezések idején, 1960 körül, amikor a parasztság tömegeit kényszerítették a közös gazdaságokba, az országban hirtelen súlyos orvoshiány keletkezett. A parasztság döntő többsége ugyanis addig nem rendelkezett társadalombiztosítással, magánorvoshoz járt, ha járt.

Tovább


Torokfájás

Az orvoshoz fordulás egyik leggyakoribb oka a torokpanasz. A torokra lokalizálható tünetek egyik részével a betegek akutan, egy héten belül keresik fel az orvost; a panaszok nagyobb része azonban krónikus, illetve visszatérő gondot okoz a betegnek és orvosának egyaránt.

Tovább


Metastasis cerebri - a pajzsmirigyrák első jeleként Esetleírás képekben

A beteg utókezelésként ablatív jódizotóp-terápiában, pajzsmirigyhormon-szuppresszióban részesült. Az occipitalis koponyametasztázis és a pajzsmirigyrák eltávolítása után kilenc évvel recidívamentesen él. Az eset komoly tanulságai: a kemény tapintatú golyvát mielőbb vizsgálni kell. Pajzsmirigyrák sebészi kezelése még távoli áttéttel sem mindig reménytelen!

Tovább