hirdetés

 VISSZA

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(5-6)


Antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindrómás nőbeteg esetbemutatása


Antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindrómás nőbeteg esetbemutatása
Manhalter Nóra, Györfi Orsolya, Boros Erzsébet, Bokor Magdolna, Fazekas Ferenc, Dénes Zoltán, Fabó Dániel, Kamondi Anita, Erőss Loránd
| |
 
A stiff-person szindróma ritka neuroimmunológiai betegség, melyet súlyos, akaratlan izommerevség és fájdalmas izomgörcsök jellemeznek, melyek külső ingerek hatására fokozódnak. A betegség klasszikus formájában a glutamát-dekarboxiláz elleni antitestszint magas. A variánsformák egyikében am-phiphysin elleni antitestek mutathatók ki. Ez a kórkép egy paraneoplasztikus szindróma, melynek hátterében leggyakrabban emlőrák, ritkábban tüdőrák áll. Az antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma tüneti kezelései közé tartozik a benzodiazepin- és a baclofenterápia (beleértve az intrathecalis baclofenterápiát is). Az immunológiai kezelések hatása ellentmondásos. A társuló daganatos betegség terápiája igen hatásos a kórkép kezelésében. Ebben az esettanulmányban egy 68 éves nőbetegről számolunk be, akinél szokatlanul gyorsan alakult ki az antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma, mely emlőtumorral társult. A beteg fájdalmas spasmusai az intrathecalis baclofenterápia hatására megszűntek. Állapota daganatterápiát követően spontán és jelentősen javult. Ez lehetővé tette egy komplex rehabilitációs kezelés megkezdését és ezzel egyidejűleg az intrathecalis baclofen adagjának csökkentését. A korábban ágyhoz kötött beteg rollátorral járóképessé vált és az emlőtumorműtétet követően 18 hónap múlva a baclofenpumpa eltávolításra került. Ez felhívja a figyelmet a daganatszűrés és kezelés fontosságára antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma esetén.

Kulcsszavak

intrathecal baclofen, paraneoplastic syndrome, stiff man syndrome

Kapcsolódó anyagok

Antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindrómás nőbeteg esetbemutatása

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
KIADVÁNY TOVÁBBI CIKKEI

Natalizumabkezeléssel szerzett tapasztalataink a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján

A sclerosis multiplex autoimmun demyelinisatióval járó neurodegeneratív betegség, relapszáló-remittáló kórformájának kezelésére az elmúlt két évtizedben több parenteralis, illetve a legutóbbi években per os gyógyszer került bevezetésre.

Tovább


A napfényes órák és a (violens) öngyilkosságok számának összefüggése Magyarországon

Az öngyilkosságok szezonális fluktuációja speciális jelenségének vizsgálata. Régen ismert, hogy az öngyilkosságok száma a késő tavaszi-kora nyári hónapokban a legmagasabb, míg a hideg, borongós téli időszakban a legalacsonyabb. A pontos ok mindmáig ismeretlen.

Tovább


Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skála (QUEST) független validációja

Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skálát (Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire, QUEST) az esszen-ciális tremoros populáció egészséggel kapcsolatos életminőségének méréséhez fejlesztették ki. A magyar nyelvi verzió kidolgozása mellett egy olyan független validációt is elvégeztünk, ami a skála klinimetrikus tulajdonságainak kibővítését is megcélozta.

Tovább


EEG-alapú agyi hálózatok 14 neurológiai betegségben

Az agyi betegségek nagy részében eddig nem kutatták módszeresen az agyi hálózati működést. EEG funkcionális konnektivitás (EEGfC) -vizsgálata 14 neurológiai betegségben.

Tovább