TARTALOM

 VISSZA

 


Gastrointestinalis stroma tumorok


Gastrointestinalis stroma tumorok

| |
 

A gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) mesenchymalis eredetű solid daganatok. Incidenciájuk 11-14 beteg / 1 millió ember / év. A betegek átlagéletkora a betegség felismerésekor 60 év, a férfiakat és a nőket hasonló arányban érinti. A GIST-ok leggyakrabban a gyomorfalban (60%) és a vékonybelek falában (30%) alakul ki. A tumorok kb. 30%-a malignus daganat, rendszerint intraabdominális terjedéssel és májba történő áttétképződéssel. A nyirookcsomóba történő áttétképzés nem jellemző a GIST-okra. A tumorok kialakulását genetikai eltérés okozza. A patogenetikai háttérben az áll, hogy a bélfal speciális, ún. Cajal-sejteinek sejtfelszíni KIT tirozin-kináz receptoraiban aktiváló mutációk alakulnak ki. Emiatt olyan sejten belüli jelátviteli útvonalak lesznek folyamatosan aktívak, aminek következtében a Cajal-sejtek osztódása, proliferációja és differenciálódása kikerül a normális szabályozás alól. Mindez tumorképződéshez vezet. .

A daganatok legfontosabb szövettani jellemzője a CD117 pozitivitás. A CD117 a KIT receptor extracellularis részének epitopja, amihez specifikus antitest kötődhet. A GIST tumorok álatal okozott tünetek többfélék lehetnek: a leggyakoribb általános tünetek közé tartozik a gastrointestinalis vérzés (30-40%-ban) valamint hányinger, hányás, hasi diszkomfort és testsúly csökkenés jelentkezhet. Emellett a lokalizációtól függő specifikusabb eltérések is előfordulhatnak: dysphagia nyelőcső tumor esetén, epeúti obstrukció Vater papilla daganat esetén, vékonybél daganat esetén pedig intussusceptio, ileus alakulhat ki. A GIST felismerésében a kontrasztanyagos CT vizsgálat a legfontosabb eszköz. A tumorok rendszerint heterogén halmozású lágy szövetként ábrázolódnak, amiben nem ritkán necrotikus területek is megfigyelhetőek. A diagnózist segítheti az endoscopos ultrahang vizsgálat, aminek során szövettani mintavételre is lehetőség van vékonytű biopsiás módszerrel. A daganatok és különösen a metastasisok kimutatásában érzékeny módszer a FDG-PET vizsgálat. A 2 cm-nél kisebb GIST-ok kezelésében a komplett sebészi rezekció az elsőnek választandó módszer. Az ajánlott szegment rezekció során a törékeny és lágy tumorszövet nagy gondossággal, tumormentes szélekkel, intakt tokkal távolítandó el.

A legújabb ajánlások szerint, a mucosa lamina propriaját el nem érő kis méretű daganat esetén, endoscopos mucosa rezekció is megpróbálható. A 2 cm-nél nagyobb méretű, a bélfali mucosa mélyebb rétegeibe terjedő daganatok esetén szintén műtéti eltávolítás javasolt, azonban ezekben az esetekben preoperativ tirozin-kináz gátló kezelés ajánlott. A kezelés hatására a tumorméret csökkenése érhető el, ami után nagyobb sikerrel végezhető el a sebészi rezekció. A KIT receptor tirozin-kináz hatékony gátlószere az imatinib. Ennek szerkezete hasonló az ATP molekulához, ami a receptor ATP kötőhelyéhez kapcsolódva megakadályozza a valódi ATP megkötését és ezáltal a KIT-jelátviteli útvonal aktiválódását. Az imatinib hatékonysága eltérő a különböző KIT mutációk esetén. A legjobb hatékonyságot azokban a betegekben igazolták, ahol a KIT gén 11-es exonján alakult ki mutáció. Az ajánlott napi dózis 400 mg/nap, ami bizonyos esetekben 800 mg/nap dózisig emelhető. A kezelés sikerességét, azaz a tumorméret csökkenését, kontrasztanyagos CT vizsgálattal ajánlott ellenőrizni. A komplett sebészi rezekció után a betegek 50%-ában daganatkiújulás vagy áttétképződés figyelhető meg. Ezért a legújabb ajánlások szerint az imatinib terápia a műtétet követően is elengedhetetlen minden betegnél minimum 3 éven keresztül.

Tumorkiújulás és/vagy áttétek megjelenése esetén szintén imatinib terápia alkalmazandó. Az imatinib mellékhatásainak megjelenése (folyadék retenció, hasmenés, hányinger, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, súlyosabb esetekben májelégtelenség, tüdőkárosodás, cytopeniák) illetve az imatinib hatástalansága esetén (a betegek 10-20%-ában) sunitinib terápia választandó. Tirozin-kináz gátló terápia mellett peritonealis terjedés esetén intraperitonealis kemoterápiát kell alkalmazni (cisplatin és doxorubicin vagy mitoxantron). Májmetasztázisok esetén radiofrekvenciás abláció jöhet szóba. A magas tumorkiújulási és malignizálódási arány miatt a betegek hosszútávú követése elengedhetetlen. Az ajánlások szerint 3-6 havonta kontrasztanyagos CT vizsgálat elvégzése szükséges.

Eredeti közlemény: A gist of gastrointestinal stromal tumors: A review
Ashwin Rammohan, Jeswanth Sathyanesan, Kamalakannan Rajendran, Anbalagan Pitchaimuthu, Senthil-Kumar Perumal, UP Srinivasan, Ravi Ramasamy, Ravichandran Palaniappan, Manoharan Govindan World J Gastrointest Oncol 2013 June 15; 5(6): 102-112


Szemlézte: dr. Tőke Judit, belgyógyász szakorvos


Kulcsszavak

gastrointestinalis stroma tumorok, GIST, CD117

Kapcsolódó anyagok

A gastrointestinalis stromatumor korszerű kezelése

Gastrointestinalis stroma tumorok

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

Gastrointestinalis stroma tumor

Hozzászólások:

1.,   Molnár Erika mondta   2016. Február 04., Csütörtök 22:59:00
Az imatinib adjuváns terápia (ahogy az a szemlézett cikkben szerepel)csak a közepes ill. magas kockázattal rendelkező betegeknél javasolt.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Képernyő előtt töltött idő: mennyi az egészségtelen?

Korunk egyik meghatározó kérdésévé vált, hogy a gyermekek és a serdülők az egészségesnél több időt töltenek-e okostelefonjuk, tabletjük vagy számítógépük képernyőjét bámulva, és szükség van-e arra, hogy a szülők vagy a kormányok korlátozzák azt az időmennyiséget, amit a felnövekvő generáció monitor előtt tölt

Tovább


Ebadta lehetőségek: kutyás terápiák az egészségügyben műhelykonferencia

A Budai Családközpontú Lelki Egészség Centrum szervezésében 2018. szeptember 8-án került megrendezésre az Ebadta lehetőségek: kutyás terápiák az egészségügyben című műhelykonferencia a budapesti Szent János Kórház és Észak-budai Egyesített Kórházak Pszichiátriai és Pszichiátriai Rehabilitációs Osztályán.

Tovább


Természet receptre

Skót háziorvosok októbertől először a világon receptre írhatnak fel természetet a szív- vagy cukorbetegségben, mentális zavarban, stresszben, illetve egyéb betegségekben szenvedő pácienseiknek.

Tovább


A hosszú távú életkilátások egyeztetése

A terápiás irányelvek egyre nagyobb százaléka ajánlja a hosszú távú életkilátások figyelembe vételét az idősebbek preventív ellátásával kapcsolatos döntések meghozatalakor. Így pl. azokban az esetekben, amikor az életkilátás tíz évnél rövidebb, az irányelvek ellenzik a rutin rákszűrést és a cukorbetegek számára kevésbé intenzív glikémiás célt tűznek ki.

Tovább