TARTALOM

 VISSZA

 


Gastrointestinalis stroma tumorok


Gastrointestinalis stroma tumorok

| |
 

A gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) mesenchymalis eredetű solid daganatok. Incidenciájuk 11-14 beteg / 1 millió ember / év. A betegek átlagéletkora a betegség felismerésekor 60 év, a férfiakat és a nőket hasonló arányban érinti. A GIST-ok leggyakrabban a gyomorfalban (60%) és a vékonybelek falában (30%) alakul ki. A tumorok kb. 30%-a malignus daganat, rendszerint intraabdominális terjedéssel és májba történő áttétképződéssel. A nyirookcsomóba történő áttétképzés nem jellemző a GIST-okra. A tumorok kialakulását genetikai eltérés okozza. A patogenetikai háttérben az áll, hogy a bélfal speciális, ún. Cajal-sejteinek sejtfelszíni KIT tirozin-kináz receptoraiban aktiváló mutációk alakulnak ki. Emiatt olyan sejten belüli jelátviteli útvonalak lesznek folyamatosan aktívak, aminek következtében a Cajal-sejtek osztódása, proliferációja és differenciálódása kikerül a normális szabályozás alól. Mindez tumorképződéshez vezet. .

A daganatok legfontosabb szövettani jellemzője a CD117 pozitivitás. A CD117 a KIT receptor extracellularis részének epitopja, amihez specifikus antitest kötődhet. A GIST tumorok álatal okozott tünetek többfélék lehetnek: a leggyakoribb általános tünetek közé tartozik a gastrointestinalis vérzés (30-40%-ban) valamint hányinger, hányás, hasi diszkomfort és testsúly csökkenés jelentkezhet. Emellett a lokalizációtól függő specifikusabb eltérések is előfordulhatnak: dysphagia nyelőcső tumor esetén, epeúti obstrukció Vater papilla daganat esetén, vékonybél daganat esetén pedig intussusceptio, ileus alakulhat ki. A GIST felismerésében a kontrasztanyagos CT vizsgálat a legfontosabb eszköz. A tumorok rendszerint heterogén halmozású lágy szövetként ábrázolódnak, amiben nem ritkán necrotikus területek is megfigyelhetőek. A diagnózist segítheti az endoscopos ultrahang vizsgálat, aminek során szövettani mintavételre is lehetőség van vékonytű biopsiás módszerrel. A daganatok és különösen a metastasisok kimutatásában érzékeny módszer a FDG-PET vizsgálat. A 2 cm-nél kisebb GIST-ok kezelésében a komplett sebészi rezekció az elsőnek választandó módszer. Az ajánlott szegment rezekció során a törékeny és lágy tumorszövet nagy gondossággal, tumormentes szélekkel, intakt tokkal távolítandó el.

A legújabb ajánlások szerint, a mucosa lamina propriaját el nem érő kis méretű daganat esetén, endoscopos mucosa rezekció is megpróbálható. A 2 cm-nél nagyobb méretű, a bélfali mucosa mélyebb rétegeibe terjedő daganatok esetén szintén műtéti eltávolítás javasolt, azonban ezekben az esetekben preoperativ tirozin-kináz gátló kezelés ajánlott. A kezelés hatására a tumorméret csökkenése érhető el, ami után nagyobb sikerrel végezhető el a sebészi rezekció. A KIT receptor tirozin-kináz hatékony gátlószere az imatinib. Ennek szerkezete hasonló az ATP molekulához, ami a receptor ATP kötőhelyéhez kapcsolódva megakadályozza a valódi ATP megkötését és ezáltal a KIT-jelátviteli útvonal aktiválódását. Az imatinib hatékonysága eltérő a különböző KIT mutációk esetén. A legjobb hatékonyságot azokban a betegekben igazolták, ahol a KIT gén 11-es exonján alakult ki mutáció. Az ajánlott napi dózis 400 mg/nap, ami bizonyos esetekben 800 mg/nap dózisig emelhető. A kezelés sikerességét, azaz a tumorméret csökkenését, kontrasztanyagos CT vizsgálattal ajánlott ellenőrizni. A komplett sebészi rezekció után a betegek 50%-ában daganatkiújulás vagy áttétképződés figyelhető meg. Ezért a legújabb ajánlások szerint az imatinib terápia a műtétet követően is elengedhetetlen minden betegnél minimum 3 éven keresztül.

Tumorkiújulás és/vagy áttétek megjelenése esetén szintén imatinib terápia alkalmazandó. Az imatinib mellékhatásainak megjelenése (folyadék retenció, hasmenés, hányinger, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, súlyosabb esetekben májelégtelenség, tüdőkárosodás, cytopeniák) illetve az imatinib hatástalansága esetén (a betegek 10-20%-ában) sunitinib terápia választandó. Tirozin-kináz gátló terápia mellett peritonealis terjedés esetén intraperitonealis kemoterápiát kell alkalmazni (cisplatin és doxorubicin vagy mitoxantron). Májmetasztázisok esetén radiofrekvenciás abláció jöhet szóba. A magas tumorkiújulási és malignizálódási arány miatt a betegek hosszútávú követése elengedhetetlen. Az ajánlások szerint 3-6 havonta kontrasztanyagos CT vizsgálat elvégzése szükséges.

Eredeti közlemény: A gist of gastrointestinal stromal tumors: A review
Ashwin Rammohan, Jeswanth Sathyanesan, Kamalakannan Rajendran, Anbalagan Pitchaimuthu, Senthil-Kumar Perumal, UP Srinivasan, Ravi Ramasamy, Ravichandran Palaniappan, Manoharan Govindan World J Gastrointest Oncol 2013 June 15; 5(6): 102-112


Szemlézte: dr. Tőke Judit, belgyógyász szakorvos


Kulcsszavak

gastrointestinalis stroma tumorok, GIST, CD117

Kapcsolódó anyagok

A gastrointestinalis stromatumor korszerű kezelése

Gastrointestinalis stroma tumorok

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

Gastrointestinalis stroma tumor

Hozzászólások:

1.,   Molnár Erika mondta   2016. Február 04., Csütörtök 22:59:00
Az imatinib adjuváns terápia (ahogy az a szemlézett cikkben szerepel)csak a közepes ill. magas kockázattal rendelkező betegeknél javasolt.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Az artériás merevség és az időskori dementia

A dementia még idős korban is módosítható kockázati tényezőjét azonosította egy 15 éves utánkövetést alkalmazó vizsgálat. A Pittsburghi Egészségtudományi Egyetem kutatói megállapították: az artériás merevség mérése még az agyi betegségre utaló minor jelek mérésénél is nagyobb eséllyel képes megjósolni, kinél valószínű dementia kialakulása. Mivel az artériás merevség csökkenthető antihipertenzív medikációval és életmódváltoztatás, pl. a fizikai aktivitás növelése révén is, az eredmény arra utal, hogy a veszélyeztetett betegek körében megelőzhető vagy késleltethető lehet a dementia kialakulása.

Tovább


Az orális antikoagulánsok hosszú távú alkalmazhatósága idős korban PF esetén nemzetközi konszenzusdokumentum eredményei alapján (OAC-FORTA 2016)

Az oralis antikoagulánsokat gyakran alkalmazzuk az idős betegeknél is, hiszen előnyük bizonyított a stroke-prevencióban. A hatékonyság, a tolerálhatóság és a biztonságosság alapján létrehozott FORTA (Fit fOR The Age) klasszifikáció során 4 alkalmazhatósági kategóriába sorolták a jelenleg széles körben használt antikoagulánsokat. A szavazás alapjául szolgáló bizonyítékokat nagy klinikai RC-tanulmányokból választották ki. 10 nyugat-európai szakértő egymástól függetlenül értékelte használhatóságukat az idős populációban.

Tovább


NOAC kezeléssel együtt járó major vérzéses események rizikója: a „real-world” vizsgálatok szisztematikus áttekintése

Jelen tanulmány az első szisztematikus áttekintése a real-world vizsgálatoknak, melyek non-valvuláris pitvarfibrilláló betegeknél alkalmazott új típusú antikoagulánsok és a warfarin által okozott major vérzéses szövődmények gyakoriságát vizsgálta. Több mint 4000 vizsgálatból 26 került kiválasztásra. Az apixaban terápia szignifikánsan alacsonyabb major vérzéses rizikóval járt, mint a warfarin. A dabigatran 9 vizsgálatban szignifikánsan kevesebb, 7 vizsgálatban hasonló vérzéses szövődmény rátát mutatott a warfarinnal összevetve. A rivaroxaban és warfarin vérzéses szövődmény rátája hasonló volt.

Tovább


Szénhidrátfogyasztás és mortalitás

Bár számos randomizált kontrollált vizsgálat tanulmányozta az alacsony szénhidráttartalmú diéták hatását, és ezek azt mutatták, hogy rövid távon a testsúly és a kardiometabolikus kockázat csökkenésével járnak együtt, a hosszabb utánkövetés nehéz kivitelezhetősége miatt ezek a tanulmányok nem szolgáltattak adatot a mortalitási kockázat alakulásával kapcsolatban.

Tovább