hirdetés

TARTALOM

 VISSZA

 


Gastrointestinalis stroma tumorok


Gastrointestinalis stroma tumorok

| |
 

A gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) mesenchymalis eredetű solid daganatok. Incidenciájuk 11-14 beteg / 1 millió ember / év. A betegek átlagéletkora a betegség felismerésekor 60 év, a férfiakat és a nőket hasonló arányban érinti. A GIST-ok leggyakrabban a gyomorfalban (60%) és a vékonybelek falában (30%) alakul ki. A tumorok kb. 30%-a malignus daganat, rendszerint intraabdominális terjedéssel és májba történő áttétképződéssel. A nyirookcsomóba történő áttétképzés nem jellemző a GIST-okra. A tumorok kialakulását genetikai eltérés okozza. A patogenetikai háttérben az áll, hogy a bélfal speciális, ún. Cajal-sejteinek sejtfelszíni KIT tirozin-kináz receptoraiban aktiváló mutációk alakulnak ki. Emiatt olyan sejten belüli jelátviteli útvonalak lesznek folyamatosan aktívak, aminek következtében a Cajal-sejtek osztódása, proliferációja és differenciálódása kikerül a normális szabályozás alól. Mindez tumorképződéshez vezet. .

A daganatok legfontosabb szövettani jellemzője a CD117 pozitivitás. A CD117 a KIT receptor extracellularis részének epitopja, amihez specifikus antitest kötődhet. A GIST tumorok álatal okozott tünetek többfélék lehetnek: a leggyakoribb általános tünetek közé tartozik a gastrointestinalis vérzés (30-40%-ban) valamint hányinger, hányás, hasi diszkomfort és testsúly csökkenés jelentkezhet. Emellett a lokalizációtól függő specifikusabb eltérések is előfordulhatnak: dysphagia nyelőcső tumor esetén, epeúti obstrukció Vater papilla daganat esetén, vékonybél daganat esetén pedig intussusceptio, ileus alakulhat ki. A GIST felismerésében a kontrasztanyagos CT vizsgálat a legfontosabb eszköz. A tumorok rendszerint heterogén halmozású lágy szövetként ábrázolódnak, amiben nem ritkán necrotikus területek is megfigyelhetőek. A diagnózist segítheti az endoscopos ultrahang vizsgálat, aminek során szövettani mintavételre is lehetőség van vékonytű biopsiás módszerrel. A daganatok és különösen a metastasisok kimutatásában érzékeny módszer a FDG-PET vizsgálat. A 2 cm-nél kisebb GIST-ok kezelésében a komplett sebészi rezekció az elsőnek választandó módszer. Az ajánlott szegment rezekció során a törékeny és lágy tumorszövet nagy gondossággal, tumormentes szélekkel, intakt tokkal távolítandó el.

A legújabb ajánlások szerint, a mucosa lamina propriaját el nem érő kis méretű daganat esetén, endoscopos mucosa rezekció is megpróbálható. A 2 cm-nél nagyobb méretű, a bélfali mucosa mélyebb rétegeibe terjedő daganatok esetén szintén műtéti eltávolítás javasolt, azonban ezekben az esetekben preoperativ tirozin-kináz gátló kezelés ajánlott. A kezelés hatására a tumorméret csökkenése érhető el, ami után nagyobb sikerrel végezhető el a sebészi rezekció. A KIT receptor tirozin-kináz hatékony gátlószere az imatinib. Ennek szerkezete hasonló az ATP molekulához, ami a receptor ATP kötőhelyéhez kapcsolódva megakadályozza a valódi ATP megkötését és ezáltal a KIT-jelátviteli útvonal aktiválódását. Az imatinib hatékonysága eltérő a különböző KIT mutációk esetén. A legjobb hatékonyságot azokban a betegekben igazolták, ahol a KIT gén 11-es exonján alakult ki mutáció. Az ajánlott napi dózis 400 mg/nap, ami bizonyos esetekben 800 mg/nap dózisig emelhető. A kezelés sikerességét, azaz a tumorméret csökkenését, kontrasztanyagos CT vizsgálattal ajánlott ellenőrizni. A komplett sebészi rezekció után a betegek 50%-ában daganatkiújulás vagy áttétképződés figyelhető meg. Ezért a legújabb ajánlások szerint az imatinib terápia a műtétet követően is elengedhetetlen minden betegnél minimum 3 éven keresztül.

Tumorkiújulás és/vagy áttétek megjelenése esetén szintén imatinib terápia alkalmazandó. Az imatinib mellékhatásainak megjelenése (folyadék retenció, hasmenés, hányinger, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, súlyosabb esetekben májelégtelenség, tüdőkárosodás, cytopeniák) illetve az imatinib hatástalansága esetén (a betegek 10-20%-ában) sunitinib terápia választandó. Tirozin-kináz gátló terápia mellett peritonealis terjedés esetén intraperitonealis kemoterápiát kell alkalmazni (cisplatin és doxorubicin vagy mitoxantron). Májmetasztázisok esetén radiofrekvenciás abláció jöhet szóba. A magas tumorkiújulási és malignizálódási arány miatt a betegek hosszútávú követése elengedhetetlen. Az ajánlások szerint 3-6 havonta kontrasztanyagos CT vizsgálat elvégzése szükséges.

Eredeti közlemény: A gist of gastrointestinal stromal tumors: A review
Ashwin Rammohan, Jeswanth Sathyanesan, Kamalakannan Rajendran, Anbalagan Pitchaimuthu, Senthil-Kumar Perumal, UP Srinivasan, Ravi Ramasamy, Ravichandran Palaniappan, Manoharan Govindan World J Gastrointest Oncol 2013 June 15; 5(6): 102-112


Szemlézte: dr. Tőke Judit, belgyógyász szakorvos


Kulcsszavak

gastrointestinalis stroma tumorok, GIST, CD117

Kapcsolódó anyagok

A gastrointestinalis stromatumor korszerű kezelése

Gastrointestinalis stroma tumorok

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

Gastrointestinalis stroma tumor

Hozzászólások:

1.,   Molnár Erika mondta   2016. Február 04., Csütörtök 22:59:00
Az imatinib adjuváns terápia (ahogy az a szemlézett cikkben szerepel)csak a közepes ill. magas kockázattal rendelkező betegeknél javasolt.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

A cukoripar érdekei

Összesen 60 tanulmányt elemzése alapján (28 vizsgálat és 32 áttekintő közlemény) a kutatók azt állapították meg, hogy a független vizsgálatokhoz képest azok a tanulmányok, amelyeket az üdítőital-gyártók finanszíroztak, szignifikánsan nagyobb arányban jutottak arra a következtetésre, hogy nincs összefüggés az üdítőital-fogyasztás, valamint az elhízás és a diabetes között.

Tovább


Az apoptózisgátlás gátlása – fókuszban az MCL1

Az apoptózis szabályozásáért az úgynevezett Bcl-2 gén-, illetve proteincsalád tagjai a felelősek (Bcl-2: B-cell lymphoma 2), amelyek közül egyesek serkentik a sejthalált (pl. BAX, BAK), míg mások (pl. Bcl-X, Bcl-2, MCL1) gátolják.

Tovább


A perindopril/indapamid/amlodipin hármas fix kombinációval szerzett gyakorlati tapasztalataink -- Hypertonia és nephrologia - 2017;21(1)

A rendelkezésre álló számos gyógyszeres terápiás lehetőség ellenére az optimális vérnyomáskontroll aránya mindössze 20-40%-ra tehető Európa-szerte. Ennek hátterében jelentős szerepe van az igen kedvezőtlen adherenciát eredményező többszörös szabad kombinációknak is. Habár a közel két évtizede megjelenő, és azóta folyamatosan egyre inkább teret hódító fix dózisú kettős kombinációk előnyösen alkalmazhatóak, a betegek jelentős részénél (>30%) azonban legalább három különféle támadáspontú gyógyszer adására van szükség az optimális vérnyomáskontrollhoz. Ennek megfelelően racionális igény mutatkozott a hármas fix kombinációk iránt. A Magyarországon tavaly óta elérhető, ACE-gátló perindoprilt, tiazidszerű diuretikum indapamidot és kalciumcsatorna-blokkoló amlodipint tartalmazó fix kombinációval szerzett tapasztalataink (ABPM-vizsgálatokkal igazolva) azt mutatják, hogy a kardiológiai társbetegséggel rendelkező hypertoniás betegek körében való rutinszerű alkalmazással jelentősen javítható a betegek terápiás fegyelme, illetve ezen keresztül a hosszú távú vérnyomáskontroll.

Tovább


Playback színház az orvosképzésben

A modern orvosképzésben egyre jobban előtérbe kerül a korai klinikai tapasztalat szükségessége. Ebben pedig nagy szerepe van az empátiának, a bizalom kialakításának és a jó kommunikációs készségeknek. A playback színház ezen értékek kialakításában és megosztásában nyújt segítséget.

Tovább