hirdetés

TARTALOM

 VISSZA

 


Gastrointestinalis stroma tumorok


Gastrointestinalis stroma tumorok

| |
 

A gastrointestinalis stroma tumorok (GIST) mesenchymalis eredetű solid daganatok. Incidenciájuk 11-14 beteg / 1 millió ember / év. A betegek átlagéletkora a betegség felismerésekor 60 év, a férfiakat és a nőket hasonló arányban érinti. A GIST-ok leggyakrabban a gyomorfalban (60%) és a vékonybelek falában (30%) alakul ki. A tumorok kb. 30%-a malignus daganat, rendszerint intraabdominális terjedéssel és májba történő áttétképződéssel. A nyirookcsomóba történő áttétképzés nem jellemző a GIST-okra. A tumorok kialakulását genetikai eltérés okozza. A patogenetikai háttérben az áll, hogy a bélfal speciális, ún. Cajal-sejteinek sejtfelszíni KIT tirozin-kináz receptoraiban aktiváló mutációk alakulnak ki. Emiatt olyan sejten belüli jelátviteli útvonalak lesznek folyamatosan aktívak, aminek következtében a Cajal-sejtek osztódása, proliferációja és differenciálódása kikerül a normális szabályozás alól. Mindez tumorképződéshez vezet. .

A daganatok legfontosabb szövettani jellemzője a CD117 pozitivitás. A CD117 a KIT receptor extracellularis részének epitopja, amihez specifikus antitest kötődhet. A GIST tumorok álatal okozott tünetek többfélék lehetnek: a leggyakoribb általános tünetek közé tartozik a gastrointestinalis vérzés (30-40%-ban) valamint hányinger, hányás, hasi diszkomfort és testsúly csökkenés jelentkezhet. Emellett a lokalizációtól függő specifikusabb eltérések is előfordulhatnak: dysphagia nyelőcső tumor esetén, epeúti obstrukció Vater papilla daganat esetén, vékonybél daganat esetén pedig intussusceptio, ileus alakulhat ki. A GIST felismerésében a kontrasztanyagos CT vizsgálat a legfontosabb eszköz. A tumorok rendszerint heterogén halmozású lágy szövetként ábrázolódnak, amiben nem ritkán necrotikus területek is megfigyelhetőek. A diagnózist segítheti az endoscopos ultrahang vizsgálat, aminek során szövettani mintavételre is lehetőség van vékonytű biopsiás módszerrel. A daganatok és különösen a metastasisok kimutatásában érzékeny módszer a FDG-PET vizsgálat. A 2 cm-nél kisebb GIST-ok kezelésében a komplett sebészi rezekció az elsőnek választandó módszer. Az ajánlott szegment rezekció során a törékeny és lágy tumorszövet nagy gondossággal, tumormentes szélekkel, intakt tokkal távolítandó el.

A legújabb ajánlások szerint, a mucosa lamina propriaját el nem érő kis méretű daganat esetén, endoscopos mucosa rezekció is megpróbálható. A 2 cm-nél nagyobb méretű, a bélfali mucosa mélyebb rétegeibe terjedő daganatok esetén szintén műtéti eltávolítás javasolt, azonban ezekben az esetekben preoperativ tirozin-kináz gátló kezelés ajánlott. A kezelés hatására a tumorméret csökkenése érhető el, ami után nagyobb sikerrel végezhető el a sebészi rezekció. A KIT receptor tirozin-kináz hatékony gátlószere az imatinib. Ennek szerkezete hasonló az ATP molekulához, ami a receptor ATP kötőhelyéhez kapcsolódva megakadályozza a valódi ATP megkötését és ezáltal a KIT-jelátviteli útvonal aktiválódását. Az imatinib hatékonysága eltérő a különböző KIT mutációk esetén. A legjobb hatékonyságot azokban a betegekben igazolták, ahol a KIT gén 11-es exonján alakult ki mutáció. Az ajánlott napi dózis 400 mg/nap, ami bizonyos esetekben 800 mg/nap dózisig emelhető. A kezelés sikerességét, azaz a tumorméret csökkenését, kontrasztanyagos CT vizsgálattal ajánlott ellenőrizni. A komplett sebészi rezekció után a betegek 50%-ában daganatkiújulás vagy áttétképződés figyelhető meg. Ezért a legújabb ajánlások szerint az imatinib terápia a műtétet követően is elengedhetetlen minden betegnél minimum 3 éven keresztül.

Tumorkiújulás és/vagy áttétek megjelenése esetén szintén imatinib terápia alkalmazandó. Az imatinib mellékhatásainak megjelenése (folyadék retenció, hasmenés, hányinger, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, súlyosabb esetekben májelégtelenség, tüdőkárosodás, cytopeniák) illetve az imatinib hatástalansága esetén (a betegek 10-20%-ában) sunitinib terápia választandó. Tirozin-kináz gátló terápia mellett peritonealis terjedés esetén intraperitonealis kemoterápiát kell alkalmazni (cisplatin és doxorubicin vagy mitoxantron). Májmetasztázisok esetén radiofrekvenciás abláció jöhet szóba. A magas tumorkiújulási és malignizálódási arány miatt a betegek hosszútávú követése elengedhetetlen. Az ajánlások szerint 3-6 havonta kontrasztanyagos CT vizsgálat elvégzése szükséges.

Eredeti közlemény: A gist of gastrointestinal stromal tumors: A review
Ashwin Rammohan, Jeswanth Sathyanesan, Kamalakannan Rajendran, Anbalagan Pitchaimuthu, Senthil-Kumar Perumal, UP Srinivasan, Ravi Ramasamy, Ravichandran Palaniappan, Manoharan Govindan World J Gastrointest Oncol 2013 June 15; 5(6): 102-112


Szemlézte: dr. Tőke Judit, belgyógyász szakorvos


Kulcsszavak

gastrointestinalis stroma tumorok, GIST, CD117

Kapcsolódó anyagok

A gastrointestinalis stromatumor korszerű kezelése

Gastrointestinalis stroma tumorok

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

Gastrointestinalis stroma tumor

Hozzászólások:

1.,   Molnár Erika mondta   2016. Február 04., Csütörtök 22:59:00
Az imatinib adjuváns terápia (ahogy az a szemlézett cikkben szerepel)csak a közepes ill. magas kockázattal rendelkező betegeknél javasolt.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Extra tartalom:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Mire is van szüksége a távolodónak?

A végstádiumba érkező páciens, a krónikus, gyógyíthatatlan betegséggel küzdő, vagy demens beteg szenvedése nem a szavak szintjén csökkenthető. A velük töltött együttérző kapcsolatban –Miller megfogalmazásában: reflektív támogatóként- rávezeti őket arra, hogy mi jelenti számukra a legmegfelelőbb étket és azt kínálja föl nekik ehető táplálék, vagy illatokból, érintésekből, kedves látványból, hangokból álló szimbolikus falatok, vagy éppen csönd formájában, melyek érzéki-esztétikai örömet okoznak a távozónak.

Tovább


Depresszióval küzdő betegek tudatosságalapú csoportterápiája a háziorvosi praxisban

Ez az első randomizált kontrollált vizsgálat, ami háziorvosi praxisban alkalmazott tudatosságalapú csoportterápia hatékonyságát hasonlítja össze aktív (standard kezelésben részesülő) kontroll csoport eredményeivel. Az erőforrás-spóroló csoportterápia non-inferiornak bizonyult a standard terápiákhoz képest, és az is bebizonyosodott, hogy képzett instruktorok is eredményesen végezhetik a háziorvosi praxisban gyakran megjelenő, enyhe és középsúlyos pszichiátriai tünetekkel rendelkező betegek kezelését.

Tovább


A magas fehérjetartalmú táplálkozás és a fizikai aktivitás véd a korral összefüggő izomvesztés és funkcionális hanyatlás ellen

Néhány klinikai vizsgálat eredménye arra utal, hogy a protein-szupplementáció felerősíti a testmozgás (rezisztencia tréning) hatását a vázizom-tömegre, azonban kevés tanulmány foglalkozik a fehérjében gazdag táplálkozás vázizom-tömegre és funkcionális státuszra kifejtett hatásával közösségben élő idősek körében, mindazonáltal egyre több bizonyíték támasztja alá, hogy a jelenlegi táplálkozási ajánlások (fehérje: 0,8g/testsúlykg/nap) nem fedezik az idősebbek szükségleteit.

Tovább


Korai pszichózis – mit tegyen a nem-pszichiáter orvos?

Sami és munkatársainak a British Medical Journalben megjelent két áttekintő közleménye a 2007 és 2017 közötti tíz év során megjelent tanulmányokat összegezve arról számol be, hogy a háziorvosok, illetve az egészségügyi ellátórendszer egyéb területein dolgozó nem pszichiáter szakorvosok (így a sürgősségi osztályokon dolgozók és a társbetegségek kezelői, továbbá a gyermekorvosok) hogyan ismerhetik fel a korai pszichózis jeleit, és hogyan segíthetik a beteget

Tovább