Esetismertetés: 3 hónapos csecsemőt ismeretlen eredetű láz (FUO) és négyvégtagi keringési zavar miatt utalták klinikánkra. Fizikális statusában a kézujjak, lábujjak változó mértékű, jól demarkált cyanosisa és később necrosisa, hámlás szerepelt. Széleskörű képalkotó és laboratóriumi vizsgálatok során sem infektív, sem malignus eredet, sem szisztémás autoimmun betegség egyéb szervi manifesztációja nem volt igazolható. Immunszerológiai vizsgálatok erős ANA-pozitivitást igazoltak. Differenciáldiagnózis során felmerülő atípusos Kawasaki-betegség diagnosztikai kritériumait nem teljesítette, ismételt IVIg-re rezisztensnek bizonyult a betegsége. A súlyos, fokozódó keringészavarral járó bőrtünetek (fekélyek, necrosisok) és elhúzódó láz hátterében leginkább infantilis cutan polyarteritis nodosa (PAN) merült fel. A végtagok fenyegető amputációja gyors, agresszív immunszuppresszív majd biológiai terápiát (nagydózisú szteroidlökés, cyclophosphamid, majd TNF-α-gátló infliximab), keringésjavító (pentoxifillin, majd PGI2 analóg – Iloprost) kezelést tett szükségessé. Négy hónapos aktív kezelést követően a betegség remisszióba került, a végtagjok maradványtünet nélkül gyógyultak. Összességében a korai csecsemőkorban megjelenő autoimmun betegségek, köztük a cutan infantilis PAN különösen ritka. Esetünkben a gyorsan bevezetett biológiai terápia eredményezett sikeres gyógyulást. Tudomásunk szerint Magyarországon még nem alkalmaztak csecsemőkorban biológiai terápiát, de esetünk arra is felhívja a figyelmet, hogy válogatott esetekben a vasculitisek kezelésében is helye lehet a biológiai terápiának. Dr. Garan Diana, Dr. Constantin Tamás Semmelweis Egyetem, II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Reumatológia Részleg