hirdetés

TARTALOM

 VISSZA

LAM (Lege Artis Medicinæ) - 2014;24(08-09)


 


Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete


Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete
Zöld Éva, Horváth Ildikó Fanny, Tarján Péter, Barta Zsolt, Zeher Margit
| |
 
A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Kulcsszavak

polyangiitis, glomerulonephritis, neuropathia, hepatitis B

Kapcsolódó anyagok

Onkológiai kezelések okozta perifériás neuropathia

Újdonságok az IgA-nephropathia patogenezisében, diagnózisában és kezelésében

Cerebralis vasomotoros reakciókészség fibromyalgiában szenvedő betegek esetén és annak összefüggése a központi neuropathiás fájdalommal

A nonreszponder betegek HBV vakcinációjának gyakorlata centrumunkban

A diabeteses neuropathia, szorongás, depresszió triászának sikeres kezelése a mindennapi gyakorlatban

Hozzászólások:

Nincs hozzászólás ehhez a cikkhez.

A hozzászóláshoz be kell jelentkeznie.


Tartalomjegyzék:

 
ROVAT TOVÁBBI CIKKEI

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. Szegényesen dokumentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából.

Tovább


Sikeresen alkalmazott fulvesztrantkezelés emlőtumoros betegünknél

Betegünk (születési év: 1966) 2007 nyarának végén három hónapja fennálló panasszal kereste fel onkológiai szakrendelésünket: bal emlőbimbójának váladékozását észlelte.

Tovább


A palliatív endokrin terápia helye premenopauzális emlőrákos betegünk kezelésében

A Békés Megyei Pándy Kálmán Kórházban egy előzőekben goserelinnel kezelt fiatal emlőrákos nőbetegünk esetét mutatjuk be, aki az LHRH-analóg endokrin terápiát metasztatikus/palliatív indikációban kapta.

Tovább


Szokatlan elhelyezkedésű szemölcsszerű növedék hónaljban

A szerzők ismertetik egy sikerrel operált beteg esetét, akinél szemölcsszerű képlet alakult ki a jobb hónaljban. A terime szövettani vizsgálata verrucosus carcinomát igazolt.

Tovább


Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete